肖继伟

滑膜肉瘤晚期症状较多，表现为消瘦、贫血、发热等晚期肿瘤的常见症状，未进行手术的病例，肿块可不断长大，疼痛逐渐加剧，从间歇性疼痛转变为持续性疼痛，疼痛严重者影响患者休息，必须通过药物帮助才可入睡。肿块不断长大导致肢体肿胀、关节活动受限。若患者接受过手术治疗，也可有局部肿瘤的复发，肿块不断发展、产生严重的疼痛症状，转移到双肺可影响呼吸功能，表现为气急、胸闷、呼吸困难；转移到脊柱可产生腰痛、截瘫；转移到大脑可产生头痛、头昏、恶心、呕吐、昏迷，甚至出现脑疝而死亡。

滑膜肉瘤的手术方法包括截肢手术、保肢切除手术两类。截肢手术相对简单，将肿瘤所在肢体同肿瘤一并切除，未出现远处转移者通过截肢手术可取得完全治愈的疗效，部分患者采取姑息性截肢手术，可以帮助患者减轻疼痛、延长生存时间。保肢手术根据切除部位距离肿块远近分为根治性切除术、广泛性切除术、边缘性切除术三类，根治性切除方式术后不需放疗，甚至不需化疗；广泛性切除术、边缘性切除术，术后需要进行放疗、化疗，以免出现局部复发，甚至远处转移。

低分化滑膜肉瘤代表肿瘤细胞分化程度低、恶性程度高，肿瘤早期易发生转移，总体治疗效果较差，五年生存率较低。如未发生远处转移，建议及时进行彻底的手术切除，可取得治愈的效果。但目前的检查手段相对有限，无法判断肿瘤有无远处转移，即便PET-CT也不能查出微小转移病灶，建议患者术后及时进行全面综合治疗，联合化疗、分子靶向治疗，加强远处转移病灶的控制，提高治愈率。

软组织肉瘤分子靶向治疗属于基因治疗，与传统化疗机理完全不同，具有高度的选择性，称为精准治疗。主要药物包括酪氨酸激酶抑制剂，如索拉非尼、帕唑帕尼、舒尼替尼、阿帕替尼、西地尼布以及贝伐单抗等，通过抑制肿瘤血管生成来控制肿瘤的发展。但分子靶向治疗目前还存在较多问题，疗效尚不确定且价格昂贵，尚未成为软组织肉瘤的常规治疗手段。

间充质软骨肉瘤的病因与发病机理目前尚未明确，现代医学理论认为，间充质软骨肉瘤的发生与基因突变密切相关。人体受到物理、化学或者生物的某些影响发生基因突变，并在此基础上发展成为间充质软骨肉瘤。对于继发性间充质软骨肉瘤，多认为由良性肿瘤受到辐射发生恶变而产生。因此，对于良性软骨瘤或者骨软骨瘤患者，建议避免接触辐射严重的场所。

间充质软骨肉瘤源于软骨细胞，因其形态与间充质细胞类似，因此称为间充质软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤非常罕见，其中1/3发生于骨外软组织，2/3发生于骨内，多见于儿童和青年，好发部位为颌骨、脊柱和肋骨，主要症状为肿瘤所在部位疼痛，易通过血液循环发生转移。间充质软骨肉瘤的治疗主要以手术切除为主，放化疗为辅，此外还可使用分子靶向药物治疗。

迄今为止，间充质软骨肉瘤的确切病因尚未明确。目前多认为肿瘤发生与基因突变密切相关，间充质软骨肉瘤即在此基础上发展而来。但对于具体的发病机理尚不清楚，因此对于间充质软骨肉瘤无肯定有效的预防措施。对于良性软骨瘤和良性骨软骨瘤的患者，建议避免接受辐射，使肿瘤恶变。除此之外，患者需要平衡饮食，增强体质，积极预防肿瘤发生。

骨肉瘤常用的化疗药物包括阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤、异环磷酰胺，多药联合化疗比单药效果更好，肿瘤细胞不易产生耐药性。常用化疗方案包括阿霉素和顺铂联用化疗方案、大剂量甲氨蝶呤联合顺铂及阿霉素的方案。其中大剂量甲氨蝶呤危险性较大，需及时使用解毒药四氢叶酸，否则可能出现致死性并发症。顺铂使用期间需输入液体，加速药物从体内排出，以防发生严重并发症。

黑色素瘤早期表现为类似痣样的病损，通常直径比痣大，直径＞5mm。黑色素瘤明显突出于皮面，且表面不平整，表皮常有破损，表现为反复出血、流液的现象。 病灶边界不清楚，常有锯齿状表现，颜色接近于黑色、褐色甚至粉红色、蓝色，且颜色深浅不均，可有轻微疼痛或瘙痒等感觉，下肢或上肢黑色素瘤可出现区域淋巴结肿大等现象。

软组织肉瘤属于恶性实体肿瘤，不同于癌症来源于上皮组织，软组织肉瘤来源于间叶组织，包括纤维肉瘤、多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤等。软组织肉瘤可以发生在四肢、躯干，好发于中年和老年，原发部位肿瘤可以不断发展形成巨大肿块，产生疼痛和功能障碍，通过血液循环和淋巴循环转移到远处，如肺部、骨骼，导致肺功能衰竭、骨折等。