符策君

部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆道闭锁通常需行综合治疗。建议患儿在60天左右接受葛西手术治疗，手术治疗以后，大概1/3患儿可以长期依靠自肝存活，不需要再做进一步治疗。另外会有1/3患儿做完葛西手术以后没有得到明显改善，会在一岁左右需要做肝脏移植手术。经肝脏移植手术以后患者可以长期存活，达到治愈目的。 剩下的1/3患儿虽然做完手术以后可以出现退黄，肝功能得到一定恢复，但可能处于一种慢性肝病状态，出现发育迟缓或逐渐出现肝硬化表现。建议此类患者在青春期接受肝脏移植手术治疗，可以彻底治愈胆道闭锁。

胆道闭锁术后一般指胆道闭锁做完葛西手术后出现发烧，治疗要根据症状而定。胆道闭锁手术后发烧原因有很多种，比如普通感冒、肺炎、上呼吸道感染，如果是这一类发烧，一般推荐用布洛芬混悬滴剂退烧，比较有代表性的药物就是美林。如果只是一般的病毒感染，退热即可，其它治疗不用改变。 如果发烧以后患儿还出现其它症状，比如排便颜色变浅，黄疸加重，要考虑反流性胆管炎，除用布洛芬混悬滴剂降温以外，会推荐患儿到医院接受静脉点滴抗感染治疗。

先天性胆道闭锁患儿通常在出生后不久会出现黄疸，而且症状持续加重，同时会出现排便颜色变浅，出现白陶土样大便，还有深黄色尿。当患儿出生后40天左右，如果黄疸仍很明显，排浅黄色大便或深黄色尿，应该及时到医院就诊。 医生通常会给宝宝做肝脏功能检查，如果患儿肝功能检查提示以直接胆红素升高为主，就要怀疑胆道闭锁。接下来患者需要做空腹及喂奶后胆道彩超对比，有经验的彩超科医生会发现胆囊区有纤维样索条。如果出现这些症状，基本可以诊断为胆道闭锁，要想确诊需要进行术中胆道造影。

先天性胆道闭锁病因尚未明确，目前来讲比较认可的学说有两大类，具体如下： 1、围生期学说，所谓围生期学说主要是指病毒感染，就是妈妈在怀宝宝的时候可能会受到某种病毒感染，引起胚胎发育异常，比较有代表性的病毒是巨细胞病毒、EB病毒、轮状病毒，主要是消化道跟呼吸道方面的病毒感染。这些病毒感染有可能会影响在胚胎发育过程中的组织细胞，或者基因改变然，引起发病； 2、胚胎学说，主要指在胚胎发育过程中受到某种程度损伤，引起胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严重黄疸并且持续性加重。患者的治疗时机非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退，但仍有少部分患儿黄疸无法消退，需要接受肝脏移植手术治疗。 如果60天左右患者没有及时接受葛西手术治疗，患儿会在90天以后出现很严重的肝硬化，并且持续加重，肝硬化晚期患者会出现肝衰竭、消化道出血等症状。如果没有得到及时的肝脏移植手术，患者会在两岁以前死亡。即使做了葛西手术以后，仍然有大部分患儿会出现肝硬化，只有30%左右的患儿可能达到依靠自肝存活，另外70%患儿需要做肝脏移植手术治疗。

胆道闭锁治疗费用按分类来讲，主要分为葛西手术和肝移植。葛西手术根据不同地区费用有一定区别，但是大部分费用基本是3-5万元之间，农合和城镇报销以后，支付部分大概在50%左右，支付部分还可以申请国家先天性结构畸形救助项目，可以补助到70%，最终自己支付费用约1万元左右。 如果做肝移植手术，因地区以及自体肝移植还是异体肝移植，有很大区别。以自体肝移植为例，费用大概在25万元左右，虽然25万元看上去很多，但是因为医保报销在50%左右，剩下部分还有50%可以申请各种各样的基金，最终自己支付费用大概在10万元左右。

神经母细胞瘤转移时机较早，有部分患儿在就诊时已经转移到眼睛。所说的眼睛主要指眼眶、眼睑部分，甚至眼部皮肤。如果出现眼睛转移，患儿会出现眼眶出血或者眼球凸出明显等症状。有可能影响视力，甚至有部分患儿会出现眼睑皮肤出血，出现大片青紫、瘀斑表现，俗称熊猫眼，患儿以眼部症状引起家长而注意就诊。 如果临床上碰到眼睛症状患儿，会做相关位置，比如腹部、肾上腺或者胸部CT检查，查找原发病灶。治疗方面要活检，一般取原发病灶，比如腹腔、肾上腺或者胸腔肿瘤做活检，明确诊断以后，首先需要化疗控制，因为这部分患儿病情属于Ⅲ期，等到病灶控制以后才能接受手术治疗。

儿童神经母细胞瘤术后通常要接受放化疗治疗，患儿免疫功能非常差，最容易出现肺部感染或者上呼吸道感染情况。家庭护理要注意保暖，在天气变化的时候要注意合理搭配衣服。饮食方面不忌口，绝大部分食物都可以正常吃，但是尽量不要吃一些刺激性食物。在化疗期间有部分患儿可能出现膀胱炎症反应，像膀胱刺激征，甚至会出现血尿，要进食高热量、低脂肪容易消化的食物，其它无特殊。

儿童期肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤，甚至肉瘤，因为发病机制不清楚，目前没有办法预防。现在比较笼统来讲，要避免一些辐射或者药物刺激，还要避免病毒感染。但是日常生活中不可能不接触病毒，也不可能完全不接触药物，无法做到完全不受辐射影响，没有办法做到绝对的预防。 对于大部分儿童肿瘤患者，特别是神经母细胞瘤发病高峰在2-3岁左右，甚至有些患者在新生儿时期发病，如果要预防，妈妈怀孕时就要考虑此问题，比如在孕早期三个月内尽量避免不必要的药物刺激，比如避免感冒、避免吃药。如果孕妇经常用电脑，可以用一些防辐射的衣服避免接触辐射，避免平时使用微波炉等。

神经母细胞瘤是发源于交感神经的一种恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于小儿，近一半神经母细胞瘤发生在2岁以内婴幼儿，病情比较复杂、肿瘤边界比较清楚，质地比较硬，常有出血、坏死或囊性变。临床表现比较复杂，可以发生在人的不同部位，根据不同部位又有不同表现。 神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹腔还有颈部，治疗手段比较复杂，预后也有不同。总体来讲，神经母细胞瘤恶性程度很高，很难治愈，但根据病人不同情况、分期，还有不同分层，目前多学科共同治疗比过去治愈率明显提高。