符策君

肾母细胞瘤Ⅲ期比较严重。其指肿瘤侵犯腹腔组织，已经突破肾脏包膜，有可能已经侵犯腹主动脉旁淋巴结组织，而且做完手术没有办法完全切除干净，有残留。 因为有残留，所以术后容易复发，在术后化疗过程中，化疗使用的药物比较强，容易出现骨髓抑制或者其它继发感染情况。即使常规化疗完以后，复发率相对也比较高，甚至有一部分患儿还需要接受放疗，由于放射治疗对于患儿的生殖器官影响比较大，如果接受放疗，有可能影响患儿发育。

部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆道闭锁通常需行综合治疗。建议患儿在60天左右接受葛西手术治疗，手术治疗以后，大概1/3患儿可以长期依靠自肝存活，不需要再做进一步治疗。另外会有1/3患儿做完葛西手术以后没有得到明显改善，会在一岁左右需要做肝脏移植手术。经肝脏移植手术以后患者可以长期存活，达到治愈目的。 剩下的1/3患儿虽然做完手术以后可以出现退黄，肝功能得到一定恢复，但可能处于一种慢性肝病状态，出现发育迟缓或逐渐出现肝硬化表现。建议此类患者在青春期接受肝脏移植手术治疗，可以彻底治愈胆道闭锁。

胆道闭锁患者的胆道结构性会有畸形，胆道淤积患者的胆道结构正常，这是两个不同的疾病，但临床表现、实验室检查非常相似，单从临床表现、生化检查很难鉴别，鉴别建议如下： 1、很有经验的彩超科医生通过餐前、餐后彩超对比可以排除部分胆道闭锁，或者对两个病起到鉴别作用，但是非常难； 2、最佳做法是进行手术探查，术中做经胆囊胆道造影。

胆道闭锁晚期出现昏迷，这部分患儿需要到儿科就诊，收治在儿童重症监护病房，需要专业儿科医生进行治疗及护理，等到症状好转后需要做肝脏移植手术，只有肝脏移植手术后肝脏能够正常工作。 胆道闭锁晚期出现昏迷，主要考虑肝性昏迷，肝性昏迷说明患儿肝功能已经严重受到损害，身体内毒素无法被肝脏清理，影响大脑皮质功能，使患儿陷入昏迷状态。

先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严重黄疸并且持续性加重。患者的治疗时机非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退，但仍有少部分患儿黄疸无法消退，需要接受肝脏移植手术治疗。 如果60天左右患者没有及时接受葛西手术治疗，患儿会在90天以后出现很严重的肝硬化，并且持续加重，肝硬化晚期患者会出现肝衰竭、消化道出血等症状。如果没有得到及时的肝脏移植手术，患者会在两岁以前死亡。即使做了葛西手术以后，仍然有大部分患儿会出现肝硬化，只有30%左右的患儿可能达到依靠自肝存活，另外70%患儿需要做肝脏移植手术治疗。

胆道闭锁治疗费用按分类来讲，主要分为葛西手术和肝移植。葛西手术根据不同地区费用有一定区别，但是大部分费用基本是3-5万元之间，农合和城镇报销以后，支付部分大概在50%左右，支付部分还可以申请国家先天性结构畸形救助项目，可以补助到70%，最终自己支付费用约1万元左右。 如果做肝移植手术，因地区以及自体肝移植还是异体肝移植，有很大区别。以自体肝移植为例，费用大概在25万元左右，虽然25万元看上去很多，但是因为医保报销在50%左右，剩下部分还有50%可以申请各种各样的基金，最终自己支付费用大概在10万元左右。

神经母细胞瘤转移时机较早，有部分患儿在就诊时已经转移到眼睛。所说的眼睛主要指眼眶、眼睑部分，甚至眼部皮肤。如果出现眼睛转移，患儿会出现眼眶出血或者眼球凸出明显等症状。有可能影响视力，甚至有部分患儿会出现眼睑皮肤出血，出现大片青紫、瘀斑表现，俗称熊猫眼，患儿以眼部症状引起家长而注意就诊。 如果临床上碰到眼睛症状患儿，会做相关位置，比如腹部、肾上腺或者胸部CT检查，查找原发病灶。治疗方面要活检，一般取原发病灶，比如腹腔、肾上腺或者胸腔肿瘤做活检，明确诊断以后，首先需要化疗控制，因为这部分患儿病情属于Ⅲ期，等到病灶控制以后才能接受手术治疗。

儿童神经母细胞瘤术后通常要接受放化疗治疗，患儿免疫功能非常差，最容易出现肺部感染或者上呼吸道感染情况。家庭护理要注意保暖，在天气变化的时候要注意合理搭配衣服。饮食方面不忌口，绝大部分食物都可以正常吃，但是尽量不要吃一些刺激性食物。在化疗期间有部分患儿可能出现膀胱炎症反应，像膀胱刺激征，甚至会出现血尿，要进食高热量、低脂肪容易消化的食物，其它无特殊。

神经母细胞瘤的手术治疗跟年龄关系不大，12岁儿童神经母细胞瘤也要根据分期进行治疗。 通常这类患儿就诊以后，会先做腹部B超评估肿瘤大小，也需要做腹部CT、胸部CT，甚至头颅CT，评估有没有远处转移病灶，明确原发病灶跟转移情况。还需要做肿瘤穿刺活检或者手术切开肿瘤病理活检，得到基因诊断信息。 把神经母细胞瘤的肿瘤信息做危险度评估，根据危险度、临床分期决定是否需要手术治疗，还是先化疗然后做手术，所以手术治疗跟年龄关系并不大。

肾母细胞瘤本身不需要忌口，但在不同治疗时期对饮食还是有一定要求，比如手术前以高能量易消化饮食为主。因为手术后患者活动量减少，有一部分患者可能会待在床上1-2天不下床，这部分患者要吃一些容易消化的食物，但是没有什么特殊禁忌。 如果患者化疗或放疗，因为胃口比较差，建议以患者喜好为主，要提供一些高能量进食，没有特殊忌口。