程玉才

再生障碍性贫血最佳治疗方法，首先造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血和先天性骨髓衰竭综合征有效方法，具有起效快、疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点。移植时机与疾病严重程度、供体来源、HRV密切相关，应严格掌握适应症。 其它治疗方法，比如免疫抑制治疗，在没有合适供者再生障碍性贫血患者中应用较有效治疗方法，对于轻型和非输血依赖型获得性再障，可选择口服环孢素A治疗。 再生障碍性贫血最佳治疗方法要根据再生障碍性贫血不同分型做不同治疗，每种治疗方法均有相应适应症和禁忌症。

再生障碍性贫血临床表现主要有三大特征：第一是贫血；第二是出血；第三是感染。临床上大多数起病隐匿，进展缓慢，直到症状明显时才发现。重型再障起病急，可呈进行性面色苍白，或伴有头晕、心悸、多汗、乏力及食欲下降，感染则主要表现为细菌、真菌或病毒感染，也可造成口腔溃疡，血小板减少可导致皮肤紫癜、出血、鼻出血，严重时可出现颅内出血。 以上是再生障碍性贫血常见临床表现，一旦出现上述表现，一定要去医院就诊，及时处理，避免延误治疗而引起不良后果。

异基因造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血首选治疗方案，包括亲缘全相合造血和造血干细胞移植、亲缘半相合造血干细胞移植和脐血干细胞移植，这三种不同移植手段的植入失败后果也不同。 植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率各国报道都不一致，有的一般在0.1%，最高可能5%，严重时可影响患者生存。但国内造血干细胞移植，如果能到比较大型移植中心就诊，成功率非常高，所以植入失败几乎很少发生，一般在0.1%左右。植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率一般为0.1%-5%，严重影响受者生存。

再生障碍性贫血虽然很凶险，甚至很多人错误认为再生障碍性贫血是白血病，其实再生障碍性贫血却和白血病有本质区别。再生障碍性贫血不是绝症，是一种可治愈疾病，通过及时、规范的治疗，可扼住重型再障病魔咽喉，甚至实现治愈。 儿童重型再障及时诊断和早期规范治疗比预防更为重要，治疗千万不能拖延。目前国际权威专家共识是重型再障治疗越快越好、越早越好，患者应尽早到正规、有治疗经验的医疗中心进行救治。

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低，和外周两系或三系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。大概50%-75%病因不明，这部分病例称为原发性再生障碍性贫血。 继发性再生障碍性贫血病因主要包括造血系统肿瘤，比如白血病、骨髓纤维化、严重营养性贫血、急性造血功能停滞。其它因素比如药物或放射性损伤，病毒感染都可导致再生障碍性贫血。 引起再障的常见药物、化学物质包括抗微生物药，比如氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。解热镇痛药也可引起再生障碍贫血，比如保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等，其它抗惊厥药，比如卡马西平、苯妥英钠、三甲双酮等都可以引起再障贫血。另外，抗甲状腺药比如甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等也可引起再障贫血。化学物质比如苯及其衍生物，有机磷农药、润滑油、染发剂等，也可以引起再生障碍性贫血。物理因素也可引起再生障碍性贫血，如X线、伽马射线等。生物因素包括各型肝炎病毒，均可能引起骨髓造血停滞，比如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、流感病毒等都可引起再障。

儿童败血症一般指病原菌或条件致病菌，侵入血液循环导致全身性感染。严重时可影响患儿生命安全，早期发现儿童败血症及儿童败血症早期症状，首先是发热，可有低热或中高热，如果患儿比较大可出现畏寒、寒战症状。 另外可能出现反应差表现，比如平时玩乐很有精神，突然反应比较差，同时出现嗜睡，还有少吃、少动，都是败血症早期症状。需要关注如果患儿突然出现呼吸增快，也是儿童败血症早期表现。 一旦出现上述其中之一表现，应及时至正规医院就诊。