石卓

三尖瓣反流属于瓣膜疾病，医学称为三尖瓣关闭不全。人体心脏瓣膜包括三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣。三尖瓣关闭不全可能为先天发育异常，也可能为后天继发性。病理结构分为三类，即腱索乳头肌异常、瓣膜异常、瓣环结构异常。上述异常均可导致三尖瓣关闭不全，即三尖瓣反流。 反流按照程度分为轻微、轻度、中度及重度。轻微、轻度反流无需处理，结合疾病原因如存在腱索断裂、瓣膜穿孔、先天性瓣膜裂缺或三尖瓣下移等，需进行三尖瓣成形手术治疗。

完全性肺静脉异位引流一旦诊断明确，需尽早急诊手术治疗。完全性肺静脉异位引流少数需新生儿期急诊手术，属于复杂先天性心脏病之一。正常情况下4支肺静脉汇合成总干后进入左心房，称正常回流通路。完全性肺静脉异位引流，4根肺静脉均未回至正常左心房，但通过其它途径回入右心房。 因此，根据回流途径区别可分为三大类，即心上型、心内型、心下型肺静脉异位引流。临床出现症状早晚、轻重，主要取决于肺静脉异常回流通路是否存在梗阻，及左房、右房之间房间隔缺损大小。如异常回流通路存在梗阻、狭窄、房间隔缺损较小，胎儿出生即可出现明显临床症状，如青紫、呼吸困难、酸中毒、心肺功能衰竭等，需急诊外科手术救治。

心脏瓣膜置换属于大型手术，且儿童与成年人瓣膜病具有显著区别。人体四个主要瓣膜，包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣。儿童最大特点即不断生长、发育，但置换人工瓣膜不能发育生长。儿童瓣膜疾病根本上属于姑息手术，即可能需2次及2次以上手术。 多数儿童瓣膜疾病为先天性结构异常或发育不良，首选手术方式即瓣膜成形术。尤其对于较小婴幼儿，瓣膜成形术是唯一选择。如果瓣膜成形术未达较好治疗效果，如自身瓣叶组织发育较差，只能选择人工瓣膜置换。

口唇紫绀主要考虑外周型紫绀、中央型紫绀。外周型紫绀指紫绀出现身体末梢部位，如手指、嘴唇、耳垂等。外周型紫绀通常与温度相关，不一定为疾病，属于正常生理状态。 中央型紫绀通常考虑三种类型疾病，即紫绀型先心病、肺动静脉瘘、血液系统疾病。儿童持续性紫绀，常见于法洛四联症即紫绀型先心病。当婴儿出现口唇紫绀时不必紧张，需注意观察紫绀属于暂时性或持续性。如哭闹、运动后出现或安静时即存在，建议就诊于心血管病治疗中心进行进一步检查明确病因，以便给予相应治疗。

先天性心脏病筛查结果为阴性不一定代表正常，因目前先天性心脏病筛查工具主要采用无创方式，如胎儿心脏超声、磁共振等。最常用心脏超声，针对先天性心脏病胎儿心超应用极大程度提高心脏畸形检出率，也能够及时给胎儿父母决策依据。 胎儿心超有一定假阴性率，很大程度上取决于实施心超医生的技术水平及经验以及不同先心病特点。近年胎儿超声应用普及，临床疾病谱上也出现一些变化，如以前严重畸形现在逐渐减少，说明产前诊断明显进步。

胎儿动脉导管迂曲属于正常形态，动脉导管为胎儿肺动脉、主动脉之间的血管连接，沟通肺动脉、主动脉，在胎儿期血液循环中具有重要意义。但胎儿出生后动脉导管主动收缩，并且最终关闭。动脉导管来源于胚胎第六左主动脉弓，典型左位主动脉弓动脉导管的主动脉端，起源于左锁骨下动脉远端，肺动脉端起源于主肺动脉、肺动脉连接处。 对于上述肺动脉、主动脉之间血管连接可出现多种形态，如窗形、漏斗形、管形及哑铃形。其中部分管型动脉导管较长、较迂曲，走行路径较长，甚至可于肺动脉端出现狭窄，但属于正常生理状态。

胎儿肺动脉瓣狭窄无法自愈，目前对于肺动脉瓣狭窄基础发病机制尚未明确，妊娠第5周结束时，肺动脉瓣已经形成，且多数肺动脉瓣狭窄呈散发性，并非由已知遗传因素所致。肺动脉瓣狭窄严重程度主要取决于跨肺动脉瓣压力阶差，通常由超声心动图测定，也可通过心导管测定，具体如下。 1、压力阶差＜40mmHg，定义为轻度肺动脉瓣狭窄； 2、压力阶差40-60mmHg之间，即称中度肺动脉瓣狭窄； 3、压力阶＞60mmHg，称重度肺动脉瓣狭窄。

肺动脉起始于右心室。左心室发出主动脉、右心室发出肺动脉。肺动脉起源于右心室，由右心室发出后分为左、右两支，分别为左肺动脉、右肺动脉。正常肺动脉、主动脉关系左前、右后呈螺旋缠绕状，与胚胎期圆锥干分隔呈螺旋形相关。 肺动脉右心室起始部有重要瓣膜结构，即肺动脉瓣，为三瓣半月瓣形态。但有不同变异，可能二叶瓣甚至单瓣。二叶瓣、单叶瓣易出现肺动脉瓣口狭窄。

室间隔缺损即左心室、右心室之间出现缺损。室间隔缺损自愈条件如下： 1、解剖类型：包括膜周部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和干下型室间隔缺损。其中膜部室间隔缺损自愈可能性较大； 2、缺损程度：通常将室间隔缺损直径大小、主动脉根部直径做对照，如果室间隔缺损直径小于主动脉根部直径50%，即称之为限定性室缺，即小型室缺，自愈可能性较大； 3、儿童年龄：膜部小型室间隔缺损1岁之内自愈可能性较大，1岁后自愈率下降。所以膜部室缺、小型室缺胎儿，可于出生后复查心脏超声，可持续观察至1周岁。

胎儿室间隔缺损3mm不必引产，建议保留。目前产前筛查被广泛重视，产前诊断手段，尤其胎儿心脏超声较为普及，是否需引产具体建议如下： 1、染色体异常无较好治疗方案，如恶性心律失常、心脏肿瘤、染色体异常等疾病建议引产处理； 2、有相应治疗方案，但治疗方案不完善或方案较复杂、预后较差建议引产，但具体由患儿家属决定； 3、存在较为成熟治疗方案，虽治疗较曲折，但临床预后较好，建议保留； 4、治疗方案成熟、预后较好的疾病，如室间隔缺损建议保留胎儿。