王晶晶

肾囊肿和多囊肾为两种不同疾病，肾囊肿通常与遗传无关，而多囊肾是较常见的遗传性肾脏疾病，具体如下： 1、肾囊肿成人较为常见，随年龄增长发病率逐渐增高，大部分情况对肾脏不会产生影响，定期随访即可。如果肾囊肿较大，影响到肾脏正常组织或压迫到周边组织后，对肾功能可产生影响，此时需积极处理； 2、多囊肾分为隐性遗传多囊肾和显性遗传多囊肾，显性多囊肾可在任何年龄阶段发病，较常见为30-50岁。隐性遗传多囊肾还会伴发有肺发育不良、先天性肝纤维化等疾病，显性遗传多囊肾易伴发颅内血管瘤、多囊肝等疾病。多囊肾患者均易出现高血压，随疾病进展进入到肾衰竭，或到达尿毒症期，需进行透析治疗，目前无较好治疗方法，主要是防止感染、出血、碰撞。

肾小管坏死治疗分为两个阶段，包括疾病早期的少尿期治疗以及疾病恢复前的多尿期治疗。少尿期患者由于会出现水钠潴留，表现为小便减少、水肿、体重增加。此时治疗需把握以下几个原则： 1、寻找原因：常见原因可能为呕吐严重、腹泻、大面积烧伤或大出血导致肾小管缺血缺氧，此时需积极补液、吸氧。使用肾毒性药物、食物中毒或重金属中毒引起肾小管坏死，需及时避免接触此类食物或药物，严重时需通过血液净化方式帮助机体清除毒物； 2、利尿：可帮助患者清除体内过多水分，对疾病缓解存在好处。部分患者可能应用药物利尿效果不佳，需进行肾脏替代治疗，临床经常会用血液透析、腹膜透析或持续血液净化的治疗； 3、补充水分：多尿期需要注意患者补充水分，还需给患者补充电解质及能量，避免出现水和电解质的失衡。

急性肾小管间质性肾炎的病因有很多，主要临床表现为急性肾衰竭。急性肾小管间质性肾炎其实是一个病理名称，病理特点为肾小管间质出现病变，而肾小球、肾小血管病变是非常轻微的，所以称为肾小管间质性肾炎，它的病因大体上分成三大类： 1、药物引起的，这也是最常见的病因； 2、第二类是感染因素，在儿童期最常见的就是EB病毒感染，EB病毒可以引起急性肾小管间质性肾炎； 3、第三类较少见，是自身免疫系统紊乱引起的特发性急性间质性肾小管肾炎。

急性肾盂肾炎称为下尿路感染，指肾实质肾盂黏膜发生炎症改变。引起急性肾盂肾炎原因较多，主要包括以下几点： 1、女性由于尿道较短，较容易得肾盂肾炎，因此细菌易进入肾脏导致肾盂肾炎。但男性可能由于包皮过长或存在包茎，包皮垢易藏细菌，也可引起肾盂肾炎； 2、部分儿童喜憋尿，导致膀胱压力升高，膀胱细菌易随反流小便到达肾脏，可导致肾盂肾炎； 3、败血症指全身严重感染，导致细菌随血管到达肾盂、肾脏、肾实质，从而导致肾盂肾炎； 4、尿液随输尿管排放到膀胱，如果输尿管堵牢或下方尿道被堵住，尿液有毒成分可侵犯到肾脏，从而导致肾盂肾炎； 5、还可能由于阑尾炎、肾脏周围脓肿、腰大肌脓肿等引起肾盂肾炎。

隐匿性肾炎现在临床定义通常为单纯性血尿或单纯性蛋白尿，即指没有症状的血尿或蛋白尿，通常是在体检或健康筛查时发现，可持续存在，也可反复发生。如果为单纯的镜下血尿，一般临床上不需要做任何处理，只需要定期随访尿常规及定期复查肾功能即可，日常需注意休息，预防感冒。 如果反复出现肉眼血尿或合并蛋白尿，尤其蛋白尿定量超过1g/24h时，需行肾脏穿刺活检来进行病理诊断，以明确病理类型，从而确定下一步治疗方案，所以健康儿童应进行一些必要的体格检查，如果尿常规中发现有异常，就需要判定是单纯性血尿、单纯性蛋白尿还是血尿合并蛋白尿，以及是否需要进行肾脏穿刺活检。

尿毒症诊断需要根据患者临床表现、血液检查，以及尿液检查、B超检查等进行综合判断。如果患者出现恶心、呕吐、面色较差，且血常规发现贫血以及检查血肌酐出现明显升高，尿常规还存在蛋白或红细胞，肾脏B超提示双肾萎缩，可基本明确慢性肾脏病。但还需依据肾小球滤过率进一步评估处于慢性肾脏病第几期，如果肾小球滤过率＜15ml/min考虑已经进入尿毒症期。 并非所有患者肾小球滤过率＜15ml/min一定是尿毒症，关键在临床需判断患者血肌酐升高，即肾小球滤过率下降是急性还是慢性，急性为急性肾衰竭，通过积极治疗肾功能可恢复。但如果考虑慢性则为尿毒症，仅可通过透析或肾移植等肾脏替代治疗方法进行治疗。

多囊性肾发育不良通常均由先天发育异常引起，与遗传无关，多囊性肾发育不良在儿童时期较常见。肾病通常在产前B超时发现，如果左右两侧肾脏均发生多囊性肾发育不良，儿童从小进入到尿毒症期，需肾脏替代治疗，但在临床较少见。绝大多数多囊性肾发育不良均在单侧，在产前B超检查时发现，因为腹部肿块、尿路感染原因发现多囊性肾发育不良较为少见。 多囊性肾发育不良治疗关键需保护好对侧健康肾，因为担负两侧肾脏工作，因此单侧肾脏比其它正常肾脏较大，易受到伤害。如果另一侧健康肾脏出现问题，机体毒物不易排出体外，时间较长后进入尿毒症期，同时发生多囊性肾发育不良的肾脏会逐渐萎缩消失。

需明确肾小管酸中毒原因，如结缔组织疾病或重金属中毒、药物引起肾小管酸中毒，需及时去除病因，可治愈。如果心理性疾病引起继发性肾小管酸中毒，需积极补充辅酶Q10，以改善线粒体功能。儿童肾小管酸中毒不是继发性因素引起，存在原发类肾小管酸中毒需对症治疗，主要包括以下几方面： 1、需每日给儿童补充枸橼酸钠或枸橼酸钾，尽可能分成每日多次服用，以保证夜间与白天剂量均衡，体内酸中毒相应平衡，部分患者还需口服氢氯噻嗪纠正酸中毒； 2、酸中毒纠正后部分儿童易出现低钾血症，还需补充钾盐，尽量多服枸橼酸钾； 3、需要防治肾结石和肾钙化，尽量多饮水，除常规补钙外还可在医生指导下补充活性维生素D； 4、原发性肾小管酸中毒属于终身性疾病，服药同时需3-6个月复查血气、电解质，医生会根据化验检查结果及身体具体情况调整药物剂量。

肾小管性酸中毒是各种原因导致的肾脏酸化功能障碍，可产生一系列临床综合征，主要表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。疾病本质是肾小管出现异常，表现为肾小管泌氢功能障碍，以及重吸收碳酸氢根离子功能出现障碍。按照发病原因可将肾小管性酸中毒分为原发性肾小管性酸中毒和继发性肾小管性酸中毒，原发性肾小管性酸中毒通常由于基因突变引起，继发性肾小管性酸中毒原因较多，常见结缔组织疾病如狼疮，或应用肾毒性药物或重金属中毒，可引起肾小管性酸中毒。 按照肾小管性酸中毒发病部位可以分为远端肾小管性酸中毒称为Ⅰ型、近端肾小管性酸中毒、混合型肾小管性酸中毒以及高钾性肾小管酸中毒。儿童期最常见原发性肾小管性酸中毒以Ⅰ型多见。临床表现除酸中毒外，还会存在明显临床征象，如生长发育迟缓。隐性遗传远端肾小管酸中毒中还可能伴有神经性耳聋，由于肾小管性酸中毒本身疾病隐匿，如果儿童同时出现发育迟缓、眼睛视力缺陷以及智力低下，需及时前往医院明确是否存在肾小管酸中毒疾病。

慢性肾脏病分期是根据国际KDIGO制定指南分期，通常依据肾小球滤过率分为1-5期，具体如下： 1、1期：肾小球滤过率正常或升高，≥90ml/min； 2、2期：肾小球滤过率轻度下降，为60-89ml/min； 3、3期：肾小球滤过率出现轻到中度降低，为30-59ml/min； 4、4期：肾小球滤过率出现重度降低，为15-29ml/min； 5、5期：为终末性肾脏病，肾小球滤过率可能＜15ml/min，患者需要进行透析治疗。 慢性肾脏病3期还会分为3a期和3b期，3a期肾小球滤过率通常为45-59ml/min，3b期肾小球滤过率为30-44ml/min。目前认为慢性肾脏病如果分期在3a期前，需积极寻找肾功能异常原因治疗原发病，肾功能有机会恢复。但3b期后即便找到原发病，肾功能也为不可逆性恶化，需尽可能保护好残余肾脏功能，减慢整体肾功能的恶化速度。