王明悦

大疱性类天疱疮早期表现为较小丘疹或丘疱疹，水疱不明显，所以在多数情况下与湿疹较难鉴别。若患者偶尔出现较大水疱，通过检测血常规，可检测出嗜酸细胞明显升高，则怀疑类天疱疮可能。需要患者到医院进行皮肤病理及免疫荧光检查，或BP180自身抗体检查，以便排除大疱性类天疱疮可能。由于大疱性类天疱疮属于自身免疫性疱病，需要与天疱疮亚型进行鉴别，如疱疹样天疱疮，亦可以表现为红斑基础上环状紧张水疱。对于老年患者，若嗜酸细胞明显升高，且BP180抗体呈阳性，即可确诊为大疱型类天疱疮。

天疱疮患者的饮食禁忌如下： 1、禁忌食用可加重天疱疮症状的食物：如口腔黏膜损害的患者，饮食不宜过硬；且含有巯基或多酚类化合食物，如大蒜、洋葱、韭菜，甚至黑胡椒粉，可减弱角质形成细胞的粘附功能，加重棘层松解、加重表皮水疱。 2、多数长期口服糖皮质激素的天疱疮患者可能出现不良反应，建议低盐、低脂、低糖饮食，防止出现高血压、糖尿病。

增殖型天疱疮可分为重型（neumann型）与轻型（Hallopeau型），糜烂较明显时疼痛感类似于寻常型天疱疮，若慢性皮疹明显增殖，可出现瘙痒。另外，增殖型天疱疮皮疹相对特殊，因难以辨识易被误诊，如真菌、病毒感染性疾病或皮肤肿瘤增生性疾病，可模拟增殖型天疱疮的表现。当发现增殖型斑块异常潮湿，应警惕存在增殖型天疱疮，需到皮肤科行活检及免疫荧光学检查，确定其是否为增殖型天疱疮。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

幼年型类天疱疮又称为儿童型类天疱疮，类天疱疮高发年龄为60岁以上老年人及幼儿。若儿童躯干及头面部，尤其四肢出现肿胀性红斑，并出现紧张且不易破损的紫红色水疱，患儿主诉瘙痒剧烈并不断搔抓时，高度怀疑为儿童型类天疱疮，应及时到医院行病理检查及免疫荧光检查。线状IgA型大疱性皮肤病的表现类似于幼年型天疱疮，但治疗药物上略有不同，可检查BP180自身抗体协助诊断。

小儿天疱疮常见两种情况，新生儿天疱疮指产妇患有天疱疮，且体循环抗体较高，循环抗体由胎盘过继到新生儿血液循环中，导致患儿皮肤黏膜破坏，形成松弛性水疱或糜烂。通常患儿免疫状态正常，6-8周病情可自然恢复，一般无需特殊治疗。青春期患者口腔黏膜损害较严重，体表出现红斑水疱，且桥粒芯蛋白3抗体可能呈阳性，若排除寻常型天疱疮，可能为副肿瘤性天疱疮。副肿瘤性天疱疮往往于纵隔、腹腔、腹膜后或盆腔等位置出现良性肿瘤，由肿瘤产生抗体，可导致出现天疱疮样损害。

落叶型天疱疮的血清为桥粒芯蛋白1抗体，无论寻常型天疱疮还是落叶型天疱疮，规范诊治下病情均能有效控制。落叶型天疱疮抗体蛋白位于表皮位置，出现的糜烂较细小，触之轻微潮湿，严重程度较寻常型天疱疮轻。另外，落叶型天疱疮往往全身泛发，鳞屑下可能存在大量细菌定植，累及范围广，属重型天疱疮，当部分患者出现细菌合并感染时，落叶型天疱疮的治疗相对困难。

有报道指出多数未及时治疗的天疱疮患者，五年内病死率较高，随着糖皮质激素、免疫抑制剂和新型生物制剂的广泛应用，天疱疮病死率逐渐降低，多数患者经过规范治疗可长期生存，并有望在3-5年内治愈。而基础疾病较多且皮疹广泛的天疱疮患者，加大激素剂量或联合多种免疫抑制药控制病情时，易导致危及性命的严重不良反应，因此天疱疮患者必须到规范的诊治中心，在专科医生诊治下，将不良反应降到最低，并争取几年内治好疾病。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

天疱疮治疗手段，目前经历了若干阶段。在上世纪五六十年代前，由于激素未广泛使用，以及人类对自身免疫病了解较少，因此治疗手段非常有限，死亡率较高；自五六十年代以后，甚至到21世纪初，主要通过激素或免疫抑制剂方法进行治疗；随着近20年科技发展，新型药物开始出现在临床治疗过程中，利妥昔单抗等生物制剂广泛应用于自身免疫性疾病，能够缩短天疱疮治疗周期，减少激素使用总剂量，利于改善患者治疗反应及预后。