江峰

大脑大静脉瘤又称盖伦静脉瘤，是一种特殊类型的脑动静脉瘘，主要为中线部位发生脑动静脉瘘，于大脑大静脉附近形成动脉瘤样改变，又称为大脑大静脉动脉瘤样畸形。该病的发病率较低，特发于胎儿，孕妇进行产前检查可诊断。患者出生后表现为心衰、呼吸衰竭，可导致50%的新生儿死亡，其余患者于婴幼儿期表现为脑积水和脑功能障碍，青少年期表现为脑出血、静脉高压和脑积水。

儿童烟雾病患者通过间接血管重建术进行治疗，一般均可获得一定疗效。其中约60%-70%的患者，症状可得到改善；约50%的患者，症状得到显著改善，且在未来的生长发育过程当中，症状不再发作；其余获得部分改善的患者，可能偶发症状，但通过相应的治疗，可得到控制。术后患者的护理、康复治疗、高压氧治疗、药物治疗等，对手术效果均有一定影响。

烟雾病患者一般进行血管重建手术，将颅外血流代偿至颅内，以改善颅内血流，手术失败也不会加重症状，因此该项手术的安全性相对较高，造成的后遗症相对较轻。手术以开颅方式进行血管重建，可导致癫痫、感染等并发症，但概率较小。临床上，烟雾病术后的后遗症主要由其本身病因导致，如后期出现脑梗塞、血管性智力低下、运动障碍或癫痫等。

烟雾病患者进行手术治疗的最佳时间如下： 1、缺血性烟雾病：患者缺血症状发作1-2周后即可进行手术，手术目的为令颅外血管进入颅内； 2、出血性烟雾病：如患者出血症状严重，需通过手术治疗控制出血症状。如无需手术干预，可通过药物进行保守治疗，通常于6周后进行颅内外血管重建的手术治疗，以避免于脑出血危险期进行手术，减轻手术造成的副作用，获得相对稳定的手术效果。

烟雾病手术的风险判断如下： 1、直接血管搭桥术：过程为去除骨瓣后，通过移植颞浅动脉或大隐静脉，直接搭桥至大脑中动脉，增加颅内血流。该项手术发展较为成熟，风险较小。如果搭桥成功率较高，可快速改善患者的症状； 2、间接血管搭桥术：通过间接的硬膜翻转，进行颞肌贴敷，对患者的颅内无明显影响，手术风险较小，但治疗作用相对缓慢。

烟雾病暂无有效的药物治疗方法，患者无法自愈。目前治疗烟雾病的唯一方法为手术治疗，包括直接血管重建术与间接血管重建术。直接血管重建术主要应用于成年患者，分为低流量搭桥和高流量搭桥，通过移植颞浅动脉或大隐静脉，进行颈外动脉与大脑中动脉之间的搭桥。儿童由于血管直径不足，通常采取间接血管重建术，即通过间接的方法，令肌肉表面、硬膜表面、头皮表面、骨膜表面的血管长至颅内，以缓解脑缺血症状。

脑动静脉瘘的病因为胎儿在宫内的血管发育过程中，出现毛细血管形成的障碍，导致动脉直接汇入静脉系统，造成静脉高压与动脉系统缺血。目前暂未发现明确的致病基因，脑动静脉瘘的发生可能是血管发育过程中的偶然事件。儿童脑动静脉瘘患者临床表现为脑出血、脑发育障碍、脑积水等症状，通过介入方法进行动静脉瘘近端血管的栓塞可以根治，通过开颅手术进行动静脉瘘近端的夹闭可缓解症状。