江峰

脑动静脉瘘患者的症状如下： 1、脑出血：动静脉短路造成血管内压力增高，导致动静脉瘘后端动脉流量的改变，破裂造成出血； 2、癫痫：血流短路导致脑组织产生倒血现象，无法正常得到脑灌注，长期的缺血状态造成脑电活动异常，产生癫痫症状； 3、脑积水：长期静脉高压造成脑脊液吸收障碍，积存于颅内可造成脑积水症状； 4、其他症状：儿童患者可能出现认知功能障碍、脑萎缩、脑组织钙化、头皮静脉怒张等症状。

大脑大静脉瘤又称盖伦静脉瘤，是一种特殊类型的脑动静脉瘘，主要为中线部位发生脑动静脉瘘，于大脑大静脉附近形成动脉瘤样改变，又称为大脑大静脉动脉瘤样畸形。该病的发病率较低，特发于胎儿，孕妇进行产前检查可诊断。患者出生后表现为心衰、呼吸衰竭，可导致50%的新生儿死亡，其余患者于婴幼儿期表现为脑积水和脑功能障碍，青少年期表现为脑出血、静脉高压和脑积水。

儿童烟雾病患者通过间接血管重建术进行治疗，一般均可获得一定疗效。其中约60%-70%的患者，症状可得到改善；约50%的患者，症状得到显著改善，且在未来的生长发育过程当中，症状不再发作；其余获得部分改善的患者，可能偶发症状，但通过相应的治疗，可得到控制。术后患者的护理、康复治疗、高压氧治疗、药物治疗等，对手术效果均有一定影响。

烟雾病患者一般进行血管重建手术，将颅外血流代偿至颅内，以改善颅内血流，手术失败也不会加重症状，因此该项手术的安全性相对较高，造成的后遗症相对较轻。手术以开颅方式进行血管重建，可导致癫痫、感染等并发症，但概率较小。临床上，烟雾病术后的后遗症主要由其本身病因导致，如后期出现脑梗塞、血管性智力低下、运动障碍或癫痫等。

烟雾病暂无有效的药物治疗方法，患者无法自愈。目前治疗烟雾病的唯一方法为手术治疗，包括直接血管重建术与间接血管重建术。直接血管重建术主要应用于成年患者，分为低流量搭桥和高流量搭桥，通过移植颞浅动脉或大隐静脉，进行颈外动脉与大脑中动脉之间的搭桥。儿童由于血管直径不足，通常采取间接血管重建术，即通过间接的方法，令肌肉表面、硬膜表面、头皮表面、骨膜表面的血管长至颅内，以缓解脑缺血症状。

烟雾病的病因为颅底异常血管网的形成，即颈内动脉的分叉部发生严重闭塞，形成烟雾血管的新生血管。由于血管闭塞，烟雾病儿童患者出现脑缺血症状，表现为一过性的意识丧失、肢体乏力、摔倒，甚至抽搐。脑缺血症状频发者可出现脑梗塞，导致永久性的肢体瘫痪和智力障碍等。烟雾病晚期患者由于异常血管的增生，造成脑出血，引发颅内血肿。

脑动静脉瘘的病因为胎儿在宫内的血管发育过程中，出现毛细血管形成的障碍，导致动脉直接汇入静脉系统，造成静脉高压与动脉系统缺血。目前暂未发现明确的致病基因，脑动静脉瘘的发生可能是血管发育过程中的偶然事件。儿童脑动静脉瘘患者临床表现为脑出血、脑发育障碍、脑积水等症状，通过介入方法进行动静脉瘘近端血管的栓塞可以根治，通过开颅手术进行动静脉瘘近端的夹闭可缓解症状。