毛永忠

小儿先天性巨结肠由先天性肠神经节发育异常障碍所致，临床称为无神经节细胞症。神经节细胞发育停滞越早，病变肠管越长，病情越重。根据神经支配范围分为短段型、常见型、长段型、全结肠型、全肠型五类。短段型，位于直肠中远端；常见型，患病率占小儿先天性巨结肠约80%，位于直肠、乙状结肠交界；长段型，到达乙状结肠以上；全结肠型，病变延长到回盲端；全肠型，波及整个结肠，甚至累及十二指肠。

小肠结肠炎是小儿先天性巨结肠最常见和最严重的并发症，发病机制尚不清楚，可能与肠道的免疫屏障梗阻导致细菌移位产生毒素有关。当患儿出现不排大便、腹胀、排出水样便、呕吐、脱水、精神萎靡等症状，需及时就医，早期通过输液、洗肠、支持治疗一般可以得到有效的缓解，控制病情发展。如情况较严重，可危及生命，需手术治疗。