欧晋平

T细胞淋巴瘤属于癌症，并且属于肉瘤，是血液肿瘤大的分支。淋巴瘤为常见的血液恶性肿瘤，一旦发现需要及时进行治疗。淋巴瘤是生长在淋巴结，或者淋巴结外的淋巴器官、淋巴组织的肿瘤，同时淋巴瘤又分为霍奇金和非霍奇金的淋巴瘤，T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤。T细胞肿瘤也分为惰性、急进性以及高度急进性，如T淋巴母细胞瘤，是按照T细胞的急性淋巴细胞白血病进行区分，治疗方法也按照T细胞的急性淋巴细胞白血病进行诊治。而T细胞的皮肤肿瘤，多数只需要注射干扰素或涂抹药物，就能达到长期控制甚至治愈的目的。

化疗是白血病治疗的常规办法，如果只做化疗治疗急性髓细胞白血病，要经历20-30次的疗程。白血病的化疗主要针对急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，化疗分为诱导缓解和缓解后治疗，缓解后治疗包括巩固治疗和维持治疗，急性淋巴性白血病更强调维持治疗的重要性。总体的治疗时间有2-3年，在巩固治疗中也会用到比较强的化疗方案，如急性髓细胞白血病强调用中大剂量的阿糖胞苷治疗，而急性淋巴球白血病强调大剂量的氨甲喋呤类治疗。一般第1年是1次/月化疗，基本血象恢复后就进行下一次化疗，第2年应该1次/2个月，化疗第3年是1次/3-6个月，所以总体化疗的次数累计有20-30次，所以总体的费用较高。如果病人有条件且有供者，建议做异基因的造血干细胞移植，通常在4个疗程左右可考虑做异体移植，但有些病人在1年左右有可能复发，复发又需重新开始疗程，但疗效明显降低。

白血病分为急性白血病和慢性白血病，而慢性白血病又分为与慢性粒细胞白血病。其诊断标准需要根据肿瘤性质分析，具体如下：一、急性白血病：骨髓内原始细胞占比≥20%即可诊断，患者往往伴有血小板下降，易出现感染和出血，导致生命危险；二、慢性白血病：1、慢性淋巴细胞白血病以B细胞为主，病情进展缓慢，早期甚至不用治疗，当出现低烧、体重下降、盗汗等全身症状时，可以使用靶向药物，如BTK抑制剂，包括伊布替尼等有较好疗效。2、慢性粒细胞白血病以中晚幼粒细胞为主，可以伴有肝、脾淋巴结肿大，通过基因染色体检测，可以很快得到确诊。使用靶向药物如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼均有很好疗效。目前正在探索无药、无治疗甚至停药目标。

骨髓移植先给病人做大的化疗，将原有的坏细胞或骨髓病人自己骨髓环境清理一遍。等着干细胞成长的过程，为预处理。干细胞输注即骨髓移植的过程，将供者的骨髓或单采的外周血干细胞如同静脉输液、输血，输入病人体内。干细胞具有归巢特性，会自动跑到骨髓微环境中存活，且增殖形成新的红细胞、白细胞及血小板等。因此一般2-3周的时间，干细胞即可植活，白细胞、中性粒细胞超过500/μL，每μL血小板超过2万，不用输血，这样就可以达到植活标准。骨髓移植就算成功，但移植分为自体移植和异基因移植，异基因移植涉及移植物抗宿主病排异反应问题。所以需观察1年时间，而自体移植实际上没设立，相当于大的化疗。1个月左右植活，病人就可以顺利出仓。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

白血病化疗多数情况下没有后遗症，根据个人体质不同，化疗药的毒性有可能会造成某些器官的短期、长期或者远期损害。长春新碱、长春地辛等长春碱类化疗药物，有可能引起末梢神经炎、手足发麻等症状，停药后会逐渐缓解。可以用营养神经的药物，如维生素B1、维生素B12，可以改善神经炎症状，不会影响日常生活，所以不是后遗症。蒽环类化疗药对心脏有毒性，部分病人服用1-2个疗程会出现扩张型心肌病，心功能受到极大影响。最后不一定是因为白血病引起病人死亡，可能是因为心功能问题而出现生命危险，是化疗近期的毒副作用。目前白血病整体的治疗疗效提高，治愈的病人逐渐增多。但长期观察下来，之前接触过放化疗的病人，出现二次肿瘤的机会可能增多，骨髓增生异常综合征或者其他类型白血病的发生概率也会增加，但肝肾功能较少因为白血病化疗而引起相应的脏器问题。

急淋白血病的治愈率总体在20%-30%，但根据不同的年龄段、疾病恶性程度、预后评价，治愈率有明显区别，具体如下：1、儿童急性淋巴细胞白血病：10岁以内的急性淋巴细胞白血病儿童，其缓解率相当高，而且治愈水平也相当不错，尤其是标准长疗程的方案后，病人治愈率可达到70%以上，甚至不用做异基因的造血干细胞移植；2、中老年急性淋巴细胞白血病：疗效明显降低，但如果是pH阳性的急性淋巴细胞白血病，加入TKI抑制剂即酪氨酸激酶抑制剂，此时疗效又可大幅度提高；3、成人急性淋巴细胞白血病：分为低危、标危和高危，高危疗效较差且很快会复发，而且异基因的造血干细胞移植后复发率也偏高，总体的长期生存，即使移植也最多只能达到20%-30%。对于低危的成人急性淋巴细胞白血病，自体移植也有可能达到长期的缓解疗效，有30%-40%的病人可能会得到治愈。

淋巴瘤是血液肿瘤中常见的一种。淋巴瘤晚期的症状有：1、压迫症状：通常表现是淋巴结肿大，压迫产生的症状；2、机体消耗表现：肿瘤大量增殖以后，引起正常机体消耗的表现；3、全身症状：包括发热、盗汗、体重下降、消瘦。所以淋巴瘤晚期的病人相当痛苦，多数病人将进入复发难治，很多常规的治疗方案基本都无效。但是近年来一些新型的靶向药物加入，让复发难治的病人又可以达到新的缓解，甚至去做干细胞移植达到治愈的程度。所以对淋巴瘤晚期的病人，应该积极的想办法，达到进一步的缓解。淋巴瘤晚期一般通过PET-CT、B超、增强CT，甚至核磁，再去判断期别。晚期的病人容易出现中枢转移，主要是中枢神经系统，包括大脑、脊髓、眼睛球后等部位，引起神经系统的病变，也值得重视。所以尽量避免病人进入晚期的状态。早期会有一些预防措施，叫做鞘内注射，向中枢给予预防以后出现中枢侵犯的药物，包括甲氨蝶呤、激素、阿糖胞苷等。所以对这类病人，尽量避免进入晚期，即使进入晚期，有一些新型的治疗办法，包括新型的靶向药，包括CAR-T治疗、双抗治疗，都可以让病人达到缓解。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在北京、上海，南方的大的移植中心都是相对成熟的一种治疗方案，多数医院能够自体造血干细胞移植，异体造血干细胞移植相对比较集中在国内的几个中心。自体造血干细胞移植的费用是10万左右，异体一般入仓的押金是30万，半年之内总体的费用将近50-60万，基本的费用应该在移植前有心理准备。在移植过程中，尤其是异基因造血干细胞移植以后会有很多并发症，包括移植相关的并发症，包括严重的排异反应、复发。所以有可能在50-60万的基础上还会有很多其它的费用，有时候个别病人花100-200万，疾病也不能控制。所以要有这方面的心理准备。

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。