梁维杰

房间隔缺损和卵圆孔未闭在本质上有一定区别，在临床上有些相似之处，都是在房间隔位置上的孔洞样结构，但是房间隔缺损通常指在胎儿发育时期第一间隔、第二间隔存在发育不良、发育不全导致。而卵圆孔是在胎儿时期循环必须的通道，是右向左分流的通道，出生以后由于左心房压力增高，往往会导致卵圆孔闭合，如果不闭合，称为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭也是一种缺损，但缺损是斜形。 在外科手术中，可以看到卵圆孔未闭和房间隔缺损的区别。如果从右房垂直角度直接看到左心房，通常称为房间隔缺损。如果从右房角度不能垂直看到左心房，通常称为卵圆孔未闭，这是两者区别。

新生儿中央型房间隔缺损一般不需要采取手术治疗，因为新生儿身体的各个器官发育不成熟，所以不建议进行体外循环手术。 另外，房间隔缺损的影响并不是非常大，左向右分流量相对较小，分流速度缓慢，故在新生儿期影响不是特别大，尤其是孩子的肺血管阻力还没有完全下降，症状不会特别明显。所以只需要保持观察，定期复查心脏彩超即可。

继发孔房间隔缺损症状和房间隔缺损大小有直接关系。如果房间隔缺损的直径比较小，左向右分流的量比较少，患儿没有症状，一般体检很难发现，在做心脏彩超的时候才可以发现房间隔缺损。 如果房间隔缺损比较大，左向右分流量比较多，患儿会出现一系列症状，首先是呼吸道感染，由于肺部充血很容易导致呼吸道感染。其次长期左向右分流会导致肺动脉高压，影响孩子生长发育，这些情况比较常见。

婴儿房间隔缺损自愈可能性和房间隔缺损大小、部位有直接关系。理论上，房间隔缺损的直径越小，自愈可能性越大，一般5mm以内的房间隔缺损自愈可能性更大。 在临床上必须定期给婴儿复查彩超，通过心脏彩超观察房间隔缺损的变化。如果房间隔缺损直径逐渐缩小，则提示有自愈倾向。但如果在复查的过程中发现房间隔缺损直径呈变大的趋势，则自愈的可能性比较小。一般情况下，在患儿一岁之内有可能自愈。

原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损在胎儿发育时的机制不一样。继发孔房间隔缺损通常是指第一间隔或第二间隔的发育缺失，而导致的房间隔缺损。继发孔房间隔缺损通常分为上腔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损和下腔型房间隔缺损，以及混合型或者静脉窦型的房间隔缺损。 原发孔房间隔缺损往往又被称为房室管畸形或者心内膜垫缺损，是一种部分性心内膜垫缺损，除了房间隔缺损以外，在邻近瓣膜的根部、心脏十字交叉部位会产生缺损，是临床确诊特点。患者除了房间隔缺损以外，很容易合并二尖瓣列缺或三尖瓣列缺，另外还会合并瓣膜功能障碍。

通常情况下，房间隔缺损的治疗方式主要是手术治疗，包括介入封堵手术和外科修补手术。如果发现婴儿有房间隔缺损，要根据缺损大小、临床症状决定房间隔缺损治疗方法和时间。如果缺损比较小，属于限制性，一般不需要在婴儿期治疗，因为这种情况一般没有很明显的临床症状，也不会影响孩子的生长发育，可通过定期复查择期手术。 如果婴儿房间隔缺损比较大，且出现充血性心力衰竭、反复呼吸道感染等问题，影响到孩子的生长发育，要考虑通过手术方式治疗房间隔缺损。

婴儿房间隔缺损有自愈可能，在婴儿期如果房间隔缺损直径比较小，可以进行定期复查，有一定的几率可以自愈。从理论上讲，房间隔缺损的直径偏小，在5mm以内，直径越小，自愈率越高。 在复查的过程中，如果房间隔缺损逐渐变小，没有增大趋势，提示有自愈可能，一般在1岁之内自愈的可能性最大。如果患者年龄太大或者房间隔缺损在复查过程中有增大的趋势，这种情况下自愈的可能比较小。

动脉导管未闭自愈率和动脉导管直径粗细以及患儿年龄有关，通常患儿年龄越小，动脉导管直径越小，自愈可能性越大。足月儿在出生后第一天，动脉导管闭合的几率是50%，90%的动脉导管未闭会在婴儿出生48小时之内闭合。 如果是早产儿，闭合时间可能会延迟，动脉导管直径越小、年龄越小，闭合可能性越大，通常在一岁之内仍然有闭合可能，孩子年龄超过两岁以后闭合的几率就会减小。如果长期不闭合，也可以考虑通过手术方式治疗。

父母发现孩子有室间隔缺损不需要紧张，因为室间隔缺损是目前治疗效果非常好的一种先天性心脏病。但要知道以下注意事项： 1、了解孩子室缺大小、类型以及部位，如果室间隔缺损比较小，可考虑观察，甚至可以等到室间隔缺损长好，即自愈。如果缺损比较大，听从医生建议，可以根据具体情况进行择期手术； 2、室间隔缺损的患儿容易合并呼吸道感染，注意给宝宝保暖，尽量避免去公共场所； 3、定期随访，比如3-6个月给宝宝做一次心脏彩超，明确室间隔缺损大小变化以及心脏状态，从而制定下一步治疗方案。

室间隔缺损X线表现和室间隔缺损大小以及左向右分流的程度有直接关系。如果室间隔缺损比较小，左向右分流量比较小，X线表现往往和正常孩子相似，没有很特殊的表现。如果左向右分流量比较大，往往会出现一系列表现，具体如下： 1、心脏方面可以看到心影增大，早期左心增大，到后期可能出现右心增大，甚至全心增大； 2、心脏方面也可以看到肺动脉段突出，在胸片上表现出肺动脉段隆起、突出，通常是由于肺动脉增粗导致。如果肺动脉压力持续增高，前期表现可能是肺充血状态，肺纹理增粗、紊乱，甚至会看到阴影。如果持续发展，发展到艾森曼格综合征，可出现心影变小，或者出现枯树征、残根征，即在肺门处肺血管粗大，远端肺血管纹理非常稀疏，是残根征或者枯树征的表现。