林超

正常成人白天排尿4-6次，夜间0-1次。若次数明显增多称为尿频，尿频分生理性与精神、神经性。导致尿频原因较多，通常包括炎症、结石、肿瘤、精神因素等，具体情况如下： 1、生理性：大量饮水、吃西瓜，进水量增加，尿量增多，排尿次数增多； 2、炎症刺激：导致尿意中枢处于兴奋状态，产生尿频现象； 3、非炎症刺激：如尿路结石、异物； 4、膀胱病变：如膀胱癌，若肿瘤较大，可占据膀胱大部分空间，造成尿频； 5、精神神经性因素：见于精神紧张或癔病患者。

小儿神经纤维瘤病病因主要为遗传，神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，只要家族里有遗传基因，后代一定会产生相应疾病。小儿神经纤维瘤是显性基因，显性基因即一定会表现出来，不是隐性基因。隐性基因只是携带者，可能并没有临床症状。但神经纤维瘤病属于良性周围神经的疾病，组织学上主要是起源于周围神经鞘细胞内膜的结缔组织，但凡有神经纤维的地方都可能发生神经纤维瘤病。所以，主要表现沿着神经纤维的颗粒状、结节样物。 神经纤维瘤病是基因疾病，目前无有效治疗方法，如果无症状不需治疗，可长期观察。临床神经纤维小瘤结节可能压迫神经，对周围组织产生压迫症状。通常出现症状再进行治疗，如颅内小结节压迫脑组织引起颅内高压，即可做手术切除。部分小结节在椎管内压迫脊髓引起下肢运动、感觉障碍，也可手术切除。但如果皮下摸到小结节，本身并无任何感觉，即无需治疗，故主要以观察为主或进行对症处理。

脊膜膨出、脊膜脊髓膨出常见区别如下： 1、解剖结构区别：脊膜膨出仅为硬脊膜膨出，主要膨出水囊、包块，内为脑脊液、无脊髓神经，通常有一条很细的神经纤维与椎管内脊髓相连通，而椎管脊髓完整。脊膜脊髓膨出相对严重，膨出不仅有神经纤维，还有脊髓膨出，相应神经根也突出； 2、手术预后：由于膨出位置不同，膨出脊髓形状不同，需对脊髓回纳导致手术相对较困难，而脊膜膨出单纯切掉膨出脊膜即可。单纯脊膜膨出因神经系统畸形相对发生较少，手术相对简单，故预后较好。但如果有脊髓膨出，由于涉及复杂神经根、脊髓回纳问题，术后容易造成粘连，手术效果欠佳，术后可能遗留神经功能异常。回纳后可能产生粘连、复发，故两者预后存在区别。

脊髓脊膜膨出术后10年可能复发。因脊髓脊膜膨出本身属于较复杂的神经管闭合不全疾病，发育存在一定问题，脊髓通过椎板上缺陷部薄弱环节向外凸出，局部本身有粘连、疤痕样组织。手术需切除膨出囊，分离其内脊髓、神经，再回纳到椎管，手术可能造成一定损伤，造成粘连、疤痕。因此，手术可能暂时性解决栓系问题，症状有所缓解，但可能产生粘连，随着时间延长粘连程度可逐渐严重，且生长发育后身高不断增长，椎管里脊髓慢慢产生牵拉症状。 所以，术后可能重新再发生栓系，重新出现大小便异常，或下肢肌力异常、下肢感觉异常。脊髓脊膜膨出虽然暂时效果较好，但还需长期观察，并非一定不复发，即使复发也属于正常情况。如果复发再次做手术风险相对较大，因本身有疤痕粘连，再次手术可能造成新的疤痕粘连，造成新神经方面损伤。所以，如果想再次手术必须慎重。

小头畸形主要头较小，正常人头、面比例较协调，小头畸形在胎儿期头发育就已经受到影响。正常人几块颅骨合并而成，颅骨、颅骨间有骨缝，通常出生12-18个月闭合。早期骨缝没闭合，里面脑子可以一直不断生长。 小婴儿头围增长主要靠里面大脑组织增长撑大，如果有小头畸形说明为先天性，在母体中骨缝就已经闭合，骨缝提前闭合导致大脑发育受到限制，出生时头小，但面部正常。因为脑发育受到限制，可产生颅高压表现，大脑正常长但骨头已经提前闭合。所以颅内压力较高，儿童生后逐渐发现眼球突出、烦躁，大脑发育受限制还会出现脑发育异常、智力低下。所以，小头畸形有特征性外观以及相应神经功能异常表现。

儿童脑肿瘤术后后遗症主要是神经功能方面损伤，包括神经损伤、运动功能受影响。认知主要包括意识障碍，比如浅昏迷、深昏迷或意识模糊，理解、表达方面异常，以及语言功能，能否讲话或听懂话语内容。部分后遗症可能是暂时，但部分可能为永久性。近十年来神经外科发展快，国内一些儿童神经外科学界学术交流非常频繁，加上先进医疗器械引进，对儿童脑肿瘤方面治疗水平有很大提高。所以，相应儿童脑肿瘤术后后遗症少。 儿童自身生理特点为恢复能力强，脑肿瘤后遗症不多，一般通过后续康复治疗可逐渐恢复满意水平。真正长期遗留为少数，除非特别恶性的肿瘤体积大，涉及脑内功能区较多，本身治疗效果欠佳，术中对正常脑组织都会造成影响。因此，上述类型肿瘤术后出现后遗症的概率较高。

神经胶质瘤也称胶质细胞瘤，常发生于脑、脊髓等中枢神经系统，大约占颅内肿瘤一半。广义上所有神经上皮来源肿瘤均称胶质瘤，狭义上指各种胶质细胞肿瘤，颅内除神经细胞，另外即胶质细胞，主要起到对神经细胞支持营养作用，而胶质细胞发生的肿瘤称为胶质细胞瘤。 根据世界卫生组织1999年的分类，分为星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤以及来源不明的神经上皮肿瘤。根据恶性程度不同，WHO还分为四级，其中Ⅰ级和Ⅱ级相对偏良性，Ⅲ级和Ⅳ级恶性度较高。根据分级不同，治疗方法不同，预后不同，Ⅰ级、Ⅱ级预后相对较好，5-10年生存率较高。但如果为Ⅲ级、Ⅳ级胶质瘤，则5年、10年生存率都较低。

脊髓空洞症可以治疗，但效果不确切，脊髓空洞症部分原因不明确，部分儿童到门诊就诊拍片无意中发现脊髓空洞，需观察空洞范围以及临床症状。如果发现空洞较小，而手脚活动、感知觉正常，不需要治疗，观察即可。但部分患者脊髓空洞较明显，空洞范围较大，涉及节段较多，可以采取手术治疗，首先检查是否存在相关原因并进行相应处理，具体如下： 1、脊髓栓系：可做手术栓系松紧； 2、脊髓肿瘤：可切除肿瘤； 3、脊髓外伤：长期骨折压迫或里面产生纤维粘连，也可对症处理； 4、其他：如果找不到原因需观察是否为单纯脊髓空洞相关症状，目前可以当作脊髓积水，可以做类似于脑积水分流手术，做脊髓空洞分流手术。随着医疗器械进步，现在有专门针对脊髓空洞做分流的设备，临床效果不错。所以，脊髓空洞治疗效果需结合病变范围以及相应症状，以及是否存在相关直接原因。

脊髓脊膜膨出属于一种先天性神经系统发育障碍，即先天性椎板发育不全。椎板发育不全中间有裂缝，脊髓、脊膜通过裂缝向外膨出，即脊髓脊膜膨出，为新生儿病残、致死重要原因之一。我国为脊髓脊膜膨出高发区，据统计发病率大约0.1%-1%，且会严重损伤儿童身体健康，给家庭带来非常大的经济、精神负担。 胚胎发育第18-21周时，神经管闭合障碍，即开始导致椎板发育不全，目前认为为多因素导致的疾病，包括环境因素、遗传学说。随着产前诊断水平提高、胎儿磁共振应用，先天性脊髓脊膜膨出逐渐变少，产前即可及时发现发育畸形，进行提前干预。目前严重脊髓脊膜膨出已经非常少见，若病情轻则治疗效果较好。

小头症一般出生后即可观察，最迟6个月，小头症属于颅缝早闭表现，小头畸形是全颅缝早闭。正常人一共有三对颅缝，前面一对冠状缝，后面一对人字缝，正中上的矢状缝、额缝。颅缝早闭是先天性，即孕妇怀孕期间颅缝已经闭合，一旦闭合颅内发育即受到影响，出生时整个颅顶的面积比正常明显小，所以看上去头与面比例不协调。 正常儿童出生时，可能觉得头大脸较小，除非小儿较为肥胖。但小头症儿童出生后即觉得头特别小，后续喂养过程中越来越觉得头、脸比例不一样，6个月时非常明显。小头症关键需早期发现、早期治疗，需要把缝打开，使大脑充分发育，及时解除压迫症状。