李秋玲

多发性硬化属于中枢神经系统的一种免疫性疾病，一般分为急性期治疗和缓解期治疗，以及其它对症支持治疗。 急性期的治疗通常可以采取激素、免疫球蛋白治疗，根据不同患者的病情情况产生个体化的治疗，根据治疗效果再进行调整方案，相应的治疗时间可能是几周或者几个月，甚至是长期维持的急性期治疗。 缓解期的治疗是一种长期的治疗方案，所以多发性硬化症的具体治疗时间，需要根据患者的不同情况具体化、个体化，但是整体多发性硬化症是一种长期的用药过程。 对于普通患者认为多发硬化的治疗时间，就是指临床第一次单个发作治愈所需的时间，一般可以大致预测，比如几周或者几个月。如果是长期没有办法进行详细预测，只能给出一种长期的治疗方案。

视神经脊髓炎顾名思义含有脊髓炎的成分，也是重要的组成部分，其中重要的症候群就是横贯性脊髓炎。如果横贯性脊髓炎累及在脊髓的损伤平面以下，就会出现瘫痪。如果患者的损伤平面处于颈部、高颈髓，就会出现四肢的截瘫，这是一种非常严重的临床症状，甚至高颈髓还会影响到呼吸肌，进而会产生一种临床死亡的风险。如果累及横向的平面比较靠下，处于颈膨大的平面，此时如果没有累及到上肢，可以出现上肢的功能保存，仅仅是下肢出现截瘫。所以，视神经脊髓炎出现瘫痪症状相对比较常见，甚至是一定会发生的症状。

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。

视神经脊髓炎的患者，主要表现为两大症候群，包括视神经炎和横贯性脊髓炎，出现其它的症状相对比较少见。个别时候只是患者的一种主观感觉，比较少见，毕竟会有其它的症状出现，比如眩晕就是其中的一种。眩晕的出现，通常考虑是脑干受损的表现，首先需要区分患者到底是头昏、头晕或者眩晕。 因为以上三种概念对于部分普通大众很难进行区分，所谓头昏是指的头脑不清晰，出现一种昏昏胀胀的感觉；头晕就是一种躯体不稳定或者晃动的感觉；眩晕则是天旋地转感觉，有时会伴发一些恶心、呕吐，比较严重的自觉主诉感觉。发现头晕以后，除了需要区分相应的性质，还要查看所使用的药物是否存在相对的副作用，明确头晕的性质和普通用药方案，就可以具有针对性地进行病因的治疗或者是对症治疗。

讲解医师：李秋玲  （副主任医师）
就职单位：广州医科大学附属第二医院神经内科
运动神经元病是一种预后不良的神经系统疾病，比方肌萎缩侧索硬化、渐冻人疾病，这是一种目前病因尚未十分明确的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干的神经元，以及皮层锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率一般每10万个人里面都有1-3个人，而患病率为每年10万里面有4-8个人，比例还是比较高的，多数患者在症状出现后3-5年内死亡，因此该病的患病率与发病率较为接近。虽然运动神经元病患者预后较差，但最终多在3-5年内死亡也不是绝对的，因为近年来由于力如太等药物的出现以及科学的进步，情况在逐渐变化，而且发病原因有一些是遗传、易感、个体暴露于环境所造成，还有外界环境本身造成的影响。不同原因造成患者的症状以及进展的速度也会有所不同，死亡时间以及患者和家属对治疗的积极态度和积极的行动，对患者的存活时间也会有很大的影响。

多发性硬化症是一种神经免疫系统疾病，是神经系统里面可以治疗的范畴，对于多发性硬化的预后相对比较乐观。因为每一次急性的多发性硬化发作，至少都会有部分恢复，由于长期的反复发作症状累及，对于不少的患者经过10年以后的病程，反复的症状累及，也只是达到了轻、中度的神经功能缺损。相对还是比较乐观，可以提示多发硬化预后比较良好的因素，比如女性患者，发病年龄在40岁之前，仅累及到视力障碍或者视感觉障碍，以上因素就可以提示相应的预后比较好。如果累及到锥体束和小脑，临床表现为肌无力和共济失调的患者，预后相对比较差。 整体对于多发性硬化的患者，预后相对比较乐观，患者的生存时间也会比较长，很多患者在发病之后的2-30年都可以存活。但是也有部分患者因为急性加重，数年内可以导致死亡。

多发性硬化是一种中枢神经系统免疫性疾病，临床特点表现为多发性，包括空间的多发和时间多发。所谓空间多发是指患者病灶分布的位置比较多，比方大脑、小脑、脑干和脊髓，相对位置分布不同，可以导致不同的症状，主要体征是以不对称瘫痪为主。时间上的多发是指患者病程上的反复发作。 总结多发性硬化的整个特征，主要有以下几个特点： 1、肌无力，多发性硬化的肌无力就是患者一种不对称性的瘫痪特征； 2、感觉障碍，多发性硬化多表现为一种躯体的异常感觉，比方蚂蚁爬或者针刺，还有一些神经根痛的症状； 3、如果累及到视力，可能会出现一种视觉的障碍； 4、如果累及到小脑，可能会出现共济失调的症状，比如走路像喝醉一样，手脚不灵活； 5、如果累及到脊髓，出现部分自主神经的症状，比如大小便功能障碍、性功能障碍等； 6、多发性硬化会出现部分比较特征性的发作性表现，比如神经根性的疼痛，身体像束带一样的疼痛感。还有肢体的痛性痉挛，因为肌肉过分强直导致的肌肉疼痛； 7、出现莱尔米特征，当患者脖子弯曲的时候，对局部受损的脊髓产生牵拉和挤压，此压力状况下可以导致疼痛，从颈椎到下肢、足部的一种放射性传播； 8、一些不典型的特征，比如合并周围神经病，其它部分免疫性的疾病，一般比较少见。

视神经脊髓炎是神经系统自身免疫性疾病，属于神经系统里面可以治疗的疾病范畴。到底能不能预防，需要从两个层面进行解释。首先，从没有发生过视神经脊髓炎的人群里面，是否可以通过饮食调节或者生活习惯的调节预防视神经脊髓炎。目前并没有明确的数据证明，通过以上调节可以预防视神经脊髓炎的发生。但是因为视神经脊髓炎具有一定的遗传易感性，所以会存在一定的遗传因素基础。 另外，视神经脊髓炎是属于患者自身免疫调节机制发生障碍，不能识别内外抗原才会导致的一种自身免疫性疾病，所以通过加强自身免疫能力应该会有一定的帮助。其次，对于已经发生视神经脊髓炎的患者，是否可以预防。因为延缓期的治疗，疾病的调节主要就是针对此方面进行，治疗目的就是为了预防复发。如果患者可以同时辅助中医治疗，增强一定的免疫力，就会减少一些西药的副作用，对于后期的视觉和运动方面的症状累及也会产生比较好的效果。

视神经脊髓炎因病程较长，所以患者对于医嘱的依从性非常重要。首先嘱咐患者和家属严格按时、按规律服药。其次患者需避免疲劳、感染、外伤，甚至生育、拔牙及情绪激动等，因以上因素均可能导致视神经脊髓炎复发或加重。还需对患者进行心理辅导，此类患者一般情况下症状较严重，甚至已丧失视功能，无法走路，相应的心理障碍也很难避免。家属可给予心理支持、安慰和倾听。如果无法，还可进行药物干预。另外对于患者安全非常重要，尤其是周围环境，因出现视力受损，部分是瘫痪，周围的磕磕碰碰对于患者很有可能会致命。 疾病后期功能康复，可采用康复科的康复理疗，及部分康复科的专业手法，也可采用一些中医针灸疗法。对于长期卧床的视神经脊髓炎患者，一定要预防并发症，尤其是感染，如肺部感染、泌尿系统的感染及褥疮。对于卧床的患者也要注意便秘情况，因长期卧床，肠道蠕动减少，较易出现便秘，进而继发肠道的炎症。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，需要长期的服药治疗，并且比较容易复发。一般不主张患者在未治愈的情况下结婚生子。任何重症肌无力的患者，如果症状已经治愈或者比较稳定，都可以考虑结婚生子，但需要在医生建议或者平时监测之下随时观察动态。如果是比较稳定的全身型或者眼肌型的男性患者，病情稳定的时候可以考虑结婚生子。 最重要的是女性同胞重症肌无力，强调在治愈之后再结婚生子，如果没有治愈就结婚生子，尤其是妊娠或者生产过程都会导致重症肌无力的加重，甚至是危象的出现。还有部分重症肌无力患者具有遗传倾向，建议进行产前诊断。对于重症肌无力的妈妈，经过漫长孕期最终维持到分娩的时候，由于AChR受体抗体的垂直传播，使孩子出生之后可能会罹患此病，增加生命危险的程度。