李爱敏

儿童白血病结束化疗也要注意复发的问题，白血病复发分为骨髓复发和髓外复发。具体如下： 1、骨髓复发主要看血常规，临床表现脸色苍白、骨头疼，再就是皮肤有没有出血点。如果血常规出现贫血、血小板减少、白细胞有改变，尤其是外周血有幼稚细胞，家长经过长期治疗后按照经验可怀疑骨髓复发，查骨髓，原始加幼稚细胞大约20%考虑骨髓复发； 2、骨髓没有复发、血象非常好、外周血象也很好，但是有髓外复发，最重要的就是中枢神经系统复发，出现头疼、呕吐要警惕中枢神经系统复发，要及早做磁共振、脑脊液检查； 3、男孩还有睾丸复发，外表看起来很正常，要经常注意睾丸，如果摸着质地比较硬就要来医院叫医生检查，可能是睾丸复发。

急淋白血病治疗结束以后，可以像正常孩子一样生活，上幼儿园、上学，不要特别在意，不要当成病人，因为治疗结束以后基本像正常孩子一样。但是家长也要注意： 1、如果孩子出现头疼、面色苍白，尤其骨头疼痛，要注意急淋结束后复发。如果出现上述情况，家长要及时到医院检查，定期检测血常规，看看血常规有没有问题； 2、再就看有没有头疼，有没有中枢神经系统复发； 3、男孩还要定期检测睾丸，看看有没有睾丸肿大，是不是睾丸白血病； 4、关于疫苗接种，孩子停药半年以后可以查免疫功能，T淋巴细胞亚群和体液免疫系列检测正常，可以像正常孩子一样接种疫苗。

血小板减少性紫癜的治疗，年龄不一，治疗不一样。小孩子可能打一次丙球就好了，像2-3个月的孩子打一次丙球再也不犯。观察得知年龄越小、好的越快，但是要除外先天性血小板减少，叫遗传性血小板减少。年龄偏大的孩子除外继发性血小板减少，即免疫性血小板减少症，治起来确实非常难。因为难治性血小板减少经过丙球治疗、激素治疗，效果不是很好，要采用二线治疗方案，效果不像一线治疗那么好。所以病程比较长，有的可能2-3年，甚至是3-4年才好。但是有时候尽管病史很长，如果不是继发性血小板减少性紫癜，预后比较好。

儿童免疫性血小板减少症的治疗要根据不同情况。如果血小板小于20×10^9/L，孩子没有出血，仅有皮肤瘀斑、皮肤出血点，没有明显的黏膜出血，可以观察等待，是自限性的，可能慢慢就好了。如果孩子有出血的表现还是要治疗，尤其血小板小于20×10^9/L而且伴有黏膜出血，一线治疗就是丙种球蛋白，也可以用激素治疗。 特别小的孩子6个月以内用丙种球蛋白，效果非常好，对大孩子效果也很好，如果考虑经济条件丙球比较贵，可以用激素治疗，通常在4周、最长6周一定停激素，如果没有效果要采用其他治疗办法。其他治疗办法也很多，但是效果没有激素加丙球那么敏感，属于二线治疗。

再生障碍性贫血，分为慢性再生障碍性贫血、急性重型再生障碍性贫血，治疗选择是不一样的。现在的生活条件，家长应该没有说不去治疗的，因为再障不是不治之症。如果是慢性再障，不用选择特别激进的办法。如果孩子仅有血小板轻度减少、仅有贫血，可以先观察，吃复方皂矾丸一类的中药也可以。如果比较明显可以吃免疫抑制剂，像环孢素。 急性重型再障不治疗会出现贫血、出血、感染，感染非常严重可能会致死。血小板非常减少也可能死于出血，万一颅内出血，孩子可能没命，要积极治疗。治疗办法目前有骨髓移植，如果有同胞全相合首先推荐骨髓移植，现在国家技术比较成熟，骨髓移植的成功率比较高；如果没有合适的供者也可以选用ATG药物。再障不是不治之症，应该积极治疗。

小孩再生障碍性贫血骨髓穿刺部位很重要，一般选择髂后或者胫骨，最好的部位是髂后，不要选择胸骨，因为胸骨增生比较好，尤其是孩子骨增生比成人好。选择髂后，如果骨髓增生很不好，有核细胞非常少，而非造血细胞团比较多，包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、组织嗜碱细胞很多，骨髓小粒也特别少，考虑是再生障碍性贫血。有时候小孩骨髓可能局灶性增生比较活跃，慢性再障，小孩再生障碍性贫血早期骨髓表现并不像成人那么典型。 孩子如果长期血小板减少、轻度贫血、白细胞低，还要密切随访骨髓，必要的时候半年还要复查骨髓。典型的骨髓造血不好，骨髓象核细胞非常少，见到明显的造血细胞团，就容易诊断，要想进一步诊断还可以做骨髓活检。

小儿白血病早期症状通常是家长或者邻居发现，具体如下： 1、孩子面色、口唇、指甲比较苍白是重要的信号，一定要引起重视； 2、孩子可能会没有力气，以前比较活泼，现在不爱走路愿意让家长抱着； 3、看到皮肤上有小的出血点，压一压不褪色总是存在，与皮疹不同，有时候鼻子会出血； 4、还可能出现关节疼痛、腿疼比较明显，是因为白血病侵犯到骨头、骨膜引起腿疼的症状； 5、有的家长发现孩子肚子特别大，肝脏、脾脏大引起肚子特别大； 6、有时候总是出现低热发烧，也没有明显咳嗽、感染的症状。家长要带孩子来医院做血常规检查，如果血象出现贫血，血小板减少，甚至白细胞异常，需骨髓检查来明确诊断。

儿童分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。急性淋巴细胞白血病如果是标危，应该治疗2年，高危治疗2年半。急淋分为诱导期，诱导治疗几乎在医院内，从诊断第一天开始治疗，应该32-33天结束诱导治疗。诱导治疗后开始CM巩固治疗，巩固治疗有7天的时间。但是怕感染，如果合并感染，住院的时间比较长。合并肺炎、脓毒血症，时间更长。CM如果是标危，下次开始大剂量，4个大剂量，每一次大剂量是10-14天。按照标准疗程走下来，进入维持治疗，防止微小残留，把微小残留彻底杀死、清除，总的疗程至少要2年，如果是高危，要两年半时间。急性非淋巴细胞白血病不一样，急性非淋巴细胞白血病基本上6个疗程结束，再开始维持治疗，疗程也得1年多。

大家有一个普遍的印象，感觉急性白血病、再生障碍性贫血可能与装修有关系。但是发病其实不是单纯的一个因素，是由很多因素综合在一起作用，尤其孩子免疫功能，即免疫监测功能、免疫调节功能出了问题，肯定容易发生疾病。 单纯免疫性血小板减少，或者感冒引起的血小板减少，与装修没有关系。如果诊断再生障碍性贫血引起的血小板减少症，在病因里边有一些该原因。再有装修里边的苯也会诱发白血病，但是也只是其中的一个方面，因为发病还有一些综合因素在里边，尤其自身免疫功能很重要。 如果是免疫性血小板减少症或者感冒引起的血小板减少、嗜血细胞增多综合征引起的血小板减少，系统性红斑狼疮早期引起的血小板减少与装修没有关系，并不说所有血小板减少都与装修有关系。

儿童免疫性血小板减少症是一个自限性疾病，预后很好。对于血小板＜20×10^9/L，没有明显出血倾向，仅有皮肤出血点，没有黏膜出血点，可以观察等待，叫观察着看。可能过一段时间，1个月甚至半年，会自己慢慢好。如果血小板特别少，＜20×10^9/L，又有出血，就要治疗。免疫性血小板减少症急性期家长要看护好自己的孩子，因为毕竟血小板少，不要有外伤，不要参加特别剧烈的体育运动，慢慢度过这个时间，血小板也会慢慢升上来。所以是比较良性的自限性疾病。 其实在美国指南里边，免疫性血小板减少症＜30×10^9/L，可以观察等待，不用治疗。我们国家也出了2013版儿童免疫性血小板减少症，诊疗指南里边明确写了＜20×10^9/L 可以观察等待，孩子没有出血倾向。