李晓锋

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这条血管在胎儿时期是保证胎儿下半身血供的重要结构。在出生以后，大部分孩子的动脉导管都发生了闭合，一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。 由于动脉导管未闭，这条血管存在于主动脉和肺动脉之间，而主动脉压力又高于肺动脉，所以在出生以后，血液就会由主动脉经动脉导管流向肺动脉。对心脏的影响主要表现为心脏负担的加重，从而导致心脏的扩大。而对于肺循环的影响是肺循环血流的增多，表现为肺血的增多，这部分孩子容易发生肺动脉压力的增高和发生肺炎这些情况。而由于肺血增多和血液由主动脉经动脉导管到肺循环，所以体循环可能就会缺血，表现为孩子发育的障碍，发育的落后。 所以对于动脉导管未闭的孩子来说，影响可以分为三个方面，对心脏的影响，肺循环的影响和对全身的影响。

人类心率范围对于儿童而言，不同年龄段，心率范围也不一样。此外、心率还受很多因素影响，包括体温影响，如果孩子发烧时候体温升高以后，孩子心率也会增加。其次孩子内心活动包括是否紧张，以及运动以后心率也会增快。 另外还要警惕孩子心脏本身是不是存在问题，一些心脏本身问题也可以使孩子心率增快。还有一部分孩子可能会存在心律失常，包括室上速以及综合征的情况可以表现为突然发生孩子心率增快。 孩子在心肌受损伤以后，包括感冒引起心肌炎，也可以表现为心率增快。所以如果发现孩子心率增快，要及时排除一些因素之后能够确定大概的原因，要及时带孩子去医院，做心电图，让专科大夫听孩子的心音。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种心内畸形联合起来称为法洛四联症，对患儿的影响主要表现为一系列的缺氧所导致的症状。患儿哭闹或者是清晨起床以及吃奶以后，有很多孩子会突然出现缺氧的加重，这事实上在临床上称之为缺氧发作。这主要的机制是由于体循环阻力的降低，右向左的分流增加，或者肺循环阻力增高，肺血进一步的减少所导致患生的突然缺氧。所以患法洛四联症的孩子哭到出现晕厥的时候，就代表孩子已经发生了缺氧发作。这时候要采取几个措施： 1、要将孩子的下肢蜷缩起来，也就是医学上所说的胸膝位，把孩子的膝盖靠近孩子的胸部，这样做的目的就是增加下肢血管的阻力，减少右向左的分流，增加肺循环血量； 2、如果家里有条件，可以给孩子吸氧，这样也能够有利于缓解孩子的缺氧。 需要强调的是，对于法洛四联症的孩子来说，如果频繁发生缺氧发作，是需要手术的重要指征之一。因此，孩子如果经常出现哭闹后的晕厥，或者是抽搐，以及意识丧失这些症状时，要尽早带孩子去医院做相应治疗。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

主动脉瓣是存在于左心室和主动脉之间的一个瓣膜，这个瓣膜是人体最重要的瓣膜。主动脉瓣狭窄可以由先天性因素引起，也可以后天性因素引起。先天性因素包括主动脉瓣的发育异常、二瓣化畸形，而后天性因素可以由风湿性因素引起或者其它因素引起的主动脉瓣开放受限。主动脉瓣狭窄的病人血流动学改变主要是在心脏收缩期，血液由左心室向主动脉射血的困难，从而导致左心室的肥厚和体循环的缺血，以及冠状动脉的缺血这些症状。所以对于主动脉瓣狭窄比较重的病人则需要手术治疗。手术包括主动脉瓣的成形，主动脉瓣的成形主要是对主动脉瓣粘连的交界进行切开，使主动脉瓣的瓣口的扩大，从而达到疏通狭窄的目的。如果不适合做成形或无法做成形的病人，则需要做主动脉瓣替换，包括瓣膜置换。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。