李晓锋

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。

三尖瓣是人体内4个心脏瓣膜之一，位于右心房和右心室之间，有患者可以存在三尖瓣关闭不全，引起三尖瓣关闭不全原因有： 1、如果病人心脏瓣膜先天性发育不好，称之为先天性心脏病，例如先天性三尖瓣发育障碍，可以引起三尖瓣关闭不全； 2、成人可以因为风湿性疾病或损伤引起三尖瓣关闭不全，风湿性三尖瓣关闭不全相对比较少见； 3、一些损伤本身也可以引起三尖瓣关闭不全； 4、某些疾病在治疗过程中可引起三尖瓣结构损伤，例如介入治疗引起三尖瓣腱索损伤，也可以导致三尖瓣反流，三尖瓣发生反流，在心脏收缩期血液由右心室反流回右心房，引起三尖瓣关闭不全。

二尖瓣是人体内4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜，位于左心房和左心室之间。在心脏舒张期，血液从左心房流入到左心室，在心脏收缩期，二尖瓣阻止血液从左心室反流到左心房。如果在心脏收缩期二尖瓣关闭不严实，血液就会从左心室反流到左心房，引起二尖瓣关闭不全，或称为二尖瓣反流。二尖瓣关闭不全程度可以分为轻、中、重三种程度，不同程度瓣膜病变治疗方式也不一样。对于轻和中度二尖瓣关闭不全，可以定期复查或者应用药物治疗，维持心脏的功能和形态。对于严重二尖瓣关闭不全，则需要进行相应治疗，治疗方式包括二尖瓣成形和二尖瓣替换。常用的二尖瓣替换瓣膜有生物瓣和机械瓣，不同治疗方式获得效果也不一样，即使在手术治愈后也要定期复查，以保证远期效果。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这条血管在胎儿时期是保证胎儿下半身血供的重要结构。在出生以后，大部分孩子的动脉导管都发生了闭合，一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。 由于动脉导管未闭，这条血管存在于主动脉和肺动脉之间，而主动脉压力又高于肺动脉，所以在出生以后，血液就会由主动脉经动脉导管流向肺动脉。对心脏的影响主要表现为心脏负担的加重，从而导致心脏的扩大。而对于肺循环的影响是肺循环血流的增多，表现为肺血的增多，这部分孩子容易发生肺动脉压力的增高和发生肺炎这些情况。而由于肺血增多和血液由主动脉经动脉导管到肺循环，所以体循环可能就会缺血，表现为孩子发育的障碍，发育的落后。 所以对于动脉导管未闭的孩子来说，影响可以分为三个方面，对心脏的影响，肺循环的影响和对全身的影响。

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。

目前对于新生儿，若出生后超声提示有动脉导管未闭，要分清动脉导管是不是存在动脉导管依赖性循环，因为部分合并先天性心脏病的孩子存活的条件就是动脉导管开放。排除先天性心脏病的前提下，可以给孩子在新生儿期服用布洛芬混悬液，促进动脉导管闭合。 如果服用布洛芬混悬液后动脉导管仍没有闭合，而动脉导管又比较粗，对于孩子影响比较重或者发生心衰、肺炎等，不得已的情况下则需要在新生儿期做动脉导管结扎的外科手术。

人类心率范围对于儿童而言，不同年龄段，心率范围也不一样。此外、心率还受很多因素影响，包括体温影响，如果孩子发烧时候体温升高以后，孩子心率也会增加。其次孩子内心活动包括是否紧张，以及运动以后心率也会增快。 另外还要警惕孩子心脏本身是不是存在问题，一些心脏本身问题也可以使孩子心率增快。还有一部分孩子可能会存在心律失常，包括室上速以及综合征的情况可以表现为突然发生孩子心率增快。 孩子在心肌受损伤以后，包括感冒引起心肌炎，也可以表现为心率增快。所以如果发现孩子心率增快，要及时排除一些因素之后能够确定大概的原因，要及时带孩子去医院，做心电图，让专科大夫听孩子的心音。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥后和肺动脉狭窄。法洛四联症对患儿的影响，主要表现为缺氧所引起的一系列症状和一系列继发性的损害，包括脑脓肿等。对于法洛四联症的患儿来说，围手术期的患儿一定要注意避免孩子剧烈的哭闹，可以适当增加孩子水的摄入，这样可以稀释孩子的血液，减少孩子发生脑栓塞的几率。同时要严密观察患儿。如果孩子出现哭闹后的抽搐、昏厥，或清晨、吃奶之后出现这些症状，往往提示孩子已经发生严重缺氧，需要尽早带孩子去就诊或做手术。而对于法洛四联症手术过后的患儿来说，要定期复查，注意肺动脉瓣是不是存在再次狭窄，是不是存在心律失常或者肺动脉瓣的反流等。