李晓锋

动脉导未闭引起的血流动力学改变和病理、生理改变，主要是动脉内血经过动脉导管分流到肺循环，从而使肺循环血流增加，肺动脉压力增高。这类患者肺内压力增高，除了血流增多引起压力增高外，同时会存在压力传导因素，随着病变进展，肺血管损伤加重，有一部分患者肺动脉压力会持续增高，肺血管损伤持续加重，从而由动力型肺动脉高压转化成阻力型肺动脉高压，这部分患者远期预后不佳。 对于以动力型肺动脉压力为主的患者而言，及时做动脉导管结扎或者封堵后，肺动脉压力会逐渐降低。对于肺血管已经发生损害，病程比较长的患者，即使做了动脉导管结扎或者封堵，肺动脉压力降低往往都有很长的过程，甚至有一部分患者无法降低到正常水平，这类患者在治疗后远期需要继续服用药物，以获得比较好的远期效果。

二尖瓣位于左心房和左心室之间，是人体4个心脏瓣膜中比较重要瓣膜。在心脏舒张期血液从左心房回流到左心室，在心脏收缩期血液由左心室打到主动脉，这时候二尖瓣关闭，以保证血液不会反流到左心房。如果二尖瓣在心脏收缩期不能够完全关闭，就会出现血液从左心室回流到左心房，从而出现二尖瓣关闭不全。二尖瓣关闭不全的严重程度根据病变轻重不一，可以分为轻、中、重。轻症二尖瓣关闭不全患者可以不予特殊治疗，但是一定要定期复查，做超声检查明确病变进展程度，病变引起心脏形态改变、血流动力学改变，根据影响轻重做相应治疗。

三尖瓣是人体内4个心脏瓣膜之一，位于右心房和右心室之间，有患者可以存在三尖瓣关闭不全，引起三尖瓣关闭不全原因有： 1、如果病人心脏瓣膜先天性发育不好，称之为先天性心脏病，例如先天性三尖瓣发育障碍，可以引起三尖瓣关闭不全； 2、成人可以因为风湿性疾病或损伤引起三尖瓣关闭不全，风湿性三尖瓣关闭不全相对比较少见； 3、一些损伤本身也可以引起三尖瓣关闭不全； 4、某些疾病在治疗过程中可引起三尖瓣结构损伤，例如介入治疗引起三尖瓣腱索损伤，也可以导致三尖瓣反流，三尖瓣发生反流，在心脏收缩期血液由右心室反流回右心房，引起三尖瓣关闭不全。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这条血管在胎儿时期是保证胎儿下半身血供的重要结构。在出生以后，大部分孩子的动脉导管都发生了闭合，一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。 由于动脉导管未闭，这条血管存在于主动脉和肺动脉之间，而主动脉压力又高于肺动脉，所以在出生以后，血液就会由主动脉经动脉导管流向肺动脉。对心脏的影响主要表现为心脏负担的加重，从而导致心脏的扩大。而对于肺循环的影响是肺循环血流的增多，表现为肺血的增多，这部分孩子容易发生肺动脉压力的增高和发生肺炎这些情况。而由于肺血增多和血液由主动脉经动脉导管到肺循环，所以体循环可能就会缺血，表现为孩子发育的障碍，发育的落后。 所以对于动脉导管未闭的孩子来说，影响可以分为三个方面，对心脏的影响，肺循环的影响和对全身的影响。

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

临床上有很多因素可以引起肺动脉压力增高，包括肺血管床损害，肺血管床阻力增高，左心系统改变，引起肺血管阻力增高，缺氧引起肺血管阻力增高，还有一些未知原因等，这些因素都可以引起肺血管阻力增高，从而引起肺动脉压力增高。临床对于肺动脉压力增高，肺动脉高压界定是在海平面静息状态下做导管检查，评估肺动脉压力＞25mmHg以上就称为肺动脉压力增高，26-35mmHg称为轻度增高，36-45mmHg称为中度增高，46mmHg以上称为重度肺动脉压力增高。临床上目前对于肺动脉压力增高程度评估，主要是通过右心导管检查，这是评估肺动脉压力金标准。当然、有一部分医院由于没有条件做右心导管检查，可能会通过超声检查，通过对三尖瓣或者是肺动脉瓣反流压差评估，间接地反映肺动脉压力增高，这是间接手段，并不能作为金标准。因此、临床上对于肺动脉压力增高程度评判，一定要在安静状态下经右心导管检查做评估。

心内膜垫缺损可以简单地理解为心房、心室四个腔室的交叉的地方，相当于一个四居室的交叉的墙角没有了。所以对于这部分孩子，心腔是相通的。除了会引起分流以外，还存在瓣膜的异常，包括存在瓣裂，所以对于这部分孩子是不能够自愈的。在合适的时候进行有效的治疗，是唯一的出路。所以如果发现孩子有心内膜垫缺损的病变，无论是部分性的还是完全性的，都不要怀着孩子会自愈的态度而不给孩子及时治疗，因为有一部分孩子会因为发生肺动脉高压而丧失手术机会。

动脉导管未闭是存在于主动脉和肺动脉之间的异常的管道，这条管道在胎儿时期是保证胎儿下半身循环的重要的结构，而在出生以后，大多数孩子的动脉导管都已经发生闭合，一小部分孩子没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。动脉导管未闭的存在对孩子的影响主要表现为心脏的负荷的增加，使心脏的负担的加重，形状的扩大，同时由于肺血的增加，导致孩子肺血流增多，肺动脉压力的增高，同时还可以引起体循环的缺血，导致孩子发育的障碍。而对于肺血流增多的孩子，又容易反复的发生肺炎，而心脏负担的增加又可以使孩子发生心衰。 如果心衰和肺炎同时发生，就会起到协同作用，更进一步加重心脏负担，使心衰更易发生。所以对于婴幼儿动脉导管未闭的孩子，发生心衰时要给予强心利尿治疗，必要时要急诊手术，阻断动脉导管的分流，做动脉导管结扎，这样才能够挽救孩子的生命。

新生儿动脉导管未闭的主要表现为以下几方面： 1、对心脏的影响，可以表现为心脏扩大，严重时可能会出现心衰； 2、对肺的影响，肺血增多，患儿可能会经常出现反复感冒、肺炎，肺炎往往不容易治愈，迁延不愈； 3、部分孩子由于体循环有效循环血量不足，可能会出现发育迟缓、消瘦。 动脉导管是存在于胎儿时期维持胎儿存活的重要结构之一，出生后很多孩子都会发生闭合，如果没有发生闭合，则称为动脉导管未闭。动脉导管是存在于主动脉峡部和主肺动脉、左肺动脉起始处间的异常管道，引起的病理、生理学改变主要是主动脉内的血经过动脉导管分流到肺动脉内，从而导致肺血增多，同时由于主动脉内的血向肺里分流，导致体循环有效循环血量减低，所以动脉导管未闭对于孩子的影响，主要包括对于心脏、肺的影响和对全身的影响。