李晓锋

法洛四联症外科诊治的总体水平相对比较高，对于国内比较好的先天性心脏病诊治中心或者以心脏为主的专科医院，法洛四联症手术死亡率已经控制在1%以下，而稍微欠发达地方的心脏中心，法洛四联症手术的死亡率可能会达到4%-6%。 该病是最常见的一种紫绀型复杂型先天性心脏病，我国发病率比较高，法洛四联症由四种畸形构成，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。对于法洛四联症的手术目前绝大多数患者可以采取根治，但是由于我国不同区域的先天性心脏病诊治水平存在差别，不同医院对于先天性心脏病诊治水平的差别决定风险不一样。

房间隔缺损患儿，目前由于围产医学发展和全民医疗水平提高，房间隔缺损大部分都能够得到及时发现和适时治疗。如果房间隔缺损患儿得到及时发现，能够通过合适治疗方式及时得到治疗，患儿远期寿命和正常人没有太大区别。如果患者错过最佳手术时机，而缺损又比较大，影响比较深远，可能会引起肺血管损伤，引起肺动脉高压。远期患者可能会出现右心功能不全，心律失常的情况，而这些情况也都会影响患者远期寿命和远期生活质量。甚至有部分患者还会因为心房扩大发生房颤、血栓、脑血管栓塞的情况，从而引起患者远期寿命受到影响，生活质量受到损害。因此，房间隔缺损患者一旦发现病情，就需要及时治疗。

对于原发孔型房间隔缺损，则只能通过手术治疗。对继发孔型房间隔缺损，根据不同类型可以采取不同治疗方式。如果缺损比较大，可以通过外科手术治疗。目前通过外科手术治疗，常采用右侧腋窝下小切口手术，这对于房间隔缺损患者是最佳选择。对于较小的缺损，则适合做介入封堵缺损，可以通过介入封堵治疗，就是从大腿根部将一根管子插入心脏，通过释放封堵器把缺损堵上，可以理解为墙的洞用塞子塞上，创伤比较小。总体而言，房间隔缺损治疗，无论是介入治疗还是外科手术，都能够获得满意结果。

室间隔缺损有一部分孩子会发生自愈。室间隔缺损的自愈机制主要有周围间隔生长导致室间隔缺损自愈和局部组织粘连发生室间隔缺损自愈，所以对于不同部位、不同类型的室间隔缺损，自愈几率性不一样。 此外，不同大小的室间隔缺损发生自愈的可能性也不一样，小的室间隔缺损尤其是膜周和基部室间隔缺损都有一定自愈几率，但各年龄段自愈几率都不同，文献证实对于1岁以内的室间隔缺损，小的膜周室间隔缺损等自愈可能性偏大，随着孩子年龄的增大自愈几率逐渐降低。

心内膜垫缺损的孩子根据病变类型不同，可以分为部分性和完全性，而完全性心内膜垫缺损又可以分为A型、B型和C型。每一种分型和每一种病变，病情轻重在每一个孩子身上也各不相同，而手术的费用又与孩子的病情和术后恢复是否顺利有很大的关系。而对于部分性心内膜垫缺损而言，如果术后恢复顺利，一般会花费大概4万元左右；如果是完全性心内膜垫缺损，做了一期根治，术后又恢复顺利，则可能需要花费6-8万元；而对于恢复有困难或者是病情比较重的孩子，可能花费偏多，可能达到8-10万元。总体来说，心内膜垫缺损这种疾病存在很大的个体差异性，每个孩子的手术效果和花费也各有差别。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。

先天心脏病是一大类疾病，房间隔缺损属于常见的先天心脏病之一，目前房间隔缺损的微创治疗方式主要包括以下几种：1、右侧腋窝下切口手术：适用于所有的房间隔缺损手术，切口位于右侧腋窝下，切口较小且较为隐蔽；2、胸腔镜治疗：主要适用于较大年龄段的孩子或成人，由于孩子的胸腔较小，所以不利于胸腔镜治疗。此外虽然胸腔镜只是打孔治疗，但打的孔有时会位于乳腺或乳腺附近，对乳腺产生影响；3、介入封堵手术：主要是从大腿根部插入导管到心脏，在心脏中放置封堵器，再将房间隔缺损进行封堵。此类的治疗方式适用于中央型房间隔缺损的缺损不大时，优点是创伤小，缺点是会在体内遗留封堵器，很多孩子的家长对此比较在意。对于房间隔缺损而言，均是微创治疗的范畴。还有部分专家会采用胸部开口进行封堵治疗，此类方式适用于孩子可以做封堵治疗，但病情略重，难以等到3岁后的情况。

单心房和单心室是两个不同的概念、不同疾病，单心房是一类疾病，单心室是一类疾病，但无论是单心房还是单心室，都属于先天性心脏病。目前对于先天性心脏病而言，目前没有明确致病原因，主要是由于在胎儿时期，胎儿的心脏受到某些因素的影响，发育发生障碍，从而导致的一类结构性问题。目前通过流行病学调查发现可能会导致胎儿心脏发生发育问题的因素，包括病毒感染，尤其是妊娠早期的病毒感染和接触有害物质。夫妻双方妊娠前没有做很好的准备，或者是吸烟、包括二手烟。目前对于预防先天性心脏病发生起保护性的因素包括合理的膳食，包括饮食对维生素的摄入，尤其是对叶酸的摄入，能够预防先天性心脏病的发生，还有蔬菜和水果的摄入，也能够预防先天性心脏病的发生。所以无论是单心房和单心室，作为先天性心脏病而言，目前没有明确的1对1的致病原因。

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

动脉导管是存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管。这条血管在胎儿时期是保证胎儿下半身血供的重要结构。在出生以后，大部分孩子的动脉导管都发生了闭合，一部分没有发生闭合，就称为动脉导管未闭。 由于动脉导管未闭，这条血管存在于主动脉和肺动脉之间，而主动脉压力又高于肺动脉，所以在出生以后，血液就会由主动脉经动脉导管流向肺动脉。对心脏的影响主要表现为心脏负担的加重，从而导致心脏的扩大。而对于肺循环的影响是肺循环血流的增多，表现为肺血的增多，这部分孩子容易发生肺动脉压力的增高和发生肺炎这些情况。而由于肺血增多和血液由主动脉经动脉导管到肺循环，所以体循环可能就会缺血，表现为孩子发育的障碍，发育的落后。 所以对于动脉导管未闭的孩子来说，影响可以分为三个方面，对心脏的影响，肺循环的影响和对全身的影响。