李才

左心发育不良的治疗方法，要求要早发现、早诊断、早治疗，这是治疗本病的措施。所以一旦发现，早期就要做术前准备，主要从以下几个方面进行准备： 1、用上前列腺素E； 2、呼吸机辅助呼吸，氧浓度控制在21%左右； 3、保持水电解质平衡； 4、根据血压用正性肌力的药物，比如说多巴胺等药物来正性肌力； 5、维持适当的体位以及营养，要让其维持正常体温； 6、比较正常的血糖水平，为我们做手术做好准备。 这种疾病大多数在出生后2-3就可以考虑手术了，少数病人严重心衰或者严重低氧血症，在24小时内就可以急诊手术。现在国内外手术主要就是采用的是Norwood手术，Norwood手术主要分为3期，1期的Norwood手术是在出生后2-4天内就可以做，争取最好是在1周内完成，2期手术在患者6个月时开始，第2期的Norwood手术其实是做Hemi-Fontan手术既双向格林手术，Norwood的第3期手术是在12-18个月里面，做改良Fontan手术做手术以后让病人存活下来，然后再找供体。如果有条件最好是这种，病人一般通过生理纠正，通过以上3期手术，50%的病人可以得到良好疗效，心脏移植是最好的根治手段。

左心发育不良的治愈，对现在每个年轻的爸爸妈妈，还有整个家人都很重要、也很重视，其实疾病重在于预防，可以从以下几个方面进行预防： 1、适龄的婚育，一定要在适当的年龄结婚，35岁以上孕妇生育，胎儿发生基因异常比较常见，发病率增加比较明显，最好是在35岁以前就生育，如果没有办法做到这一点，建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学的检查和保健； 2、要做好心理准备，心理和生理状态调整好，妈妈如果有饮酒和吸烟的习惯，最好戒烟戒酒半年以上再要孩子，这样比较好； 3、加强孕妇保健，特别是孕妇早期一定要防止病毒感染，尤其风疹、流感这些病毒的感染，还要尽量避免服用药物，药物对小孩的畸形也是很多见； 4、孕妇在早期要尽量少接触辐射性以及放射性的东西，辐射性比较大的东西最好这个时候都不要用，作为孕妇要尽量少； 5、孕妇期间要避免到高原地区，像新疆、西藏以及青藏高原这些地方都不要去，这些地方的先心病发生率比较高，所以肯定与这边的氧气缺少是有一定关系的，所以作为孕妇不要到这些地方去。

左心发育不良最主要就是早期诊断、早期手术，是可以治好的，手术是唯一有效的方法。早期首先降低肺动脉阻力，所以一定要分期做手术，病人做了3期手术以后，通过生理矫正后得到良好疗效，会存活下来，之后再找供体做心脏移植，这样病人以后会得到更好的生活质量。总的来说病人要及早发现、及早手术，即3期的分期手术后再做心脏移植，这是病人最好的治疗方法，也是能够根治的。

左心发育不良的患者，必须早期的诊断和治疗，若该疾病不得到及时的诊断和治疗，可累及其它的器官导致并发症的发生，出生后可出现酸中毒、低血糖、低氧血症、休克，还有它的分流量很大紫绀不明显，该类病人低氧血症虽然轻，但亦需尽早的手术处理，若该类病人不能够及时的得到诊断和治疗，90%的病人出生后一个月内即可出现死亡。

左心发育不良是指以升主动脉、主动脉瓣、二尖瓣以及左室发育不良为特征的先天性心血管心脏疾病，是一种复杂畸形的先天性心脏病。其发病率大概在十万分之十六，占先天性心血管畸形的1.4%左右，东方人还是比较少见的。左房发育不良一般来说和遗传有一定关系，有遗传、家族史的，而且同胞之间的复发率是0.5%，双胞胎可以同时发病。虽然发病原因不是很清楚，但是有很多学者都已经发现，可能是在胚胎时期，即在胎儿时期动脉导管特别大，大量血液通过未闭的导管进入降主动脉，由于房间隔、卵圆孔过早闭合，致使进入左半心以及主动脉弓的血减少，从而形成左心发育不良。

左心发育不良的症状主要表现在出生后数小时的进行性紫绀、气促、呼吸困难、低氧血症以及心衰等表现，心脏听诊可以发现没有什么杂音，常常也没有很明显的杂音，还有肺的瓣膜第二音即P2低音亢进，可以出现单音，以及脉搏细数。同时还有酸中毒、低血糖、低氧血症以及休克，如果是房间隔缺损比较大，病人紫绀不是很明显，同时低氧血症也可减轻，总的来说要看房间隔大小，还有动脉导管是否关闭，才能看其症状，病人症状主要是根据这两方面来体现的。

首先要强调早诊、早治，如果没有及时发现，没有及时诊断和治疗，患者常是在出生后的4-5天就死亡，大多数出生以后48小时内就会死亡。动脉导管关闭比较晚的，可能存活数周或者是数个月，手术治疗才是唯一挽救病人的措施，现在的Norwood手术，是一个相当好的救治这方面病人的手术，Norwood手术主要分为三期手术，1期手术存活率大概在75%以上，3期术后的1年存活率在60%以上。心脏移植是根治左心发育不良的手术，所以病人最终要想得到最好、最完美的治疗就是要做心脏移植。

如果足月儿黄疸指数没有达到20，不需要干预；早产儿黄疸退的时间比较慢，一般要3到4周，如果黄疸指数超过20可以进行照蓝光治疗，黄疸会退的比较快。

左心发育不良的鉴别诊断主要有以下几个方面： 1、根据大动脉的占位来鉴别； 2、根据重度肺动脉狭窄或者肺动脉瓣闭锁的病人来鉴别； 3、根据巨大的室间隔缺损病人进行鉴别； 4、根据肺静脉异常连接的病人鉴别； 根据左心发育不良造成二尖瓣膜或者主动脉供血不好，所以这种病人也要鉴别。总的来说有条件的最好是通过尽早心脏彩超，以及导管造影做出明确诊断。因为病人都出现紫绀型，而且有些合并症都差不多，所以这几大块的疾病一定要鉴别好。

在心脏超声彩色超声的二维显像中，可以看到巨大的右房右室、左室壁比较厚、左室腔很小、室壁比较厚、二尖瓣发育不良、升主动脉还有主动脉弓的细小。主要是由于整个左心系统都发育不良，所以造成这些方面整个显示的就是左心房、左心室，尤其是左心室缩小，还有主动脉瓣狭窄，以及主动脉狭窄，在彩超上显现得很明显，如果再做造影更明显，所以超声可以显示这些情况。