朱小勤

巨核细胞成熟障碍一般见于原发免疫性血小板减少症，患者骨髓表现为巨核细胞成熟障碍，即颗粒剂较多，但产板型巨核细胞较少，称为巨核细胞成熟障碍。患者外周血表现血小板较少，因此临床表现明显出血倾向。患者皮肤存在明显瘀斑、瘀点，严重存在内脏或颅内出血。临床治疗首选糖皮质激素治疗，但糖皮质激素长期大量使用存在较大副作用和不良反应。例如水钠潴留、电解质紊乱或向心性肥胖，血压、血糖增高以及消化性溃疡。 因此激素治疗一段时间以后无效，需要缓慢减量停用。还包括促血小板生成素、丙种球蛋白、利妥昔单抗、免疫抑制剂、环孢菌素、达拉唑等药物都可以用于原发免疫性血小板减少症治疗。具体情况应该结合患者症状、实验室检查、骨髓检查等进一步诊疗。

一般骨髓瘤是指多发性骨髓瘤，属于血液系统一种恶性肿瘤性疾病，需要以积极、科学的态度面对此类疾病。多发性骨髓瘤如果不治疗，病情可以不断进展，因此不要对化疗采取排斥态度，如果患者体能、年龄和基础情况允许，还是要积极采用化学治疗。 若采取等待或保守治疗，疾病不可能存在自愈倾向，因为每个人化疗反应、药物耐受性不同，很难确保经过化疗以后得到疾病缓解或血象改善。疾病不进行化疗导致不存在自愈倾向。因此需要正确面对疾病，积极进行治疗。

贫血是指患者外周血血常规中血红蛋白低于正常标准，分为轻度贫血、中度贫血和重度贫血。患者通过外周血检测，例如造血原料检查中铁蛋白、叶酸B12常规贫血套餐检查不能明确引起贫血原因，此时需要借助进一步检查手段，例如骨髓穿刺，属于血液系统常规临床检测手段。 随现代生物学分子不断发展，骨髓涂片、染色体、细胞免疫分型流式、基因突变逐渐用于疾病诊断和治疗。骨髓穿刺属于常见检测手段，因此避免对骨髓穿刺存在明显担忧或恐惧。只是明确诊断疾病的常见检查方法。

紫癜性小板减少原称为特发性血小板减少性紫癜，目前普遍称为原发免疫性血小板减少症。此病是由于自身免疫紊乱而引起的免疫性出血性疾病，占人体常见出血性疾病1/3。 临床表现主要是由于血小板减少引起临床一系列出血倾向，表现为皮肤黏膜瘀斑、瘀点或严重可以导致内脏出血。发病率为女性远高于男性，80%儿童会存在明显自愈倾向，治疗效果一般较好。成人治疗效果较差，大部分成人逐渐转化为慢性血小板减少症。治疗包括激素或免疫抑制剂，促血小板生成素，利妥昔单抗等各种药物。临床需要根据实验室检查、血常规、骨髓穿刺以及排除其它继发性引起血小板减少原因进行进一步确诊。

血小板减少性紫癜称为原发免疫性血小板减少性紫癜。是由于免疫紊乱引起免疫性出血性疾病，占常见出血性疾病1/3。这种疾病临床表现为血小板减少引起明显出血倾向，轻者表现为皮肤瘀斑、瘀点，严重者可能表现为消化道或内脏出血。对于血小板＜20000μL，存在明显出血倾向患者，可能更多需要输注单采血小板。 这种疾病不需要反复输注单采血小板，因为反复输注单采血小板，由于人体自身存在血小板抗体，输注血小板中同样存在血小板抗体，反复不断输注血小板容易引起自身抗体不断提高。因此如果存在严重出血倾向，血小板＜20000μL，可以输注单采血小板治疗。部分女性因为血小板减少引起月经崩漏或淋漓不尽导致重度贫血，此时需要输注红细胞悬液等成分血，以此纠正患者贫血状态。

骨髓活检存在疼痛，血液系统疾病中属于常规检查，不能通过外周血检测代替骨髓活检或骨髓涂片检测手段。因此目前需要通过骨髓细胞学涂片和骨髓活检对疾病进行确诊。大部分患者都可以耐受此类疼痛，包括儿童。 此外，充分了解骨髓穿刺过程可以减少紧张，患者进行一次骨髓穿刺以后可以减少恐惧感。因为骨髓穿刺时先在皮肤进行局部麻醉，进针时可能存在轻度疼痛。穿刺针进入皮肤、骨髓组织时，疼痛感较轻，大部分感觉以酸胀为主。

急性非淋巴细胞白血病常指急性髓细胞性白血病，起源于造血干细胞异常恶性克隆性疾病。患者以原始细胞增多为表现，急性髓细胞性白血病症状如感染、出血、发热、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛。贫血可引起一系列临床症状，如患者会出现头晕、乏力，轻度活动后胸闷气短、感染。 此外，患者可出现低热或高热，低热可表现于患者每天体温都在38℃以下，一直无正常体温；还可以表现为患者每天会有一段时间出现畏寒、发热引起高热。胸骨压痛属于急性髓细胞性白血病典型临床表现，患者需要引起重视。存在胸骨压痛需要进行血常规检查，排除是否存在急性髓细胞性白血病。