曲彦明

实际上这是我们所有作为患者或者是作为患者家属，同样作为我们神经外科医生的一个期望，希望能把这种肿瘤给它彻底治好，但是现在来讲医学手段还达不到这种程度。也就是对脊索瘤现在最有效的治疗手段是手术，这种手术来讲有效率可以达到80%-90%，但是这种彻底治愈率实际上还是非常非常低的，只有极个别的患者通过手术之后可以达到五年的这种控制。五年之内反复的复查，患者没有明确的肿瘤再复发，实际上这样来讲我们就可以称之为达到临床治愈了。但这些治愈的效果各个中心不一样，一些相对比较大的、比较好的中心，它可能能够效果相对好一点，但这种效果可能也达不到1%-2%，也就是只有极少数的患者通过手术可以达到临床控制的这种目的。实际上脊索瘤确确实实它的整体的预后不是特别的理想。

不同患者选择不同入路，对于每一个入路来讲，都有操作过程中需要密切注意的事情。实际上最主要是整个听神经瘤手术完成之后，患者听力功能可能会受到明显影响，就是听力保留不是手术最关键的关注点，实际上对于听神经瘤，术中最主要的要关注面神经保护。由于手术后患者一旦出现面瘫，对整个术后生活，包括社会自信心都有很大影响。所以在手术过程中，更主要的是要关注面神经保护。但由于普通群众对医学知识匮乏，就诊患者往往肿瘤体积都比较大，面神经功能术前可能就有一定影响，在切除过程中，这种神经和肿瘤分离难度相对较大。手术最主要的风险就是涉及到面神经功能影响，会导致患者术后面神经功能丧失。

脑水肿出现的抽搐实际上和脑水肿所在的部位有关系。实际上抽搐，我们在临床上也可以把它叫做癫痫的一种发作的类型，尤其因为脑水肿整个在脑组织里边，大脑皮层的任何一个部位受到这种刺激或者损伤之后，引起的这种异常放电都可以引起患者肢体的这种抽搐，如果把这种异常放电的信号传递到运动功能区之后，则可以引起相应部位的肢体的抽搐。 实际上整个的治疗措施除了脱水降颅压之外，还需要采取的就是进行控制癫痫发作的这种情况，也就是控制抽搐发作的这种治疗。这个时候就需要对于患者采取抗癫痫的治疗，也就是用一些口服或者静脉输入的癫痫药，如果控制的效果不理想的话，必要的时候还需要采取镇静，镇静效果还不理想的话有的时候就要给患者麻醉，这个时候才能把整个抽搐的这种症状给控制住。

脑水肿的治疗还是要根据症状的轻重来定，一般脑水肿一旦出现，就像颅内肿瘤，如果术前就发现有脑水肿，我们术前就会采取脱水降颅压的治疗措施。这种脱水用药相对的比较一致也相对比较简单，有一种药物就非常有效就是甘露醇，用甘露醇来把脑组织里边过多的水给它脱出去，这样的话就能够缓解脑水肿，这是采取保守治疗的措施。 如果保守治疗措施不是很有效的情况下，在极个别的情况，有的时候就需要手术干预。手术干预的话就需要采取外减压或者是内减压的措施，外减压我们就需要把这个颅骨给它去掉一部分，这样的话能够缓解颅腔内部压力的增高。内减压有可能需要除了把颅骨去掉，还需要把水肿的脑组织切掉一部分，后边的这种做手术的干预实际上就是相对比较急的情况，更主要的是为了避免水肿的进一步加重，是为了挽救患者的生命所采取的措施。

脊索瘤对于神经外科医生是一种挑战，也是临床上不希望遇到的疾病，这种肿瘤很难治愈。神经外科医生内部对脑脊索瘤有一个不是很正规说法，叫做骨性胶质瘤，因为胶质瘤很难根治。脊索瘤可以认为是生长在骨内的胶质瘤，完全切除或者通过手术或者放疗把肿瘤完全根治比较困难，手术或者放疗后，远期一定要密切随访观察。如果患者短时间内甚至长期控制比较理想，也是让肿瘤进展比较慢，对这疾病就是已经达到比较好治疗效果，包括有好多患者到日本、美国肿瘤治疗中心进行后续治疗，从远期效果看基本达不到完全治愈结果。

脊索瘤手术对于神经外科医生确实是一个非常大的挑战，每一次手术的时候我们都希望把这些肿瘤切的尽量干净一些，但有的时候是在具体操作的过程中不一定能够达到我们预想的效果。有的时候确确实实肿瘤会有残留，包括在我们术野外边的死角的范围，或者有的时候我们即使看到了肿瘤，但它和周围的神经或者血管粘得很紧，有的时候确实难以切掉，这时候残余的这部分肿瘤就存在这种再复发的可能，而且按照我们的经验来讲它一定会再复发的。 通过临床的观察包括我们也有好多的患者，结合其他中心的一些病例来讲，反复的手术会刺激肿瘤的生长。在我们这里曾经有一个患者，前前后后做过三次手术，我们把他三次的病理结果来进行分析来看，病理性质都是一样的都是脊索瘤，但是这种肿瘤细胞的增殖的活性是明显的增强的。 所以通过这些临床数据的观察发现，反复的手术会相对刺激肿瘤的生长，这样的话，要求我们临床医生就要争取做到最大范围的安全切除，也就是我们每做一次手术都要达到本次手术的效果，并不是说我们把肿瘤切了一部分达到局部的减压，甚至是患者可能症状临时缓解了，我们认为手术就达到目的了，实际上远远不是这样。包括我们对患者和患者家属也提出来建议，做这种手术的话一定要慎重，要选择相对比较有经验的专家或者是去大的中心来做效果可能更理想一些。

颅咽管瘤几天未进食不单纯涉及颅咽管瘤患者，对于其它颅内病变影响患者进食都可涉及，颅咽管瘤本身还有自身特殊性。对于未进食患者要考虑是什么原因，有的患者是没法进食，颅咽管瘤患者可以引起脑积水，或者有高颅压症状，出现恶心、呕吐，不能吃东西，一吃进去东西就会恶心、呕吐比较明显。首先要查明没有办法进食的原因，把原因找到并解除后，才能够缓解症状。对于几天没有进食的患者，除寻找原因外，还要进行积极补液和营养支持治疗。对于颅咽管瘤患者不能进食的原因，在进行营养支持同时，还要注意进行激素补充，因为患者压迫垂体后也会影响患者整体激素水平，术前复查时，往往甲状腺素甚至皮质醇水平都比较低，所以在进行营养支持的同时，还要注意进行激素补充，这是几个方面需要同时注意。

颅咽管瘤是鞍区较常见肿瘤，主要发生在10多岁儿童和50-60岁老年人。这种肿瘤分为两种类型，一个是鳞状上皮型，一个是造釉细胞型，主要长在鞍区部位，有的在颅底靠近中心区域。手术方法也有两种类型，可以从上方开颅做手术，也可以使用微创手段，通过内镜经鼻方法做肿瘤手术，内镜经鼻手术，近两年发展比较快，有好多耳鼻喉科医生，甚至神经内、神经外科医生喜欢经鼻手术，因为创伤比较小，但实际上更多涉及术后复发问题。颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但复发率特别高，可以达到80%以上。所以对于这种疾病患者选择手术入路，最主要是看肿瘤生长方式怎么样，术中怎么样能够达到争取全切除，是选择手术入路的最基本原则。开颅手术并不是说创伤有多大，实际上开颅手术对于整个肿瘤切除率可以达到更好效果。

听神经瘤术后并发症主要有以下几种情况： 1、患者听力丧失：对于术前有听力的患者，听力保留只能达到30%左右； 2、面神经功能丧失：如果术前面神经功能正常，面神经解剖保留率可以达到95%以上，但是功能保留率只能达到90%左右。术后还有将近1/10患者，面神经功能会受到影响，这是听神经瘤术后最容易出现的并发症，也是术后密切关注的并发症； 3、其他并发症相对比少：比如术后患者出现脑脊液漏、颅内感染，甚至出现术区出血，但概率相对比较低。一旦出现术区出血，可能需要急诊清除血肿，这是术后相对较急、较重的并发症。患者术后出现脑脊液漏、颅内感染，可能早期需要进行引流、对症治疗、观察脑脊液漏恢复情况，对于颅内炎症需要在积极引流基础上进行抗炎治疗。

术后面瘫是所有听神经瘤手术中需要关注的重点，也是手术难点。因为听神经瘤是从前庭神经上长起来，前庭神经、听神经和面神经比邻在一起，也是肩并肩靠在一起。随着肿瘤生长除对听神经和前庭神经有影响外，最主要影响面神经，所以手术时，包括术前面神经已经受肿瘤明显压迫，功能已经有一定程度影响，在手术过程中要把肿瘤和神经仔细分离，对神经本身就是一种刺激，再加上肿瘤本身压迫，导致患者术后面神经功能会有一定程度影响。这种程度的影响实际上从远期来看，对患者整个生活质量有影响，因为面瘫对患者社会自信心会有很大影响。如果患者做手术之前从事像教师甚至有一些歌唱、表演行业，有可能一旦出现面瘫，就会改变整个后半生生活轨迹，对于神经外科医生而言，术中保护好面神经非常重要。