易林华

小头畸形从本质上包含在狭颅症之内，小头畸形有以下两种类型： 1、真性小头畸形：为多条颅缝闭合，如双侧冠状缝、额缝、中间矢状缝均为闭合形成的颅腔狭窄，患者头围不能增大，这种情况为真性小头畸形； 2、假性小头畸形：大脑受到创伤后，在一段时间内发育减缓，导致颅缝不能得到有效扩张。正常情况下，颅缝生长受大脑表面积扩张推动，颅缝不至于形成过早骨化、闭合。但是脑创伤后大脑生长减缓，颅腔不能扩大，颅缝不能扩张，颅缝会出现相对闭合状态，到后期大脑再次发育时，会对大脑形成一种束缚，符合颅缝闭合机制引起狭颅症表现。

儿童癫痫病会影响儿童智力发育，要早期治疗，争取早期得到控制。治疗方法分为内科治疗和外科治疗，具体如下： 1、内科主要采取药物控制，如果药物控制不理想，可以寻求外科手段； 2、外科手术主要针对药物顽固性、药物难治性的癫痫发作，对于这部分患者可以进行仔细区分。如果部分患者能找到明确病因，如大脑中有良性肿瘤、外伤病灶，或者先天性脑发育结构不良，且患者希望通过外科手术切除达到治愈目的，或者达到较大程度上的控制，可以寻求外科大夫进行手术癫痫病灶切除，可达到完美控制。对于药物治疗效果不佳、病情顽固，无法明确癫痫病灶的患者，可以考虑进行姑息性手术，如迷走神经电刺激手术、脑深部电刺激手术，这些手术能最大限度地减少儿童癫痫发作。

儿童癫痫发作的表现如下： 1、不明原因：无原因出现的一组症状或一种表现； 2、反复性：本次出现后，过一段时间或者第二天，或者过几个月，会再次出现； 3、短暂性：不会持续较长时间，1秒钟或几秒钟，不会超过5分钟，多数在1-2分钟之内结束； 4、刻板性：患者本次出现的模式，下次还是此种模式。儿童癫痫发作的具体表现有孩子反复点头、愣神，或者眼睛向一边偏，最常见为胳膊腿抽动、口唇青紫。 只要出现上述症状，包括精神、肢体、眼睛等方面的症状，即考虑其为儿童癫痫发作。

狭颅症常见畸形如下： 1、如果前面额缝出现闭合，可引起前面两额变尖而形成三角形，这种情况称为三角头畸形； 2、矢状缝闭合，较为常见，称为舟状头畸形，即头前后变长； 3、如果前面单侧的冠状缝闭合，这一侧前额部会后缩形成前斜头畸形；如果两条冠状缝均闭合，全部前额部均会后缩，称为短头畸形； 4、人字缝闭合形可造成一侧向前缩，耳朵位置降低且往外突出，称为后斜头畸形。

智力正常为相对概念，对于狭颅症的宝宝，综合征型狭颅症较严重，必须进行手术治疗。对于非综合征的单条颅缝闭合，通常1岁以内较难观察到智力落后，建议到小儿保健科仔细检查神经智力发育情况。如果1岁以内儿童落后2个月以上，将来会有大概率的智力落后。 文献统计1岁以内单条颅缝闭合情况造成的智力落后占8%左右。多数患儿在3岁左右，智力落后比例会扩大到25%，到7岁以后会增加到更高的比例，可见患儿学习能力下降。因此，单条颅缝早闭，即便早期没有发现智力落后，也需要考虑是否进行手术纠正。

狭颅症手术后宝宝不会疼，因为术后均会给予镇痛药物，且宝宝在1岁半以内进行手术，对疼痛不敏感。有时宝宝会哭闹，更多因害怕、恐惧或者饥饿等原因，有时进行适当安抚即可缓解。 狭颅症手术后，较常见的情况为发热、发烧与手术区域的水肿。通常发热和水肿会持续3天，手术后第4天左右，发热和水肿会逐渐减轻、改善，术后注意对宝宝的安抚即可。 如果宝宝烦躁、哭闹，还需要注意有无其它原因，如肚子疼痛或者胀气等症状，在这种情况下，只要注意安抚，可以将宝宝抱在怀里，轻轻地拍背，然后变换姿势，宝宝就可以变得平静。而且家长可以配合喂奶，正常进食，手术后第2天患儿即可恢复正常的精神状态。

狭颅症术后保养如下： 1、切开减压术后：患者应尽量注意睡姿调整，避免减压区域受到压迫造成二次变形，如睡出偏头。本来已经减压良好，结果由于患者长期睡姿压迫导致被压偏； 2、矫形固定后：尽量注意避免外伤，避免伤到固定区域，造成固定区域的骨折、断裂，或者出现变形、移位，形成再次畸形愈合； 3、营养方面：要适量补钙，注意营养均衡，建议患者进行理疗，如远红外烤灯，适当烤一下伤口，3个月之内会有较好效果，对恢复会有较大帮助，能减少感染的发生几率，降低头皮下积脓以及愈合不良等风险。

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

对于综合征类型的颅缝早闭，会造成多条颅缝闭合，严重的颅腔狭窄，建议进行手术。对于单纯某条颅缝早闭的类型，这种情况复杂，由于单条颅缝闭合会影响患儿智力发育、头部变形，同时这种变形会造成不美观，后期会引起某些心理问题。如果家长对这些问题均不在意，也可不进行手术，较大程度上不会影响患儿寿命。单条颅缝闭合手术以改善为主要目的，必须考虑家长的态度和意愿。 对于矢状缝闭合，头前后变长，医学上称为左右与前后比例＜0.7，这种情况在医学上会建议患者手术治疗。对于冠状缝闭合或者人字缝闭合，造成患者左右对称性下降，对称指数＞5%才会考虑手术治疗。

单缝狭颅症不能自愈，需了解狭颅症形成的原因，以及单条颅缝闭合的原因，正常宝宝不会存在颅缝闭合。颅缝闭合实际上为颅缝下面硬脑膜上面的一个细胞带，此细胞带可能带有较多破骨细胞，会抑制骨骼生长，形成颅缝。 如果宝宝出现颅缝闭合，大脑表面硬脑膜上的细胞带缺失或者过早蜕变，造成骨骼破坏，骨骼形成能力下降，颅缝会逐渐消失，这种情况下较难逆转。单侧颅缝闭合、单条颅缝闭合，一旦形成则无法自愈。