徐俊卿

对于原发性骨髓纤维化患者，如果无临床症状、病情稳定、可持续数年，病人可能不需要特殊治疗。其他治疗如下： 1、支持治疗：贫血和血小板低的患者进行输注，长期红细胞输注要注意铁过载，配合铁螯合剂进行治疗。也可以应用EPO、雄激素来改善贫血，但是效果有限； 2、缩小脾脏和抑制髓外造血，白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而髓外造血障碍不是很明显时，可以用沙利度胺、来那度胺、阿那格雷、酶法分析等； 3、脾切除：是指引起压迫和脾梗死症状难以忍受，无法控制的溶血，脾相关性血小板减少，或者门静脉高压并发食道静脉曲张破裂出血，可以切脾； 4、JAK2抑制剂：芦可替尼是JAK2抑制剂，对于中度或高度高风险的骨髓纤维化可以应用芦可替尼，目前已在国内上市； 5、造血干细胞移植可能是唯一根治本病的方法，但由于年龄过高和并发症失败率比较高，所以目前用于异基因造血干细胞移植治疗骨髓纤化的例数有限。

慢性中性粒细胞白血病和慢性粒细胞白血病，两者既有区别又有联系。首先根据最新颁布的2016年修订世界卫生组织，及WHO髓系肿瘤及急性白血病分型，两者都属于骨髓增殖性肿瘤。慢性粒细胞白血病几乎总伴有异常22号染色体，即俗称费城染色体，简写Ph。费城染色体是由9号跟22号染色体异位突变所产生的一种基因产物，叫BCR-ABL融和基因，这是一种组合型激活酪氨酸激酶，失去调控的酪氨酸激酶参与了慢粒的发生。 在1920年，文献首次报道了慢性中性粒细胞白血病，在2001年WHO造血和淋巴瘤组织分型中，将其归为一种罕见的BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤。在以前，慢性中性粒细胞白血病诊断多为排除性诊断，确诊病例数比较少。2013年发表在新英格兰杂志上的一个证明，在慢性中性粒细胞白血病患者中存在CSF3R突变，随后研究也证实了CSF3R突变可能是慢性中性粒细胞的一个特异性突变。

真性红细胞增多症患者，中老年发病率较多，男性稍多于女性，起病缓慢，一般在若干年后才出现症状，偶尔因为查体时发现血液黏滞度增高，可导致血流缓慢和组织缺氧，而出现一些临床症状： 1、神经系统表现：表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、眼花、视力障碍、肢端麻木及刺痛等症状，多因血液黏稠度增高所致； 2、多血质表现：皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端为甚，眼结膜显著充血； 3、血栓形成：栓塞和出血伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死，常见于脑周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等。出血仅见于少数病人，与血管内膜损伤、血小板功能异常等因素有关； 4、消化系统：嗜碱性粒细胞增多，导致组胺释放，刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡及相关症状； 5、肝脾大：病人常有肝大和脾大，而脾脏增大又多为中重度肿大，表面平坦而引起腹胀、食欲缺乏、便秘，若发生脾梗死，则引起脾区疼痛； 6、其它：骨髓细胞过度增生也可以导致高尿酸血症，少数病人出现继发性痛风，肾结石及肾功能损害。嗜碱性粒细胞增多可刺激皮肤，有明显瘙痒症状，因为血容量增加，约半数患者可合并高血压。