徐作军

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
继发性肺纤维化的症状和特发性肺纤维化的症状很相似，都是表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以，这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。一般这种患者的预后要比特发性肺纤维化预后要好一些。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
打磨工工作多久得矽肺病，也没有一个统一的规定。它与打磨工吸入的粉尘有关系。如果工作量比较大，吸入的粉尘比较多，可以在很短的时间内，比如半年、一年就可以出现肺部的症状。如果是少量反复的吸，有的人可能在几年，甚至十几年以后才出现。所以，具体的多长时间能够发生硅肺矽肺，是与吸入的粉尘量有关系的。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
肺纤维化可以是找不到原因的，叫做特发性。也可以是找到原因，就叫做继发性。临床上面能够引起继发性的肺纤维化的病因很多。特发性肺纤维化和继发性间质性肺炎两者之间是有区别的。特发性肺纤维化，顾名思义就是找不到原因，对治疗反应比较差。继发性的因素临床上面是很多的，比如与职业、业余爱好有关的，吸入相关的。与吸入有关的，像矿工，像一些职业，养蘑菇，还有个人爱好，养鸽子，都可以导致肺间质的病变，所以叫做继发性。还有一些是属于自身免疫性疾病，特别是女性患者，也能够导致肺间质的改变。另外，呼吸科还有很多其它的疾病，比如肺结节病、肺泡蛋白沉积症、肺郎格罕细胞组织细胞增生症等等，都可以引起肺间质的病变。还有一些表现为间质性的病变，是由于感染或者是肿瘤所诱发的，也需要临床上面与间质性肺炎进行鉴别诊断。所以，间质性肺炎的病因是很多的，很复杂的，到目前为止可能有两百多种原因。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
导致继发性肺纤维化的慢性肺病有哪些？因为继发性肺纤维化原因很多，有很多疾病可以导致继发性的肺间质病变，比如结节病、肺泡蛋白沉积症以及与职业相关的尘肺，还有一些像蘑菇肺、养鸽者肺等等，都可以表现为间质性的肺病。另外，还有从小由于遗传因素导致的脂质代谢障碍，也可以出现间质性的改变。所以能够引起间质性肺病的慢性呼吸道疾病的，原因很多。这一大类疾病鉴别起来是比较困难。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
矽肺III期一般都认为到了晚期，这种患者能活多久，取决于患者个人的机体状况，以及有没有出现矽肺相关的并发症。比如有些患者晚期矽肺可以并发肺结核，可以继发性肺动脉高压，还可以出现肺源性心脏病等等。如果不出现这些并发症，存活时间可能会长一些。如果出现了这些并发症，相对来讲存活时间就比较短，尤其是一旦出现了感染加重，就会导致呼吸衰竭而死亡。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
西医不太讲究饮食，一般来讲这种患者往往都是岁数比较大，有明显的咳嗽和呼吸困难，所以在饮食上面还是提倡使用高蛋白、高能量的饮食。特发性肺纤维化的生活习惯还是有些地方需要特别注意的。第一个，就是患者不能过度劳累，比如剧烈的活动，爬山、跑步，剧烈活动以后会导致病情加重。所以不主张病人剧烈的活动。第二个，要预防感染，特别是感冒、病毒等情况。如果发生了病毒感染，很容易导致间质纤维化急性加重。第三个，就是一些不良的习惯，比如吸烟、喝酒，特别是吸烟。因为特发性肺纤维化的发病诱因里面，吸烟是一个危险的因素。所以患者如果再继续吸烟，可能会对病情的发展有促进作用。