张泽伟

房缺自愈的特征为心脏彩超检查提示房间隔完整，同时没有左向右的血液分流，且孩子生长发育正常、活动耐力增加、呼吸道感染减少等。出生后小于5mm的房间隔缺损属于生理性现象，为胎儿出生以后循环通道的过渡阶段，为卵圆孔未闭，此时孩子分流面积较小，自愈可能性相对较大。 少数5-8mm的缺损有自然闭合的可能，但多数患者因缺口过大不能自愈，因此需要进行严密随访和定期心超复查。大于8mm的房间隔缺损基本不会自愈，需要手术修补或内科、外科的微创介入治疗。

小儿房间隔缺损的自愈没有特殊方法或药物。较小的房间隔缺损为生理性的卵圆孔未闭，孩子出生以后因血液循环模式的改变，左心系统血容量增多，左房压大于右房压，因此卵圆孔会逐渐向右移位并形成功能性关闭，最后形成解剖性关闭。当卵圆孔功能性关闭后，超声检查则不能观察到左向右的分流，同时随着年龄的增长，房缺会从功能性关闭变为解剖性关闭，该过程需要1-3年。卵圆孔关闭以后，建议定期随访观察，复查心脏彩超来确认房缺是否自愈。 房间隔缺损一旦自愈，孩子的身体状态会比以往更好，表现为感冒次数减少、活动耐力增加、体重增加。当孩子状态优于过去时，则可通过心脏彩超确认是否有解剖性关闭。

新生儿卵圆孔未闭属于生理性现象，一般没有危害。在胎儿循环中，每个孩子都存在卵圆孔未闭和动脉导管未闭，是维持胎儿生长发育所必需的通道。孩子出生以后，卵圆孔缺损不会立即闭合，但多数卵圆孔未闭会在孩子1周岁内完全闭合。孩子3岁时卵圆孔仍未闭合则称为卵圆孔未闭，此时可能属于病理性现象，建议经过评估以后采取适当的治疗措施。 目前卵圆孔未闭的治疗采用微创方法，内科方法为在DSA下通过股静脉进行卵圆孔未闭的封堵，外科方法为在食道超声的引导下通过股静脉心导管进行封堵。上述方法均可避免卵圆孔未闭在患者成年以后带来神经系统的损害。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。

单心室宝宝手术后注意事项主要如下： 1、单心室为非常复杂的畸形，同时患者肺循环发育较差，因此双向格林或Fontan术后建议略微增加潮气量，将二氧化碳分压维持在35mmHg左右，不能低于30mmHg，以扩张肺动脉直径，从而降低肺阻力，有利于术后的康复。此外，患者病情稳定时建议尽早撤离呼吸机； 2、单心室分期手术术中分离面较大，因此术后容易出现渗血，术中关胸时需进行严密止血以减少渗血，术后应注意输送血浆、白蛋白以提高血浆的胶体渗透压，同时还要加强利尿，以减轻液体的渗漏和水肿，并注意抗感染； 3、患者出院后应严格遵循医嘱使用强心、利尿、扩血管药物进行治疗，以改善心脏功能并促进术后心脏的发育和康复，同时应定期进行复查； 4、患者术后心脏功能尚未完全恢复正常，为减轻心脏负担，建议少食多餐、避免暴饮暴食，增加新鲜水果蔬菜和维生素的摄入； 5、患者出院后3个月内不宜剧烈运动，因为此时患者心脏功能尚未完全康复，且胸廓正中的切口涉及骨头，因此建议静养； 6、预防感冒、避免交叉感染，应注意气候变化并及时增减衣物。术后早期应避免前往公共场所参加聚集活动，因为此时患者抵抗力较差，容易交叉感染； 7、应按照医嘱及时换药、拆线，并观察伤口处是否存在红肿或渗液； 8、为减少手术瘢痕的生成，建议患者术后3个月内以清淡饮食为主，鸡、鸭、鱼、鸽子等虽营养成分很好，但会使瘢痕明显增生。另外，建议在医生指导下适当使用祛疤药物，以减少瘢痕增生。

单心房、单心室属于比较复杂的畸形，其中单心房属于房室通道型问题，单心室常合并单心房，为房室之间交通口瓣膜缺失，原因主要如下： 1、妊娠早期宫内感染：主要是病毒感染，包括风疹病毒、柯萨奇病毒以及其它病毒感染； 2、药物致畸：母体使用细胞毒性药物后可能致胎儿畸形； 3、长时间放射线照射：孕妇长时间接触放射线会对胎儿产生影响，如有接触过放射线，需做好产前筛查； 4、遗传因素：包括染色体异常和基因异常，多由散射性畸变造成； 5、其它因素：高龄孕妇初产或二胎也会引起胎儿变化。

新生儿房间隔缺损很少进行手术，因为孩子较小，临床表现并不明显，但情况特殊的患者也可能进行手术，术后护理应注意以下方面： 1、加强心脏功能和肺功能的监测； 2、测定24小时内液体出入量，进量不宜过多，同时出量也不宜过多，否则容易造成血容量不足或电解质紊乱； 3、孩子年龄较小，抵抗力相对较弱，建议使用抗菌素，以预防感染； 4、饮食方面：孩子体重较轻，奶摄入过多会加重心脏负担，因此建议少量多餐，不可过饱，更不可暴饮暴食，以免加重心脏负担； 5、患者房间应该清洁干净、温暖舒适、定期开窗通风换气、床铺清洁舒适； 6、患儿出汗多时应勤换内衣，以防止皮肤感染，出院后应减少前往公共场所的次数，避免交叉感染。

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

卵圆孔未闭3mm不严重。在胎儿期与出生1周岁以内，卵圆孔未闭属于生理性概念，不属于病理性诊断。孩子出生以后如果卵圆孔未闭小于5mm，一般无需紧张，随访观察即可。多数卵圆孔未闭，尤其是3mm以下的卵圆孔未闭，在1周岁以内自然闭合的机会非常大，属于正常状态。少数孩子在2周岁以内自然关闭，极少数孩子3岁以后卵圆孔仍然开放，此类患者需要进行微创封堵，但卵圆孔未闭在青春期之前对身体没有明显影响。 患者在青春期之前通过心超检查发现心脏存在卵圆孔未闭时，只要其对身体没有明显影响，也可以正常活动、运动，包括跑步、打球等。但患者成年以后如果仍然缺损，则应引起注意，此时卵圆孔未闭会对人体造成一定的负面影响，如血栓、脂肪栓可导致大脑血管堵塞，并引发神经系统的疾病。如果患者存在经常头痛、头晕或记忆力差的问题，建议前往医院进行检查，看是否依然存在卵圆孔未闭。

心脏卵圆孔未闭指宝宝出生后心脏房间隔存在缺损，存在左向右的分流。卵圆孔在胎儿循环时就存在，为右心静脉血进入左心房的通道。卵圆孔的大小因人而异，有的5-6mm，有的7-8mm，有的可能仅有3-4mm。多数卵圆孔在出生后会逐渐缩小，由胎儿循环逐渐过渡为成人循环。90%以上的孩子1周岁后卵圆孔会自然关闭，部分孩子1周岁后仍会存在卵圆孔未闭，但较小的缺损对孩子影响不大。 另外，家长应关注卵圆孔的发展，长时间不关闭会对人体产生负面影响，如脂肪栓、血栓通过右向左的分流进入左心以后，可能会导致组织、结构的堵塞。