张旌

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

先天性心脏病有简单型和复杂型。简单型比如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管，很多孩子在出生2-3个月之内很难发现，经常是孩子出现感冒、肺炎到医院查体时发现有心脏杂音，才发现有心脏病。对于这种孩子，建议家长要去有经验的医院做心脏超声检查，一般能确诊先天性心脏病。 复杂先天性心脏病出生以后有明显紫绀、明显气促，有经验医生和医院也会考虑是否合并复杂先天性心脏病。家长可以要求医院做心脏超声排查，也能进一步确诊。很多先天性心脏病，发现都比较偶然，尤其简单型。有些家长如果非常担心自己孩子有先天心脏病，建议去医院门诊或者有经验的医院，做心脏超声筛查。超声筛查本身没有创伤，对于孩子影响很小，而且价格不贵，大部分先天性心脏病都可以得到诊断。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，大部分孩子手术效果非常好，术后都不会有非常明显的并发症。但毕竟是比较复杂的心脏病手术，最常见并发症有：室间隔缺损的残余分流；三度房室传导阻滞，需要安装永久性起搏器；主动脉瓣损伤造成主动脉瓣反流，需要再次手术；右室流通道疏通后有残留压差，孩子在未来可能面临第二次手术。 严重复杂法洛四联症，需要涉及到主动脉瓣跨环补片，没有很好的主动脉瓣、肺动脉瓣，会造成严重反流。出现在孩子术后2-4年期间，如果出现严重的肺动脉瓣反流引起右心衰，需要面临第二次手术。现代科学技术发展，有些孩子可以考虑在肺动脉瓣位置植入人工瓣膜，避免再做一次手术的风险。法洛四联症手术治疗整体效果较好，根据孩子具体的病情，手术策略选择，未来面临的并发症不同，因此要严格随访。

有很多二尖瓣反流是先天性的因素造成，还有后天性原因，如风湿性心脏病外伤引起。目前二尖瓣反流手术原则以成形为主，因为再好的机械瓣或者生物瓣，都不能替代正常人自身的瓣膜。 二尖瓣手术原则是首选做成形手术，而做心脏成形手术，手术费用并不高，大概在10万以内，而且很多成形效果都非常好。但是要面临成形的瓣膜在未来可能出现再次反流的后果，以及会面临再次手术的可能。 二尖瓣手术如果成形效果不好，要考虑做换瓣手术。对于小孩子来说，这是最糟糕的选择，是没有办法的办法。儿童二尖瓣反流，首选二尖瓣成形，在迫不得已的情况下才会选择换机械瓣或者生物瓣。 如果换机械瓣或生物瓣，手术费用大概在8万-10万之间。由于生物瓣使用寿命比较短，应尽量考虑换机械瓣，但是机械瓣需要长期抗凝。儿童长期服用抗凝药物，还要经常抽血，也会影响孩子的生活质量，因此首选二尖瓣成形。

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，而且造成的影响比较小，手术效果非常好。如果孩子在1-2岁左右做心脏手术，可以考虑做右侧腋下的小切口。手术效果可以得到保证，而且还可以有较为美观的切口，对孩子未来心理负担也比较小。目前房间隔缺损手术效果非常好，全国、全世界房间隔缺损死亡率大概在5‰左右。如果孩子度过手术早期风险比较大的阶段，在术后随访过程中没有出现大的问题，这些孩子在未来生长发育过程中会达到正常孩子的水平，不影响孩子上学，也不影响孩子未来工作和生育。这类孩子手术效果都非常好的，即使错过最佳手术时间，在5-6岁甚至十几岁才发现，做手术效果也比较好。

单心室是先天性心脏病中比较复杂的类型，正常的孩子有两个心室：左心室和右心室，左心室和右心室之间有室间隔将心室隔开。左心室肌肉非常厚，收缩有力，提供全身循环所需要的压力；而右心室肌肉比较薄，提供肺循环所需要的压力。正常孩子左心室入口是二尖瓣，出口是主动脉瓣；而右心室入口是三尖瓣，出口是肺动脉瓣，左心系统和右心系统没有任何交通。但有的孩子出生后会发现这种情况，是先天性心脏病，是某心室没有发育，在类型上可以分为左心室型单心室和右心室型单心室。 不管结果如何，都是心室没有发育，室间隔没有发育，结果只有心室，而心室需要提供左心循环系统和右心循环系统两个系统共同的动力，因此对心脏的负担非常重。这类孩子需要严密检查，超声诊断、CT、造影明确类型，根据不同类型还要进一步制定策略。

轻度肺动脉瓣反流也是比较常见的心脏病，但没有太明显症状。很多孩子发现肺动脉瓣反流是因为学校查体发现有心脏杂音，然后做心脏超声，没有其它结构问题，只发现肺动脉瓣有轻度反流。 肺动脉瓣轻度反流对孩子生长发育没有任何影响，但是为了慎重起见，建议孩子每年复查心脏超声，看肺动脉瓣反流有没有变化或者加重。 大部分孩子肺动脉瓣轻度反流可以伴随一生，不会引起明显症状，只要重视该问题，每年随访心脏超声，不会给孩子带来太大困扰。 还有部分肺动脉瓣反流是出现在心脏手术以后，比如法洛四联症。因为肺动脉瓣做成形或者跨环补片，术后都会或多或少出现肺动脉瓣反流，这种情况要更加密切随访。 因为法洛四联症术后出现肺动脉反流的情况非常多见，有的孩子随着生长还会越来越重。如果出现重度的肺动脉瓣反流，甚至还要再做一次手术。不同情况，要根据孩子具体背景，制定最合适的治疗方案。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型心脏病，发生率比较高，法洛四联症有简单，还有复杂，简单型法洛四联症，合并室缺和严重肺动脉狭窄，在一岁左右做手术效果比较好，而且手术效果也非常好。但是复杂法洛四联症合并肺动脉发育不良，可能很早出现缺氧发作，严重紫绀的现象，因此要做分期手术，让孩子顺利成长。 如果孩子很小就出现缺氧发作，会在三个月以内考虑做BT分流增加肺血量，让孩子紫绀现象得到缓解，才能顺利成长生长发育。如果小孩子长到六个月必须分流，效果也很好，肺动脉也会随着BT分流发育而进一步发育。接下来考虑做根治手术，在六个月到一岁可以做第二次手术，可以达到根治。如果肺血管发育较差，可能会做外管道治疗，外管道在未来2-3年内有再狭窄或者退化的可能，还会面临再次手术的可能。

新生儿的先心病如果确诊，一般都是比较复杂的先心病，而且这些复杂先心病确诊需要有经验的医生、有经验医院联合会诊。 如果孩子出生后出现喂养困难、呼吸急促、明显紫绀甚至心功能不全、反复肺炎的表现，首先要排查是否有先天性心脏病，这就可以让家长或者医生有明确治疗方向。 如果经过超声检查，明确孩子有先天性心脏病，建议到有经验医院或者专科医院做检查。 挂号都是挂先天性心脏病门诊，水平高的医院有专门先天性心脏病的门诊，而且先天性心脏病门诊，一般都是从出生到孩子14岁都可以看，家长不要担心挂不上号的问题。 这些专业专科医院，有专门针对新生儿先天性心脏病绿色通道，不管在诊疗、做超声检查、住院方面都会特别照顾，保证孩子得到更加准确的诊断和更加适合的治疗。

室间隔缺损是心脏外科最常见的先天性心脏病，而且相对比较简单先天性心脏病，也有复杂类型。大部分孩子的手术效果都非常好，死亡率在5‰以下，并发症在1%-5%。这些孩子可恢复至与正常孩子非常类似的状态，不影响孩子的生长发育，不影响孩子上学和工作。在手术早期要密切观察孩子变化，孩子术后住院期间，因为有医生护士严密指导，家长一般都看护孩子，会有非常好的结果。 出院之前，医生和护士也会做严密宣教，提醒家长注意事项。一般室间隔缺损在术后复查，有固定时间和固定检查内容，一般在手术后1个月、3个月、6个月、还有1年，有四次固定复查，复查内容包括心电图、胸片和心脏超声。如果手术1年复查效果都非常好，以后可以根据孩子具体情况，每1-2年再复查一次。