张扬

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊柱裂的治疗取决于三个方面：一个方面就是病变发展的严重程度，我们说脊柱裂是比较常见的一种出生缺陷，在正常的人群当中有可能有接近5%的人有隐性脊柱裂，但是这一部分人不需要治疗，因为没有相关的神经受损，所以他终身没有神经症状，这种不需要治疗；还有最严重就是出生之后脊髓外漏的，这种的话需要紧急的手术治疗。所以病变本身的这个复杂的程度就决定了它需不需要治疗，治疗能治疗到什么程度，这是一个方面。在病变相对简单的病例，只需要非常小、非常简单的手术就可以达到治愈的效果，但是在非常复杂的病例，你即使是经过了非常长时间、非常精细的手术，这个孩子将来可能也会产生神经相关的问题，所以这是一个决定性的因素，就是这个畸形的复杂程度。第二个方面是治疗时间的早晚，脊柱裂有一部分会在造成了一定神经症状之后，然后再由家长或者是自己再来求诊。一般的情况下已经造成了明显的神经症状，大部分很难恢复正常，所以从这一点出发，也要求就是患儿家长或者是患者尽早就诊。第三个是就是治疗是否合理，因为脊柱裂作为一种出生缺陷，在不同的医疗水平、不同地方的那个人，包括医护人员对疾病的认识不同，治疗的手段也不完全一样，给予一个合理的早期的治疗手段，患儿或者患者更有可能获得比较好的这个恢复。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊柱裂发生的原因还不是很清楚。现在一般认为脊柱裂的发生是多因素综合作用的结果。比如环境因素、遗传因素、但是各个因素在其中所起的作用不完全了解，现在有人统计就是父母患有严重的脊柱裂者，他的后代发生脊柱裂的机会高于正常的家庭。我们现在也知道就是在孕前和怀孕早期口服叶酸能大大的降低脊柱裂的发病率。因此有人就说这可能是早期缺叶酸造成的，但是可能也不完全是这样，只能说是口服叶酸是有助于降低这个发病率，但不能说缺乏叶酸是造成这种疾病的原因。所以将来还需要进一步的研究。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓栓系综合征，作为一种先天性的畸形，它的发生原因还不是很清楚，现在一般认为它是多因素综合作用的结果，比如环境因素、遗传因素这些可能都参与其中，但是它一般不认为它是一个遗传性的疾病。但是遗传因素可能还是参与其中的，比如有研究发现就是父母如果有比较严重的脊髓栓系综合征，他们的后代出现脊髓栓系综合征的几率可能大于正常的家庭。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊膜膨出通常需要手术治疗，因为脊膜膨出的实质是脊柱就是我们的椎管、脊柱存在脊柱裂，就是发育不完善的地方，椎管的骨性结构不完善，脊膜通过不完善的地方膨出到了椎管以外的地方，我们这是一种结构性的改变，我们通常需要通过手术的方法来改变这种结构性的改变。手术就是我们需要到达膨出的脊膜，把膨出的部分切除掉，然后把脊膜的缺损在正常的位置上缝合，然后再关闭伤口，这样造成了一个正常的椎管结构，这就完成了这个手术。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊膜膨出经过早期及时正确的手术治疗之后可以没有任何后遗症，但如果牵扯到脊髓和神经，或者是同时伴有脊髓和神经的异常时，病人可能出现一些神经功能相关的异常，比如大小便的异常，如便秘和大便失禁，还有小便失禁；另外就是下肢感觉和运动的异常，严重的可能下肢变形和瘫痪，轻者可能下肢肌肉萎缩、腿不等长或者不等粗。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊膜膨出的临床表现首先是外观的改变，比如背部中线或者中线旁有包块状的凸起，这是外观的改变。如果脊膜的膨出伴随有脊髓和神经的异常，病人会造成一些神经相关功能的异常，比如下肢的感觉和运动的异常，还有大小便功能的异常。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓栓系综合征的症状有以下几个方面：一个是外观的改变，比如背部皮肤中线的凹陷、包块、胎记、毛发等等一些外观的改变，许多的家长就是因为发现了这些问题，就会进一步的检查，然后知道患儿有脊髓栓系综合征。第二个方面就是下肢神经功能的问题，包括轻的，比如小腿不等粗，下肢不等长，严重的下肢瘫痪、下肢关节变形。第三个方面是大小便功能的问题，可能会出现小便失禁，比如尿床、尿裤子，还有大便的便秘，有大便的失禁。另外在病变发生到一定的程度，甚至可能会出现肾积水、肾功能衰竭相关的一些情况。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
我们的中枢神经系统主要是包括头和脊柱，主要容纳在头和脊柱里面，大家可以在自己的背部摸到一个条状的脊柱结构，这些脊柱是有节段性的脊椎，然后形成了一个封闭的椎管，这个结构大体上外面是骨性的节段性的脊柱，然后中间围成的是椎管，椎管里面先有脊膜，脊膜的里面才是脊髓，脊髓是咱们中枢神经系统的重要组成部分。当患儿存在发育畸形的时候，比如脊柱骨性结构发育不完善，脊膜便可能通过这个发育不完善的部位膨出到椎管外，这种情况就称为脊膜膨出。一般来说，我们称之为脊膜膨出，就意味着它很可能没有脊髓和神经的膨出，仅仅限于脊膜的膨出。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
严格的从临床上说脊髓栓系综合征如果诊断，就意味着患者不仅存在有脊髓栓系，而且出现了脊髓栓系相关的症状，这样的病人一般都应该建议做手术治疗。但是在某些没有明显的症状，同时脊髓栓系这种畸形又不是很严重的患儿可以考虑暂时的观察。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
脊髓栓系的治疗结局取决于三个方面：一个是病变的复杂程度，比较复杂的病变，即使经过手术可能最终也会出现后遗症，比较简单的手术经过早期的治疗的话可能就没有太明显的问题。第二个，是治疗的早晚，如果患者已经出现了症状之后才来治疗，这些之前已经出现了症状，很可能得不到完全的缓解就会留下后遗症，如果是在出现症状之前得到了及时正确的治疗，就有可能之后不再出现新的症状，从而就没有任何后遗症。第三个方面是手术的合理性，如果手术的时候对脊髓栓系的处理不够充分，后期患儿或者患者还是可能会出现神经相关的症状。