张学武

白塞病治疗主要是用调节免疫功能药物和对症药物联合，比如常用在一般口腔溃疡、外阴溃疡的药，像沙利度胺、秋水仙碱等调节免疫药。对于重症，比如眼炎、全消化道溃疡，也会用到激素或者比较强免疫抑制剂，像环磷酰胺，像霉酚酸酯等，所以治疗不同患者有不同情况，根据受损部位不一样，程度不一样，用药种类选择和剂量有区别。 白塞病是比较少见自身免疫病或者是比较少见风湿病，好发地方主要是从日本、中国、中东到土耳其一带，丝绸之路上国家比较多发。白塞病最主要特点包括反复口腔溃疡、外阴溃疡、虹膜睫状体炎或者葡萄膜炎，部分病人可能还会有全消化道溃疡、大血管夹层动脉瘤、假性动脉瘤，还会影响神经系统，出现癫痫样症状等，白塞病部分病人皮肤会有结节、红斑、毛囊炎等。

反应性关节炎是风湿病里的一种，也是关节炎里边一种特殊类型，病变相对比较轻，主要是由于某些感染或者进食某种东西、药物以后，出现机体免疫反应异常所导致，部分关节可有红、肿、热、痛，一般不会造成明显关节结构损伤。 与类风湿关节炎不同，无骨质、软骨破坏，也不会像骨关节炎一样，出现明显骨质增生、软骨的磨损等情况。反应性关节炎无严重的结构性损伤，通过规范治疗可以治愈。

从医学角度来讲，没有多发性皮肌炎的说法，皮肌炎和多肌炎都是独立疾病。皮肌炎和多肌炎都属于炎性疾病范畴，多肌炎以肌肉无力为主要表现，比如肩胛肌或者股四头肌无力，表现为病人抬胳膊抬不上去或者蹲起受限，无皮疹，以激酶增高为主。 皮肌炎即有肌肉无力，同时会有皮肤损伤，比如眼眉附近、颈前、手关节周围皮疹，都是皮肌炎皮疹的好发部位。所以多肌炎和皮肌炎同属于肌肉病变，但是皮肌炎有典型皮疹，而多肌炎没有皮疹。

结缔组织病是一组由于某些原因导致的身体内产生某些自身抗体，出现免疫功能紊乱的疾病。很多人有多脏器多系统功能的受损。 结缔组织病并不是一个病，包括轻一点的像结节红斑，重一点的像红斑狼疮、硬皮病等。所以结缔组织病总体来讲都是慢性病，绝大部分的结缔组织病，只要能够早期诊断，早期规范个体化积极治疗，不断调整方案，进行达标治疗，绝大部分结缔组织病都能够得到完全缓解。像类风湿关节炎、红斑狼疮、鸡眼、血管炎等等，都能够得到完全控制。 所以绝大部分结缔组织病，得了病以后都是一个慢性的过程，带病生存，不会影响正常的生活工作。原来红斑狼疮还会在意还能活多长时间，其实现在已经不存在这样的问题，年轻女性的红斑狼疮病人都生活工作的很好，而且都能够正常结婚生子。

急性风湿热是风湿病的一种，主要因为链球菌感染所造成。其症状包括咽部肿疼、扁桃腺肿胀、发热，游走性大关节红、肿、热、痛。部分病人可能会出现四肢环形红斑，有些人还会有结节红斑。 如果治疗不及时，风湿热会影响到肾脏，出现链球菌感染后的肾小球肾炎。反复感染可能会对患者心脏，尤其是对心脏瓣膜造成影响，即风湿性心脏病。

讲解医师：张学武  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
类风湿关节炎是一种好发于中老年女性的自身免疫性疾病，类风湿关节炎的主要症状是全身多关节反复肿胀、疼痛伴有晨僵现象。类风湿关节炎最常受累的关节是双手近端指间关节、双手掌指关节、双腕关节双肘关节、双膝关节和双足趾关节。类风湿关节炎除了关节症状以外，部分患者还会出现全身其他症状，比如在关节伸侧面可能会出现类风湿结节。四肢可以出现片状皮疹。另外，肺间质纤维化、肾脏受损在少部分类风湿关节患者中也会出现，类风湿关节炎抽血化验可以发现血沉快、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性、抗CCP抗体阳性等情况。

红斑狼疮是一种自身免疫病，主要好发于青年女性，症状是多系统、多脏器功能受损，体内会出现多种自身抗体，免疫球蛋白增高，补体降低。可以有皮疹，包括面部对称蝶形红斑，包括脱发、口腔溃疡、四肢出现血管炎的表现，出现结节性红斑、环形红斑等，皮疹往往比较固定，出现相对比较慢，有的疼痛，有的没有任何感觉。 过敏反应主要指的是机体的Ⅰ型变态反应，可能由于吃了某些食物、药物或者接触花粉等。出现皮肤的超敏反应，主要表现是皮肤短时间内快速出现特殊的丘疹样皮疹，以痒为主。

类风湿关节炎存在复发可能性，如果治疗很规范、及时，复发情况相对比较少，而且复发程度也比较轻。类风湿关节炎是一种好发于中老年女性，以关节反复肿痛为主要表现自身免疫病，最主要特点是小关节，像手关节、腕关节、脚趾等反复肿痛，当然大关节也可能受累。 一旦患有类风湿关节炎，要给予个体化规范治疗，包括消炎止疼药、控制自身免疫反应药物，即免疫抑制剂或者更先进生物类药物，几类药物综合治疗能够把绝大部分类风湿关节炎症状控制到缓解，症状缓解以后，病情稳定，可以开始减药甚至停药。当然根据个人体质不一样，比如部分患者可能缓解起来比较困难，部分患者停药一段时间以后，症状又有所反复，可能会出现某些关节肿疼，需要及时给予再次治疗。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。

白塞氏病属于慢性病，目前的科技手段不能够完全治愈。白塞氏病属于血管炎的一种，好发于日本、中国、土耳其，又称为丝绸之路病，男女都可能会有，女性可能稍微多一点。 白白塞氏病是以口腔溃疡为主要表现的一类慢性自身免疫性疾病，主要特点是反复口腔溃疡或外阴溃疡、眼睛葡萄膜炎，重症的病人还会出现内脏损伤，比如全消化道溃疡，身体内部的大血管血管瘤或者夹层动脉瘤等。一旦得了以后反复发作，中间会有症状缓解又加重的情况，需要系统的给予调节免疫功能治疗。如果治疗不及时，病情会反反复复，迁延不愈。