张乐萍

儿童白血病的患者通常会有临床表现能够被发现，包括贫血、发热、出血、感染、骨关节疼痛。通常症状出现以后，不管是家长还是孩子、基层医生，警惕性若较高会想到此类疾病。但很多患者大部分是因为关节疼痛就诊，且发烧只当普通感染治疗，贫血只补铁，因此还是需要提高警惕性。 除临床表现之外，一旦已经有临床表现，肿瘤细胞已经比较多，无论做血液学检查，做外周血骨髓检测，都有可能发现蛛丝马迹。尤其是骨髓检测，在怀疑存在白血病时必须进行此项检查，抽取的骨髓抽取液会送至进行各种检查。而目前除涂片进行形态学检查外，还会检查染色体、免疫分型、基因检测，称为MICM分型。 因此，各种分型从不同的层面了解白血病的特点，发现特征性基因，可以为跟踪治疗或者作为靶向治疗的一个选择。有一些患者表现淋巴结肿大，骨髓检查之外可能还需要做相应的B超检查，B超有腹部B超、淋巴结B超，同时还会进行影像学检查，包括CT、PET-CT，也会帮助辅助诊断骨髓外部位的浸润。

儿童白血病第一个疗程最为重要，第一个疗程因为要做各种检查，而且肿瘤细胞比较多时，有出血风险、感染风险，所以第一个疗程住院将近一个月，主要是诱导缓解治疗，期间把99%以上的肿瘤细胞打掉。这样正常的骨髓才能恢复，恢复以后可以叫诱导缓解、完全缓解。这时不需要再住院，回家休整即可。紧接着会做其它治疗，巩固、强化，期间可以在医院里化疗。 另外，由于细胞低下，在此期间有可能有出血风险、感染风险，也需要进行保护。这些患者也可能需要住院，但现在因为床位的关系，住院天数很难抉择，患者护理比较好，即使是血象低，只要不需要输血，即没有出血等紧急情况，也会让患者在家里做隔离保护，并不一定在医院里住院。白血病的化疗药物并不会花费过多，但是合并症，包括抗感染、输血，其中感染风险最大，所以隔离保护很重要。其实并不见得住院期间是最佳的隔离保护，若条件理想在家亦可。

儿童白血病的发病原因类似于其它癌症，发病原因尚未明确。虽然目前随着基因检测、二代测序技术发展，发现有很多肿瘤易感基因，比如TP53基因突变，既可能患白血病，也可能是肺癌，也可能是其它肿瘤。所以，类似的肿瘤易感基因与发病有关，此类家族肿瘤患者相对多，但只是其中一个原因。 目前并不认为白血病是遗传性疾病，而外界因素，包括射线、化学污染，还有感染，尤其是EB病毒感染、存在免疫缺陷，可能更容易导致患有肿瘤性疾病。除了污染之外，各种压力也会造成患儿免疫力低下，导致容易患肿瘤，包括白血病。 所以，儿童白血病的病因并不清楚，现在还是在不断进行研究，其由综合因素导致，而不是单一因素所致。

如果白血病细胞比较少时，容易早期发现。但肿瘤侵犯的部位，像有的白细胞太高、侵犯到中枢、侵犯到很多脏器，这种肿大以后治疗效果确实会较差。但儿童急性白血病因为是全身性疾病，所以分低危、中危、高危类型。 低中危的患者现在化疗的成功率已经达到80%以上，如果将造血干细胞移植也算入，其治愈率应该能达到90%以上。因为现在使用的细胞治疗、造血干细胞移植，尤其是单倍体的造血干细胞移植，国内还是较为领先，所以总体而言，该病的治愈率在所有肿瘤中比较高。其中特殊类型的，如急性早幼粒细胞白血病，也是中国首先发现使用维甲酸、三氧化二砷可以治疗，也将此种致死性疾病变成治愈率90%以上的疾病，所以国内治疗并不比国外差。

儿童白血病在整个治疗过程中，所使用的毒性药物对正常造血细胞也有伤害。所以这些患儿往往会有粒细胞低下期、免疫低下期。这时并不是最佳的治疗，包括现在CAR-T免疫治疗、靶向治疗，都是在规避现有治疗的缺陷。在治疗的过程中，避免对身体伤害，包括对免疫系统、造血系统的伤害。当然，期间因为免疫力低下，血细胞低下期很难避免。这个期间最重要的是预防感染，不能规避粒细胞低下，但是可以增加保护，把孩子隔离好。尽量避免中间发生各种感染，包括呼吸道感染，吃东西尽量蒸煮、消毒、干净，从而尽量减少感染。 当然，在化疗结束以后，也存在提升整体免疫力的问题，希望患者能够有更好的心态、睡眠，饮食上也要非常看重均衡饮食、多样化饮食。尤其对于儿童，其生长发育也非常重要，这也是提升整个免疫的一部分。

如果怀疑儿童患有白血病，最关键的是要做血液学和骨髓的检查，血液除血常规之外，还会检测有没有异常的细胞，需要做血涂片于显微镜下观察。有些患者已经发现有幼稚细胞，幼稚细胞即白血病细胞，正常情况下血里的细胞都叫做成熟细胞，其兼备有功能，而幼稚细胞通常是在造血早期，在骨髓、胸腺会出现，不会出现于血液之中。 骨髓检查是非常重要的检查，很多疾病需要通过骨髓检查除外白血病。骨髓中幼稚细胞如果超过5%则认为异常，应该高度怀疑白血病这类疾病。虽然白血病诊断中幼稚细胞＞25%称为急性白血病，但是5%以上需要高度警惕，包括慢性白血病也会有幼稚细胞增多。除了骨髓检查之外，骨髓抽出以后会送至进行各种各样的检查，包括分子生物学的检查、免疫分型检查、染色体检查，通过种种检查进一步对其做分型。

儿童白血病的发病率国内没有详细的统计，通常国际上的统计发病率是每10万人中有4-6个人。但是在发病率上，急性白血病在3-5岁儿童中可能发病率最高，到青春期时，白血病比例会相对下降，但是淋巴瘤发生比例又会升高，所以各个年龄段发病率存在差距。 但是实际上目前国内统计并不十分准确，现在认为18岁以下，每年有一万人新增白血病病例。所以随着近年对白血病的认识，还有治愈率的提高，现在各大医院儿童血液科的患者越来越多，这也与环境污染导致发病率上升有关，也与整个经济发展，患者是否能够坚持治疗有关。但是具体的发病率，实际上还是缺乏完整的数据，流行病学调查上还需要继续再完善。

儿童白血病存在潜伏期。只是一旦发现时，其已经有临床表现，则不称为潜伏期。真正的潜伏期应该在白血病还没有真正表现时，才叫潜伏期，发现也比较困难。有些患者，如MDS，称为白血病前期，刚开始可能只是造血增生异常。随着疾病进展，可以明确白血病的诊断，理论也不能叫做潜伏期，叫做白血病的前期。但幼稚细胞又没达到白血病的诊断标准，这样通常理解为潜伏期，但是血液领域不将其称为潜伏期。 根据推测，实际真正从发病到肿瘤细胞有临床表现后被诊断，至少需要3个月。对于急性白血病可能是3个月，慢性则可以更长。也有的患者白细胞一直偏高，总是被当感染治疗，最后检测发现BCR/ABL基因已经阳性，是慢性粒细胞白血病。所以不同疾病，发病的进展速度不同。

儿童白血病是发生在儿童的血液系统的一种恶性肿瘤，也是一种癌症，俗称为血癌。一般儿童是指18岁以下，通常这种患儿会表现出发烧、出血、贫血、感染，或者是骨关节疼痛，就诊时做相应检查会发现血液系统的肿瘤细胞在增长，通过特殊检查就可以进行诊断。 儿童白血病与其它肿瘤相比，治愈率非常高，分急性、慢性。虽然急性白血病的进展快，但治愈率能够达到80%以上，所以现在有各种治疗手段，有化疗、免疫治疗、造血干细胞移植。对于儿童而言，80%的患者通过化疗，有的甚至不需要移植就能够达到80%的治愈率。只有少部分，即20%的患者，才需要进行造血干细胞移植，也就是所谓的换骨髓。 通常小儿白血病以急性为主，慢性所占比例比较少，患者比例为3%-5%。成年人中可能慢性患者相对较多，同样是白血病，成年人通过化疗治愈的成功率比较低，所以进行造血干细胞移植的比例更多。儿童大部分是急性白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病，化疗和免疫治疗可以达到治愈，所以现在儿童白血病已经叫做可以治愈的疾病。