张久亮

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

心脏骤停的原因较多，有心源性原因，还有非心源性原因，具体如下：1、心源性原因：主要见于慢性心脏病，例如冠心病、心肌梗死以及各种类型的心肌病，包括肥厚型心肌病和扩张型心肌病等。还有心肌炎、心包炎、心包填塞，以及心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病等都可以导致心脏骤停，年轻患者可能为遗传性疾病或心肌变性所引起的恶性心律失常所导致；2、非心源性疾病：主要包括比较严重的电解质紊乱，酸碱失衡及休克，还有电击伤，包括雷击伤，药物中毒、过敏性休克、溺水、肺部栓塞、过度运动都可以导致心脏骤停。由于心脏骤停使得血液循环失去动力，各个重要脏器失去血养供给，如果不能够在数分钟之内恢复血供，人体就会面临死亡的危险。

心律失常产生的症状与心律失常的种类和严重程度密切相关，心律失常的临床症状具有主观倾向性，例如有心慌、心悸、胸闷、胸痛等诸多不同表现。严重的心律失常会导致心排血量下降，从而会导致患者出现明显的供血不足，再严重就会危及到人的生命，即出现致命性心律失常。心脏是由窦房结发放冲动，然后通过心房传递到房室结，由房室结传递到房室束，再传递到左右侧束支，经过浦肯野纤维传递到心脏肌肉的各个部位。这时心脏就会进行规则有序的搏动，从而把血液推向身体的各个部位，在心脏的起搏位置、传导速度出现问题都会引起心律失常。

目前严重慢性缩窄性心包炎的治疗手法是采用手术治疗，去除心包对心脏的束缚，尽可能恢复心脏的泵血功能。严重的缩窄性心包炎是在心包炎急性期大约1年后，出现整个心包纤维化或者钙化，变得非常坚硬，由于坚硬的心包没有柔韧性，所以它束缚了心脏的泵血功能。血液经静脉血管返还到心脏，由心脏再把血液通过肺部交换之后变成动脉血，再由左心泵出推运到身体的各个部位。但由于严重缩窄性心包炎限制了心脏的收缩和舒张，所以一方面它会导致心脏泵血能力下降，导致全身处于缺血状态，另外一方面，它还可以限制静脉往心脏回流血液，限制静脉回流会导致身体出现肺淤血和内脏淤血。

急性心包炎的后果分为近期和远期，具体如下：一、近期后果：1、心包压塞，这是由于心包腔中的液体渗出产生了压塞，渗出液体可以有100-1000mL，由于心脏受到心包积液的压迫，使得心包的泵血功能受到影响，就会造成体循环缺血，即身体组织不能得到有效的血液灌流，以及不能充分补充氧气和营养素。心包压塞会出现内脏静脉系统的淤血，淤血可以造成肝肿大，即心包压塞可以严重影响心功能。2、心包肿大后会出现扩张的心包，会产生局部的压迫症状，可以压迫到肺组织、气管、大血管；二、远期后果：这种不良后果主要是缩窄性心包炎。

心包炎患者不做手术的生存期主要与心包炎的类型有关系，急性心包炎分为四种类型，第一种是结核性心包炎，第二种是由于细菌所引起的化脓性心包炎，第三种是由风湿热所引起的风湿性心包炎，第四种是非特异性心包炎，如果心包炎持续时间超过3个月，就称之为慢性心包炎。在急性心包炎发生之后，可以发生疤痕、粘连和钙质沉着，而多数患者只会形成轻微的疤痕，即使局部有粘连，也只出现在比较小的范围，而且是比较稀松的黏连，对心包也没有影响。如果心包不出现肥厚，对心脏也没有影响，这种心包炎在临床上并不重要。还有一类是持续存在心包积液形成了慢性的渗出性心包炎，主要是非特异性心包炎的慢性过程，如果心包积液表现不多，对于心脏没有明显的填塞症状，也不需要急于治疗，它对生命没有太多影响。但是缩窄性心包炎如果不及时进行手术治疗会影响到生命安全，如果出现心衰或者致命性的心律失常的症状，患者容易出现死亡。

纤维蛋白性心包炎最主要的症状有3个方面，具体如下：1、发热：急性心包炎是在各种致病因素作用下，使心包出现炎症反应，所以身体会出现发热的临床症状；2、心包摩擦音：在炎症反应的起始阶段，心包的脏层和壁层渗出了大量的纤维蛋白，使得心包的壁层和脏层变粗糙，伴随着心脏的每一个运动周期，心包的脏层和壁层会相互摩擦而产生声音，因此医生可以通过查体的听诊发现心包摩擦音；3、胸痛：由于心包的脏层和壁层出现表面粗糙而产生摩擦，患者会出现明显胸痛的临床表现，这种胸痛与体位相关，比如改变体位、咳嗽、深吸气、吞咽时疼痛会加重。

慢性心包炎是在急性心包炎后，心包炎症状持续达到3个月以上，称为慢性心包炎，慢性心包炎大致包含3个方面，具体如下：1、慢性粘连性心包炎：由于出现心包炎，所以在心包壁层和脏层之间存在一定的疤痕粘连，部分患者的疤痕粘连很轻，并不影响心脏的收缩和舒张功能，这部分患者属于慢性粘连性心包炎；2、慢性渗出性心包炎：部分患者由于心包积液长期不能消除，但是不影响心脏的收缩和舒张功能，属于慢性渗出性心包炎；3、慢性狭窄性心包炎：有的患者疤痕严重，组织粘连严重，壁层和脏层之间粘连疤痕非常重，严重影响到心脏的收缩和舒张功能，属于慢性狭窄性心包炎。

急性纤维蛋白性心包炎是急性心包炎的一种病理类型，急性心包炎是在多种致病因素作用之下造成心包腔内部的炎症反应。致病因素包括感染性因素和非感染性因素，感染性因素包括细菌性感染、真菌性感染、病毒性感染，非感染性的因素包括自身免疫性疾病，心肌梗死之后导致的心包炎，还有心脏外伤，放射性治疗之后出现的心包炎。在心包炎初期时，由于大量纤维蛋白分泌到心包腔，使得心包腔产生相互之间的摩擦，这种摩擦在体表听诊中可以被听到，也就称之为心包摩擦音。这种类型的心包炎还会出现剧烈疼痛，剧烈的疼痛主要见于非特异性心包炎和病毒性心包炎。

急性心包炎、心包积液最突出的临床症状是呼吸困难，如果呼吸困难严重，患者常会采取坐位，身体稍稍前倾，呼吸频率表现为表浅而费力，患者还会有面色苍白、烦躁，并可以出现紫绀等症状。呼吸困难出现的原因可能是一部分血管受到压迫，出现大量的心包积液时，还可以导致肺及肺循环受压，引起肺脏淤血，继而产生肺活量减少，使患者出现缺氧的症状。而极大量心包积液的出现还会压迫患者的气管、支气管、喉返神经、膈神经以及食道，由此产生干咳、声音嘶哑，以及严重的呃逆、吞咽困难等临床症状。各种原因所导致的急性心包炎均可以出现心包积液，而心包积液均可以导致上述压迫症状的出现。