尹亚飞

淋巴瘤都是恶性肿瘤，霍奇金淋巴瘤是B淋巴细胞恶性肿瘤，其主要表现是无痛性进行性淋巴结肿大，累及颈部、锁骨上、腋窝，腹股沟区淋巴结肿大患者相对少见。比较常见的是纵隔淋巴结肿大，此部位淋巴结肿大会造成一系列临床表现，如纵隔淋巴结肿大可压迫食道、支气管，造成患者咳嗽、胸闷，甚至胸腔积液等。 淋巴瘤是一种消耗性疾病，患者可出现进行性体重下降、发热、皮肤瘙痒表现。再有一小部分患者可出现肿大淋巴结疼痛，多数在饮酒后出现淋巴结剧烈疼痛。

霍奇金淋巴瘤严不严重这个问题，其实可以理解为霍金淋巴瘤的治疗效果如何，包括近期、远期治疗效果如何。一方面牵涉到霍奇金淋巴瘤的病理类型，另外一方面牵涉到淋巴瘤的发病时间、初诊时间、疾病分期、预后不良危险因素。简单来讲如果患者初诊时，肿瘤相对比较局限，属于Ⅰ期、Ⅱ期病变，其治疗效果相对较好，往往可采取化疗加局部受累野放疗方案进行治疗，多数患者通过治疗可获得长期生存或治愈。 如果患者初诊时肿瘤已经非常广泛，属Ⅲ期或Ⅳ期，治疗难度相对较大，以化疗为主。Ⅳ期患者病变可侵犯至肝脏、骨髓，远期复发风险高于局限期患者。总体来讲，霍奇金淋巴瘤治疗效果优于非霍奇金淋巴瘤。

其实两者的区别在于病理检查结果，因为二者临床表现有很多相似之处，多数患者表现为无痛性淋巴结肿大。所以单凭淋巴结大小或部位很难清楚分辨是霍奇金淋巴瘤还是非霍奇金淋巴瘤。所以需要依赖病理科医生的病理报告，所以病理结果是两类淋巴瘤鉴别的金标准。 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤在临床表现上也确实存在不同之处，如霍奇金淋巴瘤常局限于一组特定的淋巴结，多数呈有序、邻近的方式扩散，不常累及淋巴结外的部位，然而非霍奇金淋巴瘤常播散于一组以上淋巴结，常表现为多中心起源，跳跃式播散，可累及淋巴结以外的部位。

霍奇金淋巴瘤诊断的金标准是淋巴结的病理检查，但此处病理检查强调是淋巴结切除病检，并不是穿刺病检，因为穿刺活检所提供的信息比较局限。对于肿大淋巴结比较浅表，容易切除的患者，若血小板正常，凝血功能正常，主张切除一蒂或多蒂淋巴结，送病理科进行病理检查。此外，临床诊断时需要对疾病进行分期评估，建议进行颈部、胸部、腹部、盆腔增强CT或全身PET-CT影像检查。 确诊后启动治疗方案，化疗是本病的主要治疗手段，但化疗前需要对患者进行全面评估，包括心电图、心脏彩超，肺功能评估等，以判断其可否耐受标准化疗方案。

大多数霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，甚至可以治愈，但是需要考虑疾病危险因素，初诊时临床分期。对于局限期患者，即Ⅰ、Ⅱ期患者，如果无巨块型肿大淋巴结，其治愈率可达到90%-95%，但是对于Ⅲ期或Ⅳ期患者而言，其预后要相对差，5年无进展生存率约80%左右。总体来讲，霍奇金淋巴瘤近期疗效、远期预后均相对较好。因此，目前临床对其治疗方案的探索，并不只关注进一步提高疗效，更多的转为关注患者远期生活质量，包括远期化疗或放疗后并发症对患者的影响。 随着新型治疗方案的出现，如CD30单抗。如果将传统化疗药ABVD方案中的博莱霉素省去，单用ABVD方案，再同时联合CD30偶联单克隆抗体，患者疗效无下降，但化疗毒副作用下降，引发的肺间质纤维化并发症发生的概率也会下降。所以对于霍奇金淋巴瘤患者而言，不能只关注肿瘤自身疗效，还要关注患者长远生活质量。

霍奇金淋巴瘤的典型症状是无痛性淋巴结肿大，肿大淋巴结多位于颈部、锁骨上区，淋巴结肿大呈进行性增大，患者无法自行察觉。少数患者可出现在纵隔或者腹膜后，再有一部分患者可以出现淋巴瘤B症状，如发热，体温超过38.5℃、盗汗、体重进行性下降、皮肤局部或全身瘙痒，饮酒后出现肿大淋巴结剧烈疼痛。 如果淋巴结体积很大或所在部位较特殊，会造成压迫症状，如纵隔部位淋巴结肿大会压迫食道或支气管，甚至侵犯到胸壁、胸膜，导致胸腔积液，导致患者出现胸闷、呼吸困难的症状，如果压迫到神经，会导致出现疼痛感。

血友病包括血友病甲、血友病乙，其中血友病甲在血友病中占比约80%以上。血友病其实是遗传性出血性疾病，其遗传基因位于X染色体，是性染色体的隐性遗传性疾病。 本病发病特点是女性携带致病基因，男性发病，也就是说对于一个女性携带者而言，虽然携带致病基因，但凝血功能是正常的，可以怀孕，但对于其男性子代而言，可能有50%几率是血友病患者，所以临床建议携带有血友病基因的女性应进行产前优生优育咨询。

血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者有阳性家族史，致病基因来源于其母亲，但也有30%的病例无家族史，对此部分病例分析发现可能是由于胚胎期Ⅷ因子基因突变所致。 本病的遗传特点最常见的是母亲是致病基因携带者，父亲正常，子代女儿有50%的几率是携带者，儿子有50%的几率是患者。血友病是遗传性疾病，对患者的生活质量有较大影响，所以强调优生优育。

多发性骨髓瘤作为浆细胞系统的一种恶性肿瘤，对骨骼的破坏是其主要特点，也是多数患者就诊的主要症状。对骨骼的损伤是一种溶骨性的改变，会激活破骨细胞，对骨骼、骨皮质造成溶骨性损伤，即产生骨痛，也是多发性骨髓瘤患者主要症状之一。 统计表明90%多发性骨髓瘤患者，在整个病程中会出现不同程度骨痛表现。骨痛部位以腰骶疼痛常见，其次是胸骨、肋骨，但是四肢疼痛相对较少见。另外，患者疼痛程度轻重不一，早期常为轻度、暂时性疼痛，随着疾病进展，可出现持续而延续的疼痛。若疼痛剧烈或突然加剧，则提示出现病理性骨折。

骨髓增生异常综合征简称MDS，是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血，难治性血细胞减少，高风险，可向急性髓系白血病转化。 MDS的病因尚未明确，部分MDS致病危险因素调查报告显示发病相关因素，如电离辐射、高压电磁场、化学物品，如烷化剂，制鞋用的苯或药物氯霉素，石油产品、有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂等。此外，本病发病与生活习惯有关，如吸烟、酗酒等。