宋英华

特发性间质性肺炎病因不明，许多因素均可导致，例如理化因素、生物学因素、自体免疫性因素等，包含不同的病理类型。2002年ERS和ATS颁布的间质性肺病分类中，特异性间质性肺炎分为特发性肺间质纤维化、隐源性机化性肺炎、非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等类型。2013年又加入了特发性胸膜肺弹力纤维增生症、急性纤维素性机化性肺炎、气道中央性间质性肺炎等一些少见的病理类型。

对于间质性肺疾病来讲，主要评价患者肺功能损害程度，包括肺通气功能和换气功能。肺功能检查是临床检查的重要项目，是某些呼吸疾病筛查的重要指标。肺功能检查主要的检查作用是检查肺的通气功能和换气功能以及诊断疾病，包括进行相应试验对疾病进行判定，如舒张试验或激发试验。因此，间质性肺病患者进行肺功能检查，便于诊断疾病及判定肺功能受损程度。

急性间质性肺炎具有传染性，其病因主要是病毒感染，常见病毒包括SARS病毒、禽流感病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒、成人腺病毒等。主要通过呼吸道传播，传染性较强。接触到此类患者，或亲属、朋友感染此类疾病，应注意防护。由于呼吸道传播疾病，大部分通过飞沫传播，戴口罩可直接阻断传播途径，因此需佩戴口罩。急性间质性肺炎患者分泌物，喷洒到皮肤或衣服上之后，也可导致进一步传染。因此急性间质性肺炎患者使用过的衣物，应做好相应消毒工作，阻断传播途径，减少疾病相互传播。同时接触者勤洗手，做好接触隔离工作。

急性呼吸窘迫综合征即ARDS，与急性间质性肺炎相比，范围更广，二者为包含关系。急性间质性肺炎可发展成急性呼吸窘迫综合征。急性呼吸窘迫综合征诊断条件较多，治疗也更加复杂。主要问题是低氧血症，患者氧合较差，继而出现呼吸衰竭，如I型呼衰。二者的症状均较为严重。急性呼吸窘迫综合征是两肺大量渗出，导致呼吸衰竭，病因较多，急性间质性肺炎仅为其中之一。

急性间质性肺炎是间质性肺病的一种类型，通常情况下，由病原感染导致，起病较急，且较为凶险。最初人们通过SARS，即轮状病毒感染认识了这种疾病。实际上禽流感、甲型流感导致的肺炎均属于急性间质性肺炎。急性间质性肺炎将迅速造成肺间质纤维化，形成低氧血症，继而出现呼吸衰竭，导致患者死亡。因此临床中，对于急性间质性肺炎的诊断和治疗，时间较短，治疗效果通常不理想。

吸烟相关性间质性肺炎与吸烟相关，此类疾病由吸烟导致。临床中，常见的吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺病、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、肺郎格罕细胞增生症，2002年将这三种疾病统称为吸烟相关性间质性肺炎。2013年ATS和ERS对此进行纠正，认为吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管相关间质性肺病这两种疾病。

诊断淋巴细胞性间质性肺炎，主要通过临床症状和相关检查这两个方面，间质性肺炎特有的临床症状主要是进行性加重的呼吸困难，临床检查可发现患者肺内有爆裂音，肺功能检查可发现限制性通气功能障碍和弥散功能下降，CT检查表现为病变部位囊样改变，若患者无吸烟史，可诊断为淋巴细胞间质性肺疾病。通常应用激素治疗，大部分患者使用剂量约1mg/kg，有些患者需缓慢减量。若激素治疗效果不佳，可加入细胞免疫抑制剂、细胞毒性药物免疫抑制剂等进行联合治疗。通常情况下淋巴细胞性间质性肺炎预后较好。

间质性肺疾病的支气管肺泡灌洗检查注意事项如下： 1、患者的准备：如低氧血症患者氧饱和度较差，支气管肺泡灌洗易加重患者缺氧程度，患者好转方可进行检查，若患者状况不佳，不可冒险进行检查； 2、支气管肺泡灌洗检查：需分段进行，分段灌洗有利于提高诊断阳性率；病变较重处，灌洗时需把握好灌洗的部位，且灌洗液注入时，支气管镜的位置需固定； 3、灌洗液：采用37℃无菌生理盐水，略微加热，有利于灌洗液回吸收； 4、回吸收液：需达到注入生理盐水的30%以上。

急性间质性肺病是由病原感染导致的，其辅助检查方法，主要围绕病原学进行筛查。检查方法包括炎症指标筛查，如血液常规、C反应蛋白、降钙素原等；病毒的筛查，如流感病毒、EB病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒等；血气分析、肺功能检查以及影像学检查，如CT。若肺功能检查发现患者呼吸衰竭，出现弥散性功能障碍，有利于协助诊断。影像学检查对于该病具有较强的诊断价值。如果发现肺部有病灶，可进一步进行支气管镜检查，协助查找病原，有利于疾病的诊断以及预后的判定。

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。