孙琦

法洛四联症根治手术以后，由于大多数的孩子手术之前，存在比较严重的肺动脉瓣发育不良。所以在手术过程当中，需要把瓣环剪开、扩大，手术以后可能会存在肺动脉瓣的反流。在生活当中，长期反复的肺动脉瓣反流，会造成右心室容量负荷的增加。一定要减少会造成肺动脉压力增高的活动，如进行剧烈的体育运动，进行剧烈的体力劳动，或者屏气等可以导致肺动脉压力增高的情况。如果发生在极端情况下，有可能导致大量的肺血通过没有保护的肺动脉瓣倒流到右心室，甚至会导致急性右心衰。所以不能够进行屏气或者剧烈的无氧运动。

法洛四联症的手术治疗是比较多样化选择的治疗方案，主要取决于患儿的肺血管发育情况，以及是否合并冠状血管畸形。手术方案的选择较多，主要包括： 1、对于肺血管发育不好的小孩子，出生以后，如果有严重青紫，可能要选择姑息的手术方案，包括右侧改良的B-T分流、右心室流出道的疏通和重建； 2、对于肺血管发育比较好的孩子，可以采取一次性手术根治的方式完成一期根治。 法洛四联症的孩子，疾病的复杂程度不尽相同。所以手术方案的选择也是非常多。近年来由于常规的跨瓣环补片，可能造成肺动脉瓣反流，出现右心室远期功能不全的潜在风险。所以最近5-10年的时间，越来越多的医生开始关注是否能够保留肺动脉瓣环、保留肺动脉瓣功能，以及是否能够在手术过程当中，避免进行右心室切口，防止右心室的疤痕，和心室肌肉离断造成的右心功能不全，这是目前手术治疗方面的进展。

室间隔缺损是在先天性心脏病当中非常常见的类型。在心脏里存在两个心室，分别是左心室和右心室。左心室承担体循环，和主动脉相通。右心室跟肺动脉相连，主要作用是把不含氧的静脉血输送到肺里，进行氧合。两个心室中间完整的室间隔，在胚胎发育的时候上面残留了洞，临床叫室间隔缺损。室间隔缺损其实是先天性出生缺陷，即在胚胎发育的过程当中，位于上面的膜部和位于心尖部位的肌部相向生长，最终会相互融合形成完整的室间隔。所以，在正常人当中，室间隔可以把左心室和右心室完整的区分开。但是，室间隔缺损的病人，会导致心室中间的血液分流。形成的原因是在胚胎发育过程当中，整个室间隔形成出现问题。在胚胎发育的前3个月，是心脏形成的过程，所以，室间隔缺损真正的形成过程是胚胎前3个月。

室间隔缺损在先天性心脏畸形中属于非常常见的一种类型，占到整个先天性心脏畸形发病率的20%左右。正常的心脏结构有左右两个心房，还有左右两个心室构成。在两个心房中间存在完整的房间隔，正常人两个心室中间有比较完整的室间隔。室间隔缺损是在左右心室中间的室间隔上面存在缺损。形成机制是在胚胎发育的过程当中，室间隔膜部和肌部在融合发育的过程当中，出现了缺损，即出现了洞。在出生以后，会发生两心室中间的血流分流，造成一系列临床症状。在心脏外科，把这类先天性出生缺陷叫做室间隔缺损。因为室间隔缺损会导致诸如心脏杂音，或者左向右分流造成的生长发育迟缓，或者反复肺部感染等症状，在先心病外科门诊就诊的病人当中，占到相当大的比例。

室间隔缺损在先天性心脏病当中所占比重较大，是比较常见的一类疾病，同时又是治疗效果非常好的一类疾病。如果没有出现严重的手术相关的三度房室传导阻滞，或者严重的瓣膜反流，是可以彻底治愈的一类疾病。在手术以后，经过1年的恢复期，病人就能够恢复正常的生活活动。在随访的患儿当中，1年之内，建议不要做剧烈运动。原因主要是防止人工修补的补片，由于心脏剧烈摆动或者血压急剧升高造成补片撕脱。在1年之后，由于心内膜和补片将会完整地融为一体，手术后的孩子可以正常地参加任何体育锻炼和活动。单纯的室间隔缺损，是可以通过治疗完全治愈的。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。

室间隔缺损手术在先心病外科手术治疗当中，属于比较常见的基础手术。但是，因为在室缺的修补过程中，要有心脏停跳的过程。所以与体外循环相关的风险还是存在的。并不是疾病的诊断归类为简单的先心病，手术过程就非常的简单，手术风险就非常小，这是错误概念。无论是进行哪种心内畸形的纠治，只要需要在直视下对心脏内部结构进行修理，首先建立体外循环、心脏停跳。所以，体外循环相关风险是同样巨大的。另外，在室间隔缺损修补过程中，对邻近的组织有损伤的风险。膜周室缺，非常重要的结构就是心脏里面的传导束，是负责从心房的顶端向心室的方向进行电信号的传导，调控心房、心室跳动的顺序。当膜周缺损后下缘在修补过程当中损伤到传导束，有可能造成完全性房室传导阻滞。有部分病人要安置终身使用起搏器，对于肺动脉瓣下的室缺，因为邻近主动脉瓣，所以在修补过程当中也有主动脉瓣损伤，造成主动脉瓣反流的风险。

法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题： 1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损； 2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨； 3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄； 4、右心室肥厚。 如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。

法洛四联症最基本的检查是心脏超声。因为心脏超声对于法洛四联症这类疾病当中存在的室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚、流出道和肺动脉狭窄、流速和压差都会有比较好的评估。但是，对于法洛四联症的患儿，在接受手术之前，还需要进行心脏大血管增强CT检查，为了了解左右肺动脉远端发育情况。另外了解是否合并冠状动脉畸形。还可以通过增强CT检查，了解是否有体肺侧支的存在。对于比较复杂、比较粗大或者多发的侧支循环的患儿，心导管检查也是非常重要的补充检查。并不是所有的法洛四联症的孩子，都需要进行心导管检查，但是，最基本的心脏超声检查、心电图检查、胸片检查、增强CT检查，都是必要的。

法洛四联症疾病的手术治疗方案是多种多样的，主要取决于疾病复杂程度。如对于出生以后，严重缺氧的小婴儿，如果氧饱和度非常低，在70%以下，低氧程度难以耐受，有可能肺血管发育非常小，需要进行从主动脉向肺动脉的体-肺动脉分流手术，叫改良Blalock-Taussig分流的手术方式。第二类手术方式是把右心室和肺动脉进行疏通，但是，由于肺血管发育的情况不是特别理想，所以，对于这类孩子，室间隔缺损要进行保留，是姑息的右室流出道的疏通。对于肺血管发育比较好的患儿，可以采取一次性手术根治的方式来处理。一次性手术根治，包括了心室内室间隔缺损修补，同时再加上右心室流出道的充分疏通，以及肺动脉扩大，包括跨瓣切口补片扩大，或者根据瓣环情况保留自体的肺动脉瓣。所以，法洛四联症是否能够做一次手术根治，取决于本身疾病的复杂程度。如果肺动脉发育比较好，也不存在其它严重的冠状血管畸形，大多数患儿可以通过一次手术根治。但是，如果肺血管发育的比较差，或者同时存在冠状血管的畸形，会导致一期根治手术的困难，需要分期手术。