孙彦隽

先天性肺动脉闭锁的手术最佳年龄，完全取决于病人不同的解剖类型。这些病人大多数都有发绀，也就是平时所说的缺氧，可能存在嘴唇发紫，指甲发紫。有一些病人的肺血流完全是依赖于动脉导管来供血的，无论是室间隔完整的肺动脉闭锁，还是合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，他的肺血流来源，如果单一依靠动脉导管，这个病人在新生儿期以后，大多数的人的动脉导管会收缩，那这样子他的肺血流来源就受到了限制，进入肺脏的血流减少，也就是说没有更多的血，或者没有足够的血能够到肺里面去运输氧气，这些人的缺氧，这些人的发绀症状会加重。有些人会达到致命的程度。那确实有一小部分的肺动脉闭锁病人是需要在新生儿期以内实施手术的，前提是他没有足够的肺血流能够运输氧气的，他的缺氧加重了，所以这些病人有可能绝大多数先要构建一个体肺分流来维持足够的肺血流。这些病人在接受了初期手术以后，缺氧症状就能够改善。而如果有一些病人左右肺动脉发育良好，仅依靠粗大的动脉导管来往左右肺里面供血，那他没有什么缺氧，在婴儿期和小婴儿期、新生儿期生长发育都挺正常的，只是有一些轻度的缺氧而已，那这些病人完全是可以在3-6个月或者是0.5-1岁之内接受手术，有一些左右肺动脉发育非常良好的病人，有足够的肺血流供应，完全可以像法洛氏四联症一样在0.5-1岁之内接受手术。但是有一些病人的肺血流完全是依赖于侧支，那这些病人确实是存在比较粗大的侧支，而且有机会实施侧支汇合手术，这些病人还是要早一些接受手术，如果这些病人一直不接受手术，可能确实是没有什么症状。但是时间长了以后，肺每一个区段都可能会产生一些局灶性的、区段性的肺动脉高压，那这些病人再接受分期手术的风险就明显就增大了。

关于肺动脉闭锁病人的自然寿命问题确实要因人而异。但是这些病人往往大多数出生以后就存在比较明显的缺氧。同时由于生长发育落后，由于严重缺氧会造成各种各样的并发症。这些病人有可能会在低年龄期面临死亡的风险。而我们确实在临床工作中也碰到过有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，完全没有任何症状，也就是解剖分型中存在大型侧支血管的这些病人。这些病人有足够的肺血流，无论是来自于动脉导管，还是来自于大型的侧支血管，有足够的肺血流能到肺里面去运输氧气，这些病人往往没有明显的缺氧或者是发绀的症状，那这一类病人的生长发育有可能会稍微比正常人落后一点，甚至有一些人的生长发育根本就和正常人完全没有两样。在日常工作中也碰到过几例十几岁的肺动脉闭锁合并大型侧支血管的病人。这些病人生长发育完全看不出是一个病人。但是这一类病人，如果长期处于一种慢性缺氧的状态，生活质量并不是很好。有一些病人年长以后有可能10几岁以后的运动耐量明显低于正常，而且这些病人的心脏往往是充血肿胀的非常厉害，而他的肺长期接受高压血流的冲击，长期由这些侧支给肺里面进行供血，会存在一些节段性或者是某一肺叶，出现肺动脉高压的问题。如果这些病人得不到及时手术，绝大多数有症状的病人有可能在低年龄期发生死亡，在学龄前期发生死亡，而极少数即使没有明显症状，活到青春期的病人，也没有办法再有机会接受手术，唯一的治疗方法有可能就是心肺移植。那这些病人有可能他的自然寿命也是会低于正常人。

室间隔缺损往往听诊都是有杂音的，形成杂音有两个原理，如果是一个小型的室间隔缺损，左心室的高压血流通过狭小的室间隔缺损进入低压的右心室，这时候所产生的射流就会在心脏里产生杂音，这是小型室间隔缺损产生杂音的原理之一。 而往往有时候缺损越小，杂音的音调却越高，这和杂音和室缺的大小有时候呈一个非常有趣的反比例关系，而如果室间隔缺损很大，临床上往往会叫非限制性室间隔缺损。 就是室间隔缺损的直径超过了病人主动脉的直径，左右心室中间的室间隔上有一个很大的洞，左心室高压血流非常自由的进入右心室，右心室也处于一个高压状态，有足够的左右心室的混合，这个时候往往在心室部位，确是不产生杂音的。 而大量的左心室的高压血流通过室间隔缺损进入右心室，同时在进入肺动脉瓣的时候，造成了进入肺动脉瓣的血流量增大乃至过大，此时会产生一个相对性的肺动脉瓣狭窄，也就是说肺动脉瓣的直径肺血管的直径是正常的，而通过的血流量太多了，这个时候会产生血流涡流而导致的杂音。 所以说小型室间隔缺损和大型室间隔缺损它产生的杂音的机制、产生的原理确实有一些区别的，而有一些室间隔缺损仅有1-2mm或者2-3mm的室间隔缺损，往往并不一定有杂音。 所以说像室间隔缺损在自愈的过程中，有可能它的杂音一开始是中等程度的，那室间隔缺损愈合到一定程度以后，比如4-5mm的时候它的杂音反而变响了，如果进一步能够愈合，愈合到2-3mm以下，血液分流量很少，从左向右的射流很少很少，它反而杂音最终变轻，所以说杂音的轻与响并不能判断室间隔缺损的大与小。

有一些先天性心脏病常见的普遍并发症，也有一些比较特殊的并发症。从这个疾病的角度来说，它是一个肺充血的病变，那这些病人都有充血性心功能衰竭的疾病过程。在疾病的早期大量的左向右分流，导致这些血流从动脉干进入左右肺动脉。左右肺动脉作为低压系统，长期的肺充血会造成病人呼吸急促，有时候体力下降，小婴儿吃奶比较费力，吃吃停停，同时也有一些身体发育落后，生长落后，包括夜间盗汗之类的一些常见的先天性心脏病，导致充血性心功能衰竭的症状。这些病人比较容易出现肺部的感染，同时也有可能会形成感染性心内膜炎，或者是其它的一些特殊的并发症。由于这个疾病的病人，左心室和右心室的有氧血流和无氧血流进行混合以后，再进入动脉干，而动脉干里面，又有左心室的血流，又有右心室的血流，也就是说它进入肺脏的这些血液的氧饱和度和进入体循环的血液的氧饱和度是一样的。那这些病人往往会出现一些身体发绀的表现。并不像常见的室间隔缺损之类的左向右分流的肺高压性疾病。所以这些病人由于身体的氧饱和度降低，还可能会出现脑脓肿之类的这些问题。由于这些血流长期冲击肺动脉系统，所以这些病人非常要紧的并发症。就是随着年龄的增长，随着疾病病程的推移，这些病人很容易在低年龄期就出现艾森曼格综合征，这个是非常要紧的。

小儿肺动脉闭锁的治疗主要还是要依靠手术，因为作为一种先天性的心脏结构的畸形，光依靠药物只能控制一些症状，手术是其唯一的治疗方法，通过手术的修补，把病人的心脏结构修补到正常，给病人带来治愈的福音。而不同的解剖分型，就意味着病人手术方案的不同，如果是心脏右心室三部分都发育良好的室间隔完整的肺动脉闭塞，可能在新生儿期或者是低年龄期，在小婴儿的时期就接受一次性根治手术。那未来他的生活质量和自然寿命和正常人差不多。而有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，确实不同的解剖分型，对手术方案的制定产生了很大的影响，如果自身肺动脉存在，发育良好的病人，手术方案可能就跟法洛氏四联症差不多，而手术的预后也跟法洛氏四联症差不多，他的自然寿命完全有可能接近正常人。那如果自体肺动脉没有发育，或者是自体肺动脉发育很差，左右肺血依靠大型侧支血管来供应的这些病人。这些病人，如果侧支血管的位置可以，能够做侧支汇合手术，那医生就可以把这些侧支血管给他汇合收集起来，再和右心室系统和肺总动脉接通，那这些病人可能要通过分期手术分2期或者是分3期手术的方案来对他实施治疗，那如果确实能够成功的进行侧支汇合手术，而且是在小年龄阶段实施这种手术，那病人的预后还是非常不错的。那有一些病人年龄很大了，而且侧支血管的位置很不好，没有这种明显的粗大的侧支，而是许多密密麻麻细小侧支血管，特别是像C型的解剖结构的病人，完全没有自身肺动脉他依靠各种细小侧支来广泛供应左右肺血，那这些病人往往是没有实施根治手术的机会。那有一些病人年龄大了以后，只能通过心肺联合移植来接受这样一个治疗。

肺动脉闭锁，手术其实和常见的其它类型的先天性心脏病相差不是很大，那主要有一些特别之处在于有一些病人如果是没有自体肺动脉的，特别是像一些左右肺动脉完全没有的，只是依靠侧支来实施供血，这些病人在实施侧支汇合术以后，需要通过人造血管把这些侧支血管形成新的肺动脉重新连接到右心室上。那这些病人在手术以后有可能随着体格的增长，连接右心室到肺动脉，这一路的人工血管它的直径不够大了。那如果有这种情况，有可能要重新择期再更换管道，这是一个问题。还有如果这些病人时间长了以后，如果当时手术的时候没有使用过管道，他有的人右心室未来的功能可能会有一些影响，随着这些病人的生长发育，有一些病人可能会存在肺动脉反流，这些血流在舒张期的过程中，逆流到右心室，有的人右心室会进一步的充血肿胀膨大，包括出现三尖瓣反流的这些问题。所以不同类型的肺动脉闭锁病人，在远期都有可能会出现右心室功能不良，三尖瓣功能不良的这一些问题。在随访的过程中要密切关注这些问题，同时要在这些问题进展到严重程度之前识别它、处理它，那处理的方法主要是包括有可能有一些病人要重新更换管道，或者是植入人造的肺动脉瓣膜。

室间隔缺损作为非常常见的先天性心脏病，目前的手术成功率已经得到了极大的提高，在全国室间隔缺损的手术成功率已经在90%-95%之间，所以这是完全可以治疗的先天性心脏病，如果一个小孩他有室间隔缺损，而且同时伴有肺动脉高压、充血性心功能衰竭，那就说明他需要在低年龄接受手术，正确的手术年龄是保证手术成功率的重要影响因素，那有一些病人他误诊了或者漏诊了，他没有条件接受手术，往往单单一个室间隔缺损就有可能造成肺动脉高压持续存在，造成病人在青春期、在青少年期就存在艾森曼格综合征，这些病人失去了手术机会是非常非常可惜的，所以室间隔缺损作为一个能够治疗而且疗效非常好的先天性心脏病，一定是要在低年龄早期发现合理的年龄实施手术，并不是说所有的室间隔缺损病人都是要实施手术的，因为确实有一些小型的室间隔缺损，还是有一定的自愈机会的，所以室间隔缺损它是完全能够治好的。

一个7mm的室间隔缺损那首先要看病人的年龄，如果这个病人是个小婴儿，他心脏里面有一个7mm的洞，那会引起大量的左向右分流，引起肺动脉高压，这一类病人肯定是需要实施手术的。而有一些病人年龄相对比较大，而且7mm这个室间隔缺损，已经有三尖瓣的假性室隔瘤组织黏附上去，造成的分流口在逐渐缩小，那这些病人倒是可以观察一段时间，但是往往在2-3岁以后这个7mm的室缺还没有完全自愈，还是应该要考虑手术，不然长期存在室间隔缺损，有时候会产生一些心内膜炎，包括一些瓣膜的问题，尤其是当7mm的室间隔缺损是位于主动脉下或者是肺动脉下，这些高位的缺损，非常有可能会造成主动脉瓣的脱垂。那如果长期存在主动脉瓣脱垂，会造成主动脉瓣反流，所以说位于流出道的、室上嵴的、肺动脉下、主动脉下的这一些室间隔缺损，一但明确诊断还是建议要早期手术，盲目的期待他的自愈，有时候反而会造成更加大的附带损害，所以这个7mm的室间隔缺损到底是不是需要手术，需要什么时候手术，完全是要看这个室间隔缺损的位置，看病人的年龄。

这个就要看自愈到底是真正的自愈还是假的自愈，怎么会有真正的自愈和假的自愈这种说法，因为如果室间隔缺损位于膜周部，周围又有比较多的室隔瘤组织形成并遮盖室间隔缺损，这个室间隔缺损慢慢才有可能会自愈。如果有足够的室隔瘤组织纤维组织来遮蔽了这个分流口，这个室缺往往会越来越小、越来越小，最后杂音消失了，室间隔缺损确实自愈了，同时也没有给心脏的其它部位造成损害，这个才是严格意义上真正临床上所说的自愈。如果这个室间隔缺损是位于室上嵴下、位于肺动脉下的高位室间隔缺损，往往会伴有主动脉瓣的脱垂，主动脉瓣脱垂了以后，它会嵌到室间隔缺损里面，就等于是一扇门被堆积在门口的一些沙土逐渐逐渐地遮挡，那这扇门并没有真正地关上。那如果最终主动脉瓣脱垂越来越严重，他确实是有可能把这个室间隔缺损完全的盖住。室间隔缺损是盖住了，但是心脏的洞没有了，又出现了主动脉瓣的关闭不全，此消彼长，压下葫芦又浮起了瓢，室间隔缺损确实好像是没有了，但是主动脉瓣出现了问题，所以说一定要根据不同的位置来判断病人自愈的趋势、自愈的可能性，以及有没有必要、是否能够合理地等待病人室间隔缺损的自愈，特别是真的自愈和假的自愈，有很多家长其实没有考虑到这一点，有很多医生有时候所考虑的问题，并没有把这一些考虑在内，这个还是在临床治疗过程中遇到满怀自愈期望的家长，所以一定要告诉他们的这些内容。

心脏室间隔缺损的最佳手术年龄确实是因人而异的。不同病人、不同状态都有可能对手术的最佳年龄产生影响。有一些病人虽然说他年龄比较小，但是已经出现了明显的充血性心功能衰竭和反复肺炎的包括呼吸衰竭的症状，那还是提倡在小年龄期比如说3个月或者是6个月之前对病人实施手术。 因为这些病人在低年龄期实施手术以后，他未来的生长发育就能够得到非常好的促进。而有一些病人没有什么症状，而且室间隔缺损相对也比较小，他的生长发育都OK，人也没有什么问题，日常根本看不出他是室间隔缺损的病人。 那如果是这样可以恰当的随访一段时间，有50%的病人，他可能小型的室间隔缺损在2-3岁左右，他有自愈的机会，那如果室间隔缺损确实能够自愈，而且没有造成心脏其它结构的损害，那就要恭喜这些病人免于一次手术，这个也是我们非常想看到的情况。 但是有一些病人的室间隔缺损的位置不是很好，它位于室上嵴下、位于肺动脉下的这些缺损的病人，这种病人就不要盲目的去等待室间隔缺损自愈，这些病人如果不合并明显的肺动脉高压，有可能还是在1岁左右实施手术，这时候是比较好的手术年龄。 因为如果确实是手术拖得太晚再做，造成了显著的主动脉瓣反流，这确实是得不偿失的。