孔博

一般来讲，轻度肺动脉高压可以治愈。轻度肺动脉高压治疗方法需要结合肺动脉高压的原因，例如由于心内畸形所致的房缺、室缺、动脉导管未闭，导致肺血管血流增多出现肺动脉高压，若将血流增多原因剔除肺动脉高压就可治愈。 如果是原发性肺动脉高压，通常很难治愈，现在有各种血管紧张素转换酶抑制剂，以及内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物，通过不同的作用机制和作用靶点降低肺动脉高压，甚至将中度、重度的肺动脉高压降到理想水平，但因轻度肺动脉高压应用指征不是很明确，一般用于重度肺动脉高压。如果是继发性轻度肺动脉高压，从心脏外科角度来讲可治愈，如果是原发性轻度肺动脉高压，则需要继续观察，在清楚发病机制后进行治疗。

通常房间隔缺损开胸手术没有后遗症。如果采用正中开胸手术方式，会留下瘢痕，主要影响美观性，尤其对于瘢痕体质的患儿。若采取侧开胸手术方式，由于破坏胸壁肌肉，所以远期可能出现脊柱侧弯症状，但几率较低。 总体来讲，如果房间隔缺损手术成功，后遗症不是很多，但可能存在并发症，比如出现残余分流、补片撕脱，有的极少情况下可能因为这个情况再做手术。还有术后出血量多，二次开胸止血，以及心脏传导、房室传导阻滞等，也属于术后并发症的范畴。另外，可能由于有房间隔以及房壁的切口，导致术后出现房扑、房颤情况，可以通过射频消融方式进行微创治疗，但通常较为少见。

升主动脉瘤直径不同，治疗方法不同。通常当升主动脉直径达到5cm以上时，则需进行血管置换手术。现在比较积极的观点是如果患者合并主动脉二叶畸形、二瓣化，则可能把升主动脉置换标准放宽到45mm以上。所谓升主动脉瘤一般是指主动脉直径在40mm以上，或者是达到45mm以上，其中40-45mm叫升主动脉增宽。 升主动脉瘤的主要治疗目前还是通过外科手术，即将达到可进行手术标准直径的升主动脉进行人工血管的手术置换，远期效果以及预后比较好。

三尖瓣下移畸形也称为埃博斯坦畸形，属于先天性心脏病，主要指三尖瓣后瓣和隔瓣发育不良，生长低于正常位置，从而导致部分心室组织变为心房组织，同时合并房化右心室和三尖瓣中大量反流。若三尖瓣下移畸形较轻，出现少量反流或少中量反流，可以继续观察，但若出现大量反流或中大量反流，则需手术矫治。 大部分埃博斯坦畸形三尖瓣反流可以通过成形手术完成治疗，得到根治，但重度三尖瓣下移畸形患儿因合并右心室发育不良，无法完全实现解剖矫治，需合并减症手术治疗，如格林手术、全腔手术等。所以三尖瓣下移畸形治疗方式，需根据患者病情严重程度综合考虑选取。

正常主动脉有三层结构，即外膜、中膜和内膜。如果主动脉内膜被高压血流冲破，则血液就会流淌到外膜、中膜和内膜之间，形成夹层样的改变，称为主动脉夹层。若血液流到夹层里，因前面阻力很大，会形成血栓。 若夹层有出入口，存在往返血流，在夹腔里血流压力较大情况下，夹层可能破裂。主动脉一旦破裂，会导致胸腔或者腹腔大出血，一般无法及时治疗，致使患者失去生命。所以主动脉夹层从概念上讲，就是主动脉血管壁结构由于内皮损伤，导致血液流到主动脉外膜和中膜之间，从而出现急性主动脉的疾病。

重度肺动脉高压主要体现为活动后胸闷、气喘，或者是上楼乏力、喘息，以及胸痛症状，还可表现为下肢水肿、腹腔积液、胸腔积液等心功能不全的表现。若合并心内畸形则表现为口唇、甲床青紫，血氧饱和度降低。 其中重度肺动脉高压对于先心病患儿最常见的表现是感冒不易痊愈，反复肺炎，活动量和运动耐量的减低，部分患儿喜欢蹲踞、嘴唇发紫。对于成人患者除胸闷、气短外，心功能不全表现更为突出，包括下肢水肿、腹腔积液等，也是由于继发的三尖瓣的关闭不全导致。

室间隔膜部瘤如果没有分流，没有破裂，可以继续观察，不需要处理，或者是进一步去手术介入。通常室间隔膜部瘤是由于膜部室间隔存在较小缺损，在生长过程中，组织生长愈合，室间隔缺损自愈。 但因周围炎症反应，自愈后长得不完全结实，体现出膜部瘤表现。这个并不是肿瘤改变，室间隔膜部瘤影像上像囊样或者是瘤样的凸起，其本身无需处理，除非膜部瘤合并膜部瘤顶端有破口，才需要去进一步处理，包括采用外科手术，以及封堵方法来治疗膜部瘤。

缩窄性心包炎术后应注意以下两点： 1、严格控制术后液体入量，因为心脏长期受束缚，突然放开术后会表现为血容量不够，需补充一定的血容量。但由于心脏功能未能快速、完全恢复，所以需结合患者静脉压、超声情况，以及个人表现，严格控制液体入量； 2、心包炎术后并非所有患者的心包对心脏解除都很彻底，部分患者若残留狭窄，则可能出现残留的腹腔积液、胸腔积液，甚至瓣膜反流，临床上可通过强心利尿，改善心功能。对于患者长期预后不见好转，临床上有可能进行两次心包炎手术，甚至三次心包剥脱手术。如果术后缩窄解除彻底，则预后较平稳；如果解除不彻底，则可能出现心功能不全、心力衰竭等症状，此问题需要注意。

筛孔型房间隔缺损主要是房间隔缺损在病理上表现为多孔，就像筛子的筛孔，与继发孔型房间隔缺损并无本质区别，从外科手术角度来讲，两者在治疗上都差不多。但是对于介入治疗来说两者有区别，因为介入治疗通常适合于单孔的继发孔房缺，或者是最多两个孔的继发孔房缺，由于筛孔样房间隔缺损房缺比较多，导致房间隔封堵伞不能够完全堵住全部瘘，可能存在残余。 所以筛孔型房缺更加适合于外科手术治疗，而继发孔的单独房间隔缺损更适合于介入治疗。在病理、生理上，实际上筛孔型房间隔缺损和其它种类房间隔缺损没有本质区别。

如果单独的室间隔或者是房间隔缺损在5mm以内，相对较小，没有症状，不影响孩子生长发育和喂养，则可以继续观察。如果患儿同时具有房间隔和室间隔缺损，且两者加起来分流量相对较大，则建议尽早手术治疗。 如果两个缺损都不是很大，通常建议6个月以上做外科手术；但若两个缺损都较大，或者单独某个缺损大于主动脉直径一半以上，称之为非限制性室缺，建议结合患者生长发育受限情况、喂养受限情况，以及感冒、肺炎发生频率等，决定手术时机。如果上述症状出现频繁，建议患儿尽早手术，若症状发生较少，则可以等至2-3岁时再做手术。