夏李明

骨外尤文氏肉瘤通常为一类疾病，称为尤文氏肉瘤原始神经外胚层肿瘤，是一组小圆细胞肿瘤，具有共同的遗传学特征改变。发生在骨内称为尤文氏肉瘤，发生在骨外称为骨外尤文氏肉瘤。骨外尤文氏肉瘤主要症状为局部酸胀不适、疼痛，可出现局部肿块、皮温升高、皮肤发红等表现。如局部神经受损，可有运动和感觉功能障碍。 骨外尤文氏肉瘤恶性程度较高，出现症状后如果早期就诊、早期发现，可采取以手术为主的综合治疗，包括放疗、化疗等，可以取得相对良好的效果。该疾病恶性程度高，早期转移率、复发率较高，需要引起重视。

尤文氏肉瘤通常为一组病，如果发生在骨内称为尤文氏肉瘤，发生在骨外的软组织称为骨外尤文氏肉瘤。好发年龄是10-30岁，目前没有明确的病因。通常认为是遗传学因素与环境因素的共同作用所致，很难明确具体的因素。 尤文氏肉瘤常见于四肢深部的软组织，病程较短，发展迅速，短时间内即可出现疼痛、软组织肿块，如侵犯神经可导致运动和功能障碍。治疗多采取典型的多学科合作模式治疗，骨外尤文氏肉瘤对放疗、化疗敏感，多以手术、放疗、化疗合作的综合性治疗方案为主，恶性程度较高。

跟骨是足部的一块骨，此处发生骨肿瘤较为少见。多数跟骨肿瘤都是良性肿瘤，如骨软骨瘤、骨巨细胞瘤、成软骨细胞瘤。少数是恶性肿瘤，如骨肉瘤，临床更多见的为转移性肿瘤。 跟骨肿瘤早期多无症状，肿瘤生长到一定程度时可引起骨应力改变，刺激骨膜，甚至造成病理性骨折，引发疼痛。病理性骨折后刺激软组织，会造成局部肿胀，影响关节活动，甚至向骨外生长，形成软组织肿块。发现跟骨肿瘤首先需要明确病理性质，良性肿瘤刮除植骨，恶性肿瘤进行根治性手术、内科综合性治疗。

多发性软骨瘤可为单纯性多发性软骨瘤，多见长骨干骺端外生性肿块，可引起局部不适症状，并且恶变率相较于单发性软骨瘤更高。多发性软骨瘤也可为先天性综合征的一种表现，如奥利埃病为多发性软骨瘤伴有不同程度的骨骼畸形；Maffucci综合征是多发性软骨瘤伴有多发性血管瘤，危害主要有以下三个方面： 1、软骨瘤本身引起的症状，如疼痛、肿胀、病理性骨折； 2、综合征伴有的症状，如骨骼畸形、软组织血管瘤的症状； 3、可能导致软骨瘤发生恶变。 多发性软骨瘤患者应注意关注骨骼、软组织改变，以及是否形成恶变等方面。

骨纤维瘤分为骨化性纤维瘤、非骨化性纤维瘤两种。骨化性纤维瘤是由纤维组织和骨组织构成的良性肿瘤，好发于四肢长骨、颅面骨等，青少年比较多见。骨纤维瘤生长缓慢，症状轻微，但是长骨会形成骨骼畸形，颅面骨会形成局部的骨性肿块。治疗以手术切除为主，切除后长骨需要植骨，预后较好。 非骨化性纤维瘤是一种结缔组织源性良性肿瘤，也好发于青少年，四肢长骨比较多见，常见长骨骨干骨皮质，影像学提示多发囊性改变。症状表现为局部酸胀不适，如果病变范围较广，可能引起病理性骨折，一般以手术刮除为主，刮除后需进行自体植骨。纤维瘤为良性疾病，预后较好，手术基本可以达到根治目的。