夏伟

继发性肺间质纤维化属于肺间质纤维化的一种，肺间质纤维化是一大类疾病，包括有200多个亚种，其中可以分为几大类，第一类就是特发性的肺间质纤维化；第二类就是已知原因的肺间质纤维化，其中就包括继发性的，有免疫系统继发的结缔组织疾病、血管炎，有职业相关性的比如说粉尘引起的肺间质纤维化，有外源性过敏性肺泡炎，还有一些是与药物和环境有关系，比如我们心血管的药物胺碘酮、抗肿瘤的药物博来霉素，以及现在比较热门的一些靶向药物，还有一些抗风湿的药物，比如甲氨蝶呤类，也可以引起肺间质纤维化，这都是属于继发性肺间质纤维化；还有一类肺间质纤维化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如说朗格汉斯细胞组织细胞增多症，这也是属于特殊类型的肺间质纤维化，但它不是继发性的。总体而言，继发性肺间质纤维化最常见的病因就是免疫系统疾病引起的。

尘肺病合并慢性阻塞性肺疾病的概率是很高的，尤其是尘肺病人的肺功能与尘肺的分期密切相关。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期肺功能是逐渐下降的，所以他们到后期是容易出现阻塞性通气功能障碍，就是我们讲的慢阻肺。他们需要注意，主要是治疗，第一，是遵循尘肺的治疗；第二个遵循慢阻肺的治疗，慢阻肺的治疗第一戒烟，第二个呼吸功能的锻炼，第三个药物的治疗，目前主要是主张支气管舒张剂的使用。对于一些反复急性加重的病人，可以吸入糖皮质激素。对于一些合并慢性呼衰的病人或者是有肺动脉高压、氧饱和度比较低的病人，可以采取家庭氧疗的一些治疗方法。对于一些长期二氧化碳潴留的病人，可以考虑家庭无创机械通气，通过这些措施，能够改善患者的预后，提高生活质量，以及延长患者的生存期。

对于尘肺病人现在很多定点治疗医院，还在做一些肺的灌洗治疗，是因为目前对于尘肺没有一些突破性的研究，药物的治疗效果很慢，而且很长，肺灌洗的治疗优势在于通过灌洗，我们可以迅速的将气道内游离的一些粉尘去除，去除这些游离的粉尘可以减少对肺组织持续的刺激，减少他纤维化进展和风险；第二，尘肺病人进行肺灌洗，可以促进一些细小的、被压迫的支气管张开，促进里面的一些隐性物质，比如吞噬了尘埃的巨噬细胞的排出，从而达到尘肺的治疗目的。但是不论是灌洗治疗，还是药物治疗，目前尘肺的总的治疗效果是不佳的，而且随着时间的发展，尘肺病人的肺功能还是在逐年下降，到目前为止，包括最新的尘肺治疗指南，不推荐进行大容量的肺灌洗，但是对于小容量的肺灌洗，目前没有推荐意见或者反对意见。

肺间质纤维化外源性的致病因素，实际上它主要的外源性因素包括有吸入性的因素，吸入的包括有机的粉尘，比如说我们的尘肺、矽肺，主要是与挖矿或者是挖掘隧道有关系，有机粉尘又包括比如说养鸽者肺或者蘑菇肺，主要是吸入有机粉尘里面尤其是这种真菌孢子，或者一些动物蛋白诱发的间质性肺炎，比如说外源性过敏性肺泡炎；还有一些外源性因素，包括辐射，比如肿瘤病人做放疗时引起的放射性肺炎；还有一些吸入的气体，比如说高浓度的氧气或者高浓度的一氧化氮、二氧化硫类，化学性的刺激性气体也可以损伤我们的气道，甚至我们吸入的一些油类，也可以引起继发性的间质性肺炎的改变。