吉训琦

单系统损害病例预后较好，多数可自愈。局灶性骨髓病变可单纯行手术进行病灶刮除，无需全身化疗。某些伴有可危及重要脏器功能病变病例，则需要全身化疗。在治疗前医生会根据病人具体情况，参照相关治疗指南制定治疗方案，大体治疗方式包括手术、化疗、放疗以及免疫治疗。部分经化疗、放疗等方式治疗效果欠佳病人可行造血干细胞移植。 朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现多样，应根据具体病情确定相应治疗方案。部分病例不经治疗可自行缓解，在某些病例，尤其是伴有多系统损害的婴幼儿，如不采取联合化疗，则进展很快，预后不良，可出现尿崩等严重并发症。

九个月宝宝正处于逐渐添加辅食的过渡阶段，容易因饮食结构不合理而导致缺铁性贫血。如贫血不严重，可以通过合理饮食调整逐渐纠正贫血，平时可适当多吃蛋类、瘦肉、鱼类等动物性食物，同时也要吃蔬菜水果，保证饮食均衡。如果贫血较重，需要到医院就诊，在医生指导下进行相关检查。 患儿需排除其它引起贫血的疾病，比如地中海贫血、再生障碍性贫血等。如确定是缺铁性贫血，可在医生指导下进行补铁治疗。少数宝宝出现缺铁性贫血是疾病原因，比如食物过敏引起长期慢性腹泻以及消化道畸形引起慢性消化道出血等，需要在医生指导下积极治疗原发病。

1岁小孩已经可以选择容易消化家常食物。动物性食物含铁较高，吸收率也较高，比如瘦肉、牛肉、鸡蛋等，可予以肉泥、鸡蛋羹等食物形式喂养，同时也要摄入富含维生素C、叶酸等其它元素蔬菜水果。补充维生素C，也有助于铁吸收。 1岁宝宝正处于快速生长和饮食调整的过渡阶段，容易因饮食结构不合理而出现贫血。这阶段贫血多为缺铁性贫血，或维生素B12和叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血。对于上述两类贫血，需要补充相应营养元素，如铁元素、维生素B12和叶酸。 母乳中铁可吸收率较高，有条件母亲可继续母乳喂养至2岁，如母乳较少也可选择吃强化铁配方奶粉。平时也可补充维生素B12和叶酸。

地中海贫血是一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致血红蛋白合成异常，引起慢性溶血性贫血。常见的地中海贫血类型为α地中海贫血和β地中海贫血。病人常规检查包括血常规、血生化、铁蛋白。血常规常提示不同程度贫血，网织红细胞增加、平均红细胞体积下降，但白细胞和血小板一般正常，血生化主要反映病人肝肾功能、血脂、电解质等多项指标。 病人还要定期监测铁蛋白，铁蛋白检查能够反映体内铁负荷情况，长期输血和反复溶血可导致地中海贫血病人血中出现大量血清铁蛋白。血清铁蛋白长期沉积于组织器官可严重影响其器官功能，因此需要定期监测，必要时可予去铁胺、去铁酮等去铁治疗。

白血病是一种造血干细胞异常的克隆性恶性疾病，发病时白细胞一般会升高。不同白血病类型升高程度不等。慢性粒细胞白血病病人，发病时外周血白细胞可达数千亿个每毫升，但急性髓性白血病或急性淋巴细胞白血病病人发病时外周血白细胞一般没有慢性粒细胞白血病高，但部分病人也可达一千到两千亿每毫升。同时病人外周血中还可以见到原始和幼稚细胞比例增高。 极少数病人发病时外周血白细胞正常或低于正常范围，病人外周血中原始和幼稚细胞比例较低。白血病患者血红蛋白和血小板一般会减少，也有极少数病人血红蛋白和血小板会在正常范围。

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应立即开始应用肾上腺素能受体拮抗剂治疗，以降低血压、减轻症状，也可使用β受体拮抗剂如普萘洛尔控制心动过速或心律失常。约10%发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤。因此如手术探查发现为双肾上腺肿块，肾上腺内恶性肿瘤可能性将低于10%。 肾上腺内嗜铬细胞瘤手术应将两侧肾上腺切除，术后需要用糖皮质激素以及盐皮质激素替代治疗。外科手术成功治疗后，一般预后较好。对不能手术切除恶性嗜铬细胞瘤或转移性病灶则需化疗和放疗，但效果差。通常恶性嗜铬细胞瘤病人生存期少于5年。

噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常，大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大。血常规提示贫血、白细胞、血小板减少等。骨髓细胞学分析提示噬血性组织细胞增多和浸润。肝功能出现转氨酶升高、凝血功能障碍、血浆白蛋白降低、甘油三酯升高。 该病早期表现不典型，诊断困难，常出现持续发热，而与感染性疾病混淆。此病病情进展较快，若治疗不及时可导致死亡。早期应积极控制炎症因子风暴，可通过血液净化、大剂量激素、免疫球蛋白冲击等方式进行治疗。如以上方案治疗效果欠佳，应及早进行化疗，总疗程约40周。部分病人通过化疗无法获得缓解，可行造血干细胞移植。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

小孩贫血和白血病没有必然联系。小孩贫血多为营养不均衡引起，常见缺铁性贫血以及维生素B12、叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。通常改善饮食结构或补充相应营养素后，贫血可纠正。 白血病是肿瘤性疾病，原因可能与感染、环境、基因突变等因素有关。病人有贫血症状，但贫血不是白血病病因。病人除贫血，一般常伴有血小板减少、发热、白细胞高、肝脾淋巴结肿大等其它体征。 小孩贫血原因可通过检测血中铁、叶酸以及其它营养素鉴别，但白血病诊断需要进行骨髓检查。白血病贫血需要通过规范化疗，疾病缓解以后贫血症状才能纠正。

儿童阶段贫血指外周血血红蛋白低于120g/L，导致小儿贫血的疾病很多，大体分以下三大类： 1、红细胞、血红蛋白生成障碍性疾病：最常见缺铁性贫血，以及维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。在南方地区较多见地中海贫血等。预后不良疾病如白血病、再生障碍性贫血等； 2、失血性贫血：如肠道畸形导致消化道出血、泌尿系出血和凝血功能障碍引起牙龈出血等； 3、溶血性贫血：在儿童阶段蚕豆病以及自身免疫性贫血等较为常见。