吉训琦

噬血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生引起的组织细胞病，基本病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常，大量炎症因子释放而造成多脏器损害。临床主要表现为反复发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大。血常规提示贫血、白细胞、血小板减少等。骨髓细胞学分析提示噬血性组织细胞增多和浸润。肝功能出现转氨酶升高、凝血功能障碍、血浆白蛋白降低、甘油三酯升高。 该病早期表现不典型，诊断困难，常出现持续发热，而与感染性疾病混淆。此病病情进展较快，若治疗不及时可导致死亡。早期应积极控制炎症因子风暴，可通过血液净化、大剂量激素、免疫球蛋白冲击等方式进行治疗。如以上方案治疗效果欠佳，应及早进行化疗，总疗程约40周。部分病人通过化疗无法获得缓解，可行造血干细胞移植。

淋巴细胞白血病患者发病时，白细胞一般会升高，尤其是T淋巴细胞白血病患者白细胞升高较为明显，B细胞型急性淋巴细胞白血病患者白细胞增高程度不等。外周血涂片可见原始和幼稚淋巴细胞比例显著增高，但也有部分患者白细胞正常或低于正常范围。此类病人外周血中原始和幼稚细胞较少甚至没有。 急性淋巴细胞白血病病人血常规中血红蛋白和血小板一般会减少，极少数病人血红蛋白和血小板可在正常范围内。病人查血常规发现外周血白细胞明显升高时，应进一步到医院诊治，必要时行骨髓检查，进一步排除其它引起外周血白细胞增高疾病，比如类白血病反应。类白血病反应常见于感染以后出现骨髓白细胞对炎症反应，虽外周血白细胞增高，但不是肿瘤表现，而是炎症引起。

小孩贫血和白血病没有必然联系。小孩贫血多为营养不均衡引起，常见缺铁性贫血以及维生素B12、叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。通常改善饮食结构或补充相应营养素后，贫血可纠正。 白血病是肿瘤性疾病，原因可能与感染、环境、基因突变等因素有关。病人有贫血症状，但贫血不是白血病病因。病人除贫血，一般常伴有血小板减少、发热、白细胞高、肝脾淋巴结肿大等其它体征。 小孩贫血原因可通过检测血中铁、叶酸以及其它营养素鉴别，但白血病诊断需要进行骨髓检查。白血病贫血需要通过规范化疗，疾病缓解以后贫血症状才能纠正。

生理性贫血一般呈自限性，3个月以后红细胞数和血红蛋白量又逐渐增加，因此一般不需特殊处理，仅需按日常要求对婴儿喂养、护理，尽量减少感染，避免营养摄入不足等其它原因，导致贫血加重。 由于婴幼儿生长发育迅速，循环血量迅速增加、红细胞数目和血红蛋白量逐渐降低，在2-3个月龄时，红细胞数降到3.0×10^12/L左右，血红蛋白降至100g/L左右，可出现轻度贫血。其贫血原因是自然生理过程，不是病理原因造成，故称为生理性贫血。

白血病是一种造血干细胞异常的克隆性恶性疾病，发病时白细胞一般会升高。不同白血病类型升高程度不等。慢性粒细胞白血病病人，发病时外周血白细胞可达数千亿个每毫升，但急性髓性白血病或急性淋巴细胞白血病病人发病时外周血白细胞一般没有慢性粒细胞白血病高，但部分病人也可达一千到两千亿每毫升。同时病人外周血中还可以见到原始和幼稚细胞比例增高。 极少数病人发病时外周血白细胞正常或低于正常范围，病人外周血中原始和幼稚细胞比例较低。白血病患者血红蛋白和血小板一般会减少，也有极少数病人血红蛋白和血小板会在正常范围。

噬血细胞综合征是较为凶险的血液系统疾病，进展较快，如早期未能及时控制病情，则病死率较高。按病因该病分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。继发于感染的噬血细胞综合征应积极寻找感染源，通过积极抗感染以及大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗后，疾病可能会得到控制。其它原因噬血细胞综合征一般均要按方案给予依托泊苷、环孢霉素、地塞米松等治疗。 化疗过程中需监测各项指标，如化疗效果欠佳，可行骨髓移植。噬血细胞综合征在早期可表现不典型，容易出现误诊，早期常合并有DIC、肝功能衰竭等严重表现可导致死亡，在早期病情较为危重时候可以行血液净化支持治疗。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

九个月宝宝正处于逐渐添加辅食的过渡阶段，容易因饮食结构不合理而导致缺铁性贫血。如贫血不严重，可以通过合理饮食调整逐渐纠正贫血，平时可适当多吃蛋类、瘦肉、鱼类等动物性食物，同时也要吃蔬菜水果，保证饮食均衡。如果贫血较重，需要到医院就诊，在医生指导下进行相关检查。 患儿需排除其它引起贫血的疾病，比如地中海贫血、再生障碍性贫血等。如确定是缺铁性贫血，可在医生指导下进行补铁治疗。少数宝宝出现缺铁性贫血是疾病原因，比如食物过敏引起长期慢性腹泻以及消化道畸形引起慢性消化道出血等，需要在医生指导下积极治疗原发病。

儿童阶段贫血指外周血血红蛋白低于120g/L，导致小儿贫血的疾病很多，大体分以下三大类： 1、红细胞、血红蛋白生成障碍性疾病：最常见缺铁性贫血，以及维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。在南方地区较多见地中海贫血等。预后不良疾病如白血病、再生障碍性贫血等； 2、失血性贫血：如肠道畸形导致消化道出血、泌尿系出血和凝血功能障碍引起牙龈出血等； 3、溶血性贫血：在儿童阶段蚕豆病以及自身免疫性贫血等较为常见。

1岁小孩已经可以选择容易消化家常食物。动物性食物含铁较高，吸收率也较高，比如瘦肉、牛肉、鸡蛋等，可予以肉泥、鸡蛋羹等食物形式喂养，同时也要摄入富含维生素C、叶酸等其它元素蔬菜水果。补充维生素C，也有助于铁吸收。 1岁宝宝正处于快速生长和饮食调整的过渡阶段，容易因饮食结构不合理而出现贫血。这阶段贫血多为缺铁性贫血，或维生素B12和叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血。对于上述两类贫血，需要补充相应营养元素，如铁元素、维生素B12和叶酸。 母乳中铁可吸收率较高，有条件母亲可继续母乳喂养至2岁，如母乳较少也可选择吃强化铁配方奶粉。平时也可补充维生素B12和叶酸。