刘英慧

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的疾病，儿童的标危组治愈率很高，能达到70%-80%以上，成人现在也模仿儿童的一些治疗方案。治疗方案具体如下： 1、诱导缓解，诱导缓解一般使用VDCP，再加上门冬酰胺酶等诱导缓解，达到肿瘤细胞能够少于10^9，然后通过做骨穿看细胞学达到缓解； 2、后期的是巩固强化，达到缓解以后，并不是治疗结束了，还需要巩固，否则肿瘤残留细胞又反上来。后期是维持治疗，但是对成人来说一般没有低危组，因为成人的预后稍微差一些，都是标危组和高危组，而且急淋的复发率相对是比较高的，比急性髓系白血病要高。所以对这种比较高的，高危组的可以选择自体干细胞移植或者异基因的干细胞移植。 如果自体干细胞移植或者异基因干细胞移植效果不好，或者急淋复发，复发以后的治疗可以选择cart治疗的治疗。美国第一例的cart治疗，艾米丽患者到现在存活好几年了，这是做cart比较成功的案例。急性淋巴细胞白血病，很容易往中枢里浸润，这个时候要注意鞘内注射，预防中枢浸润，俗称预防脑白。

慢性粒细胞白血病是血液科常见的一种慢性疾病，在国外慢性疾病主要是慢淋为主，但中国还是慢粒为主，对肿瘤的患者来说，一般不说治愈。但是现在因为有了靶向治疗，即酪氨酸激酶抑制剂，一代、二代、达沙替尼、尼罗替尼等，无病生存期明显延长。 慢性粒细胞白血病变成一种像高血压、糖尿病的一种慢性疾病，存活时间明显延长，甚至能达到停药，但是也有一些停药再复发，唯一能根治慢性粒细胞白血病的就是可以行异基因的干细胞移植，大概在酪氨酸激酶抑制剂出来之前，基本就是异基因干细胞移植可以根治这个病。但是异基因干细胞移植涉及到要供者的来源，移植以后并发症，抗排斥药物，GVHD等，这些副作用现在采用的越来越少。但是现在得了慢粒这个疾病，也不要恐慌，慢慢治疗效果越来越好。慢性粒细胞白血病，其实现在就像高血压、糖尿病一样，吃了药物以后定期检查药物副作用，存活时间和正常人差别不大。

慢性粒细胞白血病，顾名思义，是和急性白血病不一样的疾病，起病比较缓慢。所以特点是起病比较缓慢，外周血以白细胞增高为主，血小板和血色素基本不低，而是往往出现脾大。特征性改变是22号移位，这是发现血液界的遗传学改变，因为在美国费城发现叫PH染色体。 针对9号、22号移位，产生融合蛋白，即bcr/abl融合基因，因为基因的了解，产生了靶向治疗，即酪氨酸激酶抑制剂、伊马替尼，进口的叫格列卫药物。所以慢粒即骨髓里边的表现大半是成熟粒细胞为主，骨髓里基本是80%-90%的是粒细胞增生。所以慢性粒细胞白血病，主要是必须有基因如bcr/abl基因或PH染色体才能确诊，最早以前只要临床上诊断，现在必须有遗传学或分子学诊断才能诊断。所以慢粒是一个慢性白血病，有靶向治疗。

慢性粒细胞白血病因为有费城染色体的异常，导致闭塞ABL基因阳性，酪氨酸激酶异常导致的疾病。因此现在有靶向的药物，而且靶向药物耐药率也比较低。靶向药物是酪氨酸激酶抑制剂。这个药物现在有一代也有二代药物，甚至有三代的，一代的是伊马替尼，这个药物口服比较方便，一般1天吃1次，1次4片，这药物是靶向治疗，能使基因转阴率达到80%-90%以上，效果不错。但是到底吃一代、二代，二代有达沙替尼和尼洛替尼，选哪一种要根据患者并发症，如基础疾病，如有心脏疾病或有心包积液，选二代就比较慎重。 但是对年轻人来说，要求能够停药，可以选二代，价格差别不是特别大，但是一代对老年人相对比较安全。其它辅助用药，因为白细胞比较高，可以吃碱化液，吃小苏打，防止高尿酸血症，其它的是注意饮食卫生就可以。

造血干细胞移植激活以后并不是万事大吉，移植以后注意事项很多。因为大剂量的化疗以后，干细胞移植是把机体的免疫损伤，所以特别容易感染。所以注意的第一个事项是感染。 感染防治，一定要注意手卫生，如自己饭前、饭后洗手，要注意饮食卫生，这是卫生问题。按时洗澡，因为一定要注意皮肤清洁，饮食上也要注意，如一些凉拌菜，特别不注意卫生，容易感染霉菌，因为病从口入，但对病人患者抵抗力下降时很容易感染，特别是霉菌感染。 要注意少到人多的地方，这些地方空气不流通，特别容易感染，家里要通风换气，尽可能及时防止感染。要注意锻炼身体，增强抵抗力，但是锻炼身体也不能过度劳累。要注意随访，有时自己识别不到自己的并发症。所以要经常到医院随访，查查相关脏器没有损害、脏器恢复情况。

异基因干细胞移植以后，因为要有GVHD反应，要有排斥，因为输注的干细胞里边后期可以导致T细胞激活，这时要用抗排斥药，具体如下： 1、首选是糖皮激素，一般比较短效的是甲基强的松龙，起效比较快； 2、预防性用药可以用环孢菌素对T细胞有抑制作用，从移植之前1天就开始应用，也可以再增1天、6天、11天加甲氨蝶呤，这是免疫抑制剂，也可以抑制移植物抗宿主病； 3、如果GVHD相对比较重，如靶向器官损伤比较重，可以加一些比较相对昂贵的药物， 如CD25抗体进行单抗，可以阻断T细胞对脏器的损伤，但价格相对比较昂贵。也可以用FK506，这是免疫抑制剂，但因为副作用相对较大。 所以排斥药大部分选择激素，其它免疫调节剂如甲氨蝶呤、环孢素都比较常用。如果病情比较重，家里条件稍微好一些，可以用抗体来阻断。

造血干细胞移植是血液科的一种特殊治疗方法，适应症比较广泛，在血液科和其它实体瘤或其它结缔组织病都可以适应。血液科适应症是血液科的一些恶性疾病，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等血液科的一些恶性疾病。 其它的是血液科少见的一些疾病，如再生障碍性贫血，如果年龄合适，少于45岁，也可以做异基因干细胞移植。像风湿免疫科疾病、系统性红斑狼疮。如果难治性，单纯免疫抑制剂控制效果不佳，副作用比较多，如果有合适的供者，也可以做异基因干细胞移植。还有一些实体瘤，如最早以前一些肺癌等，也可以做异基因干细胞移植。但是随着这些年来一些靶向药物的应用，做移植的越来越少，其它的实体瘤，但是血液做移植效果还不错。造血干细胞移植的适应症其实还有一些，如儿科遗传性疾病，如贫血、地中海贫血，也可以用脐血或供者异基因干细胞移植，这些治疗效果也都很好。

造血干细胞移植是治疗血液病的重要方式，分为自体和异基因干细胞移植，成功率受很多因素影响，而且根据移植方式，患者移植前状态，移植后并发症，所以成功率也不太一样。 对于自体干细胞移植以后，因为是自体干细胞，所以没有排斥很明显的副作用，即GVHD不明显，所以成功率基本在90%以上。但是并不移植的代表着自体造血干细胞造血重建就一定成功，如还有后期复发，合并感染等因素。但是自体干细胞移植成功率比较高，而且并发症也相对比较少，异基因干细胞移植基本储存60的成功率能90%以上。极个别是因为一些严重并发症，如严重的GVHD，三度以上，甚至四度，再加上以后合并间接性肺炎等影响因素，极个别因为肿瘤疾病的复发导致，但成功率也有70%以上。 造血干细胞移植现在随着无菌层流房，而且随着药物的进展，一些高级抗生素，一些支持治疗贫血，粒细胞集落刺激因子等治疗，后期积极自身治疗，成功率越来越高。所以对于选择造血干细胞移植的患者，如果单纯不化疗复发或单纯化疗效果不好，可以稍微放心一下，选择异基因干细胞移植或自体干细胞移植成功率相对比较高。

多发性骨髓瘤的疾病病因，其实发病机制很明确，但具体病因也不完全性确切，但是跟所有的肿瘤一样。发病因素有先天的一些遗传因素，还有后天的因素。 遗传因素并不是指遗传性疾病，是指基因改变，如CMAC基因，即NF-kB基因等改变，往往查基因改变，这些基因会有突变。后天性因素，后天性因素引起骨髓瘤也有，如感染因素，周围生存环境的一些因素，污染因素、化学性因素都可以引起这些疾病。 但到底是不是这些病因引起，也不很确定，只是高危因素，可以引起疾病的发生。但骨髓瘤是老年性疾病，到了一定年龄，免疫力下降、免疫监视、免疫防护能力下降，也容易得肿瘤。

慢性粒细胞白血病因为起病比较缓慢，表现也不太一样，但是因为是骨髓干细胞异常增殖，白细胞特别高。所以往往是因为高白细胞引起的一些症状，如高白细胞引起的高代谢症状，会出现乏力、多汗，如冬天都要穿棉袄，可能就穿单衣服就可以，因为是高代谢状态，比较燥热。 白细胞特别高，往往引起脾大，所以出现脾大的一些症状，脾大就会出现腹胀。另外进食以后病人比较明显，因为脾脏大了以后压迫胃，一进食以后就会出现腹胀，没有劲，这是慢粒的表现。极个别因为脾大的很厉害，会出现脾梗死。但是随着现在居民健康意识越来越明显，往往都定期查体，现在出现晚期慢粒的一些症状越来越少，往往是查体发现。 因此早期发现时没出血症状，极个别没大注意，也有的没等出血症状，在洗澡的时候就摸到自己肚子上有一个包块，然后来看病。要是到晚期进展以后，会出现急性白血病的一些表现，如骨疼、感染、发烧等症状。