刘晓萍

系统性红斑狼疮是一种系统性损害，可以损害到多个脏器，比如皮肤黏膜、肺脏、肾脏以及消化系统等。系统性红斑狼疮病人皮肤表现在临床上主要分以下几种情况： 1、急性皮疹：起在颜面部，呈对称性，叫蝶形红斑，但是也不一定完全是蝴蝶形，看上去比较新鲜，可以有破溃，边界相对比较清楚，主要是晒太阳以后会加重； 2、亚急性皮肤型狼疮：皮疹可以起在颜面、躯干、四肢，暴露的部位比较明显； 3、慢性皮疹：可以迁延很多年，起在颜面部、躯干部，一般像圆盘形状，称为盘状狼疮； 4、其它皮疹：像慢性扁平苔藓等都有可能是狼疮皮肤表现。 临床上一般在皮肤科能见到的皮疹，红斑狼疮患者身上基本上都可以见到。 如果出现不明原因皮疹，尤其是经久不愈的皮疹，一定要到风湿免疫科就诊，通过化验检查判断是不是红斑狼疮皮疹，以便早期发现红斑狼疮，早期治疗。

系统性红斑狼疮不是遗传病，没有遗传概率一说。但是系统性红斑狼疮有家族史，即系统性红斑狼疮患者的一级亲属里，患系统性红斑狼疮几率比正常人群要高。 并不是说系统性红斑狼疮患者一级亲属一定会患系统性红斑狼疮，也有可能会患有类风湿关节炎、干燥综合征。对于系统性红斑狼疮而言，不要误认为是一种遗传病，只是有家族聚集倾向，即系统性红斑狼疮家族患有风湿免疫病几率比正常人群略高。 如果系统性红斑狼疮患者家属中出现关节肿痛、不明原因发热皮疹，需要警惕有没有可能患自身免疫性疾病，需要患者到医院去找医生，医生会对其检相应化验判断是否患有自身免疫性疾病。

用痊愈判断系统性红斑狼疮疗效不是很准确，一般经过正规、积极治疗半年左右给患者做评价，治疗半年左右50%以上患者能达到临床缓解。 至于1年、3年、5年的情况，要根据患者具体情况决定。治疗目标是在半年之内要让患者达到完全缓解。完全缓解包括临床症状缓解、血清学缓解，有问题的化验均达到正常。但是如果半年评价没有达到临床缓解，没有达到治疗目标，会给患者做治疗方案调整，考虑是免疫抑制剂治疗力度不够还是免疫抑制剂对于患者不太适合，可以换另外一种免疫抑制剂给患者进行治疗。 总而言之，系统性红斑狼疮一旦确诊以后，一定要积极治疗，患者也不要惧怕，系统性红斑狼疮目前治疗相当成熟，除传统治疗方案以外，比如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等，目前也有部分生物制剂用于系统性红斑狼疮治疗。所以一定要有信心，医生和患者共同配合达到半年之内缓解的目标。

幼年强直性脊柱炎应为幼年特发性关节炎，幼年特发性关节炎在临床上主要分为7个亚型，俗称的幼年强直性脊柱炎主要是和其中一型，称为肌腱端炎相关的幼年特发性关节炎可能有主要相关性。该型主要是发生在16岁以前儿童，临床表现主要以下肢大关节肿胀或者足趾肿胀为主，很少会出现脊柱损害，一般很少会出现腰背痛。 对于该型患儿在临床上更要警惕，如果出现下肢单关节肿，比如膝关节肿、踝关节肿或者不明原因脚趾头肿胀，都要及时到风湿免疫科去就诊，及早由医生判断是否为肌腱端炎相关的幼年特发性关节炎。 一旦确诊幼年特发性关节炎需要积极给予治疗，临床上最常用药物像柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤或者生物制剂，医生会根据患者情况做治疗方案，建议积极治疗，不要等到脊柱出现损害、骶髂关节损害以后再治疗。

多发性肌炎和皮肌炎的大多数患者都是自身存在易感基因，在环境因素的作用下，比如病毒感染、细菌感染导致发病，在临床上也不一定能检测到病毒指标。但是患者出现皮肌炎、多发性肌炎，一般主要表现是近端肌无力，比如会出现下蹲以后起立比较困难，上肢上举也会出现困难。 在诊断皮肌炎和多发性肌炎以后，医生会给患者做肿瘤筛查，因为皮肌炎和肿瘤具有高伴发率，风湿免疫性疾病里皮肌炎和肿瘤相关性很大，患者在诊断皮肌炎同时可能会发现其它肺部肿瘤或者肠道肿瘤，俗称为肿瘤会模拟风湿病表现。如皮肌炎是由于肿瘤导致，做肿瘤切除以后皮肌炎症状会改善。部分患者得皮肌炎3-5年以后才会发生肿瘤，还有部分病人先发生肿瘤之后再发生皮肌炎。

痛风和类风湿关节炎是两个完全不一样疾病。痛风主要是代谢性疾病，目前代谢性疾病主要包括糖尿病、高血压、高血脂。患者长期高尿酸血症可以导致痛风发作。而类风湿关节炎是自身免疫性疾病，和免疫系统有一定关系。在发作情况上，区别主要是以下几个方面： 1、从发作性质上，痛风一般都是突然发生疼痛，而疼痛部位最多见第一跖趾关节，位于足部。类风湿关节炎相对疼痛是缓慢进展、逐渐加重过程，最多发生在小关节，持续时间会比较长。痛风是急性疼痛，而类风湿关节炎相对是慢性疼痛； 2、从疼痛性质上，痛风疼痛一般很剧烈，非常难以忍受，经常在门诊上很多患者坐着轮椅就诊，难以行走，不能穿鞋。类风湿关节炎疼痛一般是慢性过程，绝大多数疼痛性质相对能够忍受，而且疼痛患者通常愿意活动，因为活动以后疼痛程度会减轻。 所以，痛风和类风湿关节炎的性质、发作急性程度都不太一样，治疗也不一样。如果出现上述情况，医生会根据疼痛是痛风还是类风湿关节炎，提出不同治疗方案。痛风患者一般3-5天，最长不超过2周可以自然缓解。类风湿关节炎患者一般不会自然缓解，疼痛会逐渐加重。患者如果出现关节疼痛的情况，需要到医院由医生判断是痛风还是类风湿关节炎。

治疗类风湿关节炎目前以药物治疗为主，对于后期，比如有关节造成畸形，影响患者功能情况，可能会涉及到外科手术治疗。类风湿关节炎药物治疗目前主要应用以下三大类药物： 1、非甾体抗炎药：即俗称的止痛药，比如双氯芬酸、美洛昔康、洛索洛芬钠等，具有消炎止疼作用，但是也不要简单地把这类药物归结为止疼药，因为其有抗炎作用。这类药物服用时候需要注意有没有胃肠道反应，在服用过程中会不会出现烧心、反酸等表现； 2、糖皮质激素：这类药物在治疗的过程中医生会建议小剂量短疗程使用，不能作为常规治疗药物，但也不要私自服用糖皮质激素，常用泼尼松、地塞米松等； 3、控制类风湿关节炎药物：比如甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德等。目前应用比较广泛的生物制剂吃一定优势。

系统性红斑狼疮出现尿蛋白1（+）不能说严重，更准确的说法是要给患者做24小时尿蛋白定量，如果24小时尿蛋白定量超过0.5g，要考虑有肾脏受累。累及到肾脏并不能说患者一定严重。系统性红斑狼疮评价严重程度有评分，称为SLEDAI评分。评分是根据患者临床表现、化验给出分值，根据分值做总和，比如＜5分、5-10分、10-15分、＞15分，做轻、中、重度分级。 单纯脏器受累不能简单说严重还是不严重，如果患者仅是尿蛋白（+），而没有其它脏器受累，可能系统性红斑狼疮不严重。但是如果尿蛋白是（+），出现神经系统受累或者消化系统受累，可能判断疾病相对比较重。所以如果出现尿蛋白（+），也不应惧怕，因为系统性红斑狼疮可以出现肾脏损害，出现蛋白（+）经过积极治疗以后尿蛋白完全可以转阴。 也有部分患者出现尿蛋白（+），经过积极治疗以后尿蛋白始终不消，这种情况可以做肾脏病理，看具体病理类型，根据病理类型进行治疗上调整。绝大多数患者经过积极治疗以后尿蛋白可以转阴。

强直性脊柱炎本身疾病不会出现腿麻症状，早期强直性脊柱炎如果出现腿部麻木，除考虑强直性脊柱炎以外，也要小心腰椎间盘突出问题。强直性脊柱炎病人如果没有正规治疗或者延误治疗，到晚期时候出现脊柱强直导致椎间盘受损，部分病人也可以出现腿部麻木。强直性脊柱炎病人晚期时候会出现骨桥形成，如果在轻微外力作用下可能会发生骨折，导致骨质移位压迫脊髓，也会出现腿麻情况。 所以常规强直性脊柱炎患者不会出现腿麻症状，但是如果确诊强直性脊柱炎病人出现腿麻情况，需要及时到医院就诊，由医生判断出现腿部麻木症状的原因，可能合并骨质损害或者出现脊髓压迫，应及早诊断、及早处理。

硬皮病如果不治疗会出现重要脏器损害，硬皮病病人不能不治疗。硬皮病在临床上分两种，包括局限的硬皮病和系统性硬皮病。 局限的硬皮病主要在四肢会出现斑片状局部皮肤硬化，主要是在局部，通过外用药物治疗、血管扩张剂、活血治疗可以改善。系统性的硬皮病除损害皮肤以外可以出现脏器损害，最容易出现脏器损害是心脏，可以出现肺动脉高压，出现损害肺脏、间质性改变，如果损害脏器，需要积极治疗。 单纯硬皮如果只是局限性损伤，预后相对较好。但是如果出现颜面部、四肢皮肤硬肿，一般到后期的时候可能会出现容貌改变，比如鼻尖变尖、口裂缩小，甚至会影响张口。还有部分患者会出现四肢皮肤硬肿，最明显表现是像皮革一样包绕肢体，会出现关节挛缩畸形。所以硬皮病一旦确诊，一定要积极治疗，以免造成严重后果。