冯芝恩

腺性囊性癌仅占头颈部所有恶性肿瘤的3%-5%，涎腺肿瘤中10%是腺样囊性癌，是最常见的唾液腺恶性肿瘤。肿瘤虽然生长较慢，但存在两个较坏的特点，即易嗜神经，并沿神经扩散；血行转移率较高。嗜神经侵袭是指肿瘤细胞易生长到神经内，沿神经走向生长，带来主要后果是出现较多神经症状，如面瘫，疼痛和麻木症状较强烈，导致患者生活质量较差。而血行转移是指肿瘤细胞进入血循环，通过血液运送到身体其它部位定居生长，且腺样囊性癌的血行转移率可以高达40%。 即便存在早期病变也会出现转移，即经常转移到患者肺部，一旦发生远处转移患者预后显著降低。肿瘤早期有时较难发现，较难确诊，尤其口腔腺样囊性癌非常罕见，大部分发现后属于中晚期，已经出现很多部位转移，甚至部分患者可以发生淋巴结转移，无法完全切除病灶，预后较差。

根据肿瘤临床表现可以将唾液腺肿瘤分为良性和恶性肿瘤。良性肿瘤生长较慢，肿块无痛性，不影响功能，而恶性肿瘤多存在疼痛，生长较快，可以侵犯神经引起功能障碍，经常出现面瘫、张口困难等。 根据肿瘤生物学行为，可以把恶性肿瘤和涎腺恶性肿瘤分为高度恶性、低度恶性和中度恶性三类，高度恶性肿瘤包括低分化黏液表皮样癌、腺样囊性癌和唾液腺导管癌等，此类肿瘤较易发生淋巴结转移和远处转移，预后较差，术后较易复发；低度恶性肿瘤包括腺泡细胞癌、高分化黏液表皮样癌和多形性腺癌等，肿瘤转移率较低。手术后虽然也复发，但预后相对较好；中度恶性肿瘤包括基底细胞腺癌、乳头状囊腺癌等，生物学行为介于高度恶性和低度恶性之间。

黑色素痣在每个人皮肤上都会存在，部分患者在口腔黏膜等部位也会存在黑斑，属于良性病变，与恶性黑色素瘤完全不属于同一概念，黑色素瘤恶性程度较高。大量研究表明，尤其是白人，如果皮肤色素痣超过50个会容易恶变。 普通色素痣治疗不当也可能诱发恶性黑色素瘤发生，例如激光治疗或错误的刺激等都可能发生恶变。恶性黑色素瘤恶变或皮肤的痣恶变主要来源于皮肤表皮和真皮交界处，此处细胞一般出现恶变后变成黑色素瘤，通常都是存在部分刺激的因素，例如口腔镶牙时的不良修复体刺激、部分不恰当的激光治疗、自己经常挑刺等，都可能导致恶变。

黏液表皮样癌主要以手术治疗为主，应该在尽可能保存正常功能情况下进行原发灶彻底切除，即把肿瘤扩大切除干净。黏液表皮样癌对放射线以往认为敏感度较差，单纯放疗可能较难根治，但放疗作为术后辅助治疗手段可以明显提高预后，较单纯手术切除5年生存率提高40%。 高分化黏液表皮样癌应该尽量保留面神经。面神经对患者生活质量存在较大帮助，如果肿瘤距离面神经较近，或肿瘤已经累及面神经，术后放疗可以将手术残留肿瘤细胞杀灭。另外低分化黏液表皮样癌若出现神经与肿瘤紧密粘连，或发现神经已经穿入肿瘤，均选择牺牲面神经。但是近年随着理念改变，认为保留面神经较为重要，术后结合部分放疗或放射性粒子植入，肿瘤治愈效果较好，因此更多考虑保留面神经，结合术后放疗。

舌下腺囊肿是指导管损伤导致唾液外渗或潴留引起的症状，其治疗存在多种方案，进行引流只能解决一时问题，治标不治本，较易复发。 根治舌下腺囊肿的方法是手术完整切除舌下腺排空囊液，此方法成功率目前最高，复发率最低，是目前较推荐的治疗舌下腺囊肿的方法。但对于全身情况无法耐受的舌下腺切除的患者，如高龄或部分婴儿，可以先进行简单切开引流，称为袋形缝合术，将囊液排空后短暂填入碘仿纱条，待患者全身情况好转后，或婴儿长到四五岁后再进行囊肿切除手术。且舌下腺术区较小，术区内存在较多重要解剖结构，如舌神经、舌下神经、颌下腺导管等，需要非常熟悉解剖，手术操作熟练。手术中医生还需注意重要结构的保护，如上述所说神经导管，可减少并发症发生。

去除黑色素瘤方法最早为手术切除，目前外科手术仍是治疗恶性黑色素瘤最主要方法。通过手术切除病变后可以即刻将缺损修复重建，除手术外，黑色素细胞对低温较敏感，低温治疗、液氮冷冻治疗对恶性黑色素瘤也存在肯定疗效，一般经过2-3次冷冻后浅表病变可以完全消失。 近几年恶性黑色素瘤治疗取得显著进步，主要是免疫治疗的加入包括大剂量干扰素治疗，免疫检测点即PD-1治疗，使治疗成功率大大增加。以往恶性黑色素瘤的5年存活率，皮肤是50%，黏膜只有20%，现在免疫治疗加入后提高了大概20%。免疫治疗相对于传统治疗存在很大发展潜力。

黑色素瘤目前国际分期原则不存在早期，只要诊断为恶性黑色素瘤至少是Ⅲ期或Ⅳ期，即晚期肿瘤。如果早期时发现，一般可以取得较好疗效。 恶性黑色素瘤较容易转移，50%患者早期局部淋巴结已经发生转移，20%出现全身转移，最佳预防和治疗方法是在病变还未发生转移或较早期明确诊断，然后进行治疗。 早诊断是提高预后、生存率最佳选择，即早预防、早诊断和早治疗。多观察自己皮肤上色素痣或黏膜黑斑有无变大、瘙痒、疼痛等症状出现，可以早期干预，进行有效治疗阻止恶性黑色素瘤发生。

单纯手术治愈率大概是40%，增加放疗治愈率可以提高30%。近几年放射性碘-125粒子植入加入，使有效率进一步提高。 腺样囊性癌具有嗜神经生长和强浸润性，容易发生血行转移，预后并不乐观，长期生存率较低，5年生存率大概是53%-68%左右，10年生存率低于50%，以后随访15年生存率低于30%。 目前对腺样囊性癌多以手术为主，放疗为辅的治疗手段。现在术后放疗的作用越来越重要，部分病变甚至单纯可以考虑放疗或粒子植入的方法。 总之对肿瘤治疗，手术、放疗等联合治疗使生存率大大提高。

有很多患者来口腔外科门诊看病，都自诉舌系带，即舌根筋旁边长了疙瘩，以为是长了肿瘤，询问怎么办。实际这种患者90%以上其实都没有问题，因为这在口底舌系带两侧其实有一对，成对的是舌下肉阜的开口，是颌下腺导管以及舌下腺分泌唾液的部位，所以形成一个肉揪，一般都没有问题。有个别的情况，就是表面可能会出现溃疡引起疼痛，患者就更以为此部位长了肿瘤，实际都不是。临床上有时还能见到在口底长了舌下腺囊肿，这也是一种良性的病变，其按理不能归在肿瘤一类。有的舌下腺囊肿破了后也像疙瘩一样，很多患者觉得这处是不是得了口底癌等。实际口底癌的发生率非常低，所以舌系带两边长的这种疙瘩，质地不是很硬，一般都是正常结构。当然也有少数患者，可能舌下腺发生了腺样囊性癌，但此种疙瘩一般都非常硬，患者可以到专科医院来就诊，就可以进行鉴定。

恶性黑色素瘤简称恶性黑色素瘤，属于恶性肿瘤，恶性程度较高。口腔恶性黑色素瘤可以发生在颌面部皮肤，也可以发生在口内黏膜，例如牙龈和硬腭等，发生上述部位的原因是皮肤和黏膜含有黑色素细胞。通常情况黑色素细胞分泌黑色素是保护人体皮肤免受紫外线伤害，例如阳光照射强烈时人体会被晒黑，说明是黑色素保护人体。但部分情况即在外界因素刺激下黑色素可以发生恶变，变成恶性黑色素瘤，尤其在浅色皮肤人群中较高发，例如白人80%出现恶性黑色素瘤的皮肤都在头面部。亚洲人尤其是中国人，恶性黑色素瘤多发生在肢端和口腔黏膜，皮肤较少见。口腔内恶性黑色素瘤一般都来源于黏膜黑斑恶变，黑斑是口腔黏膜上黑色斑片，一般未凸起。 研究报道，发现大概30%黏膜黑斑可以发生恶变，颜面部色素痣也可发展成为恶性黑色素瘤，例如面部、头颈部较多痣可以发生恶变。恶性黑色素瘤在各个年龄段都可以发病，一般以60岁为好发年龄，性别差异较小。