傅豫川

腭裂手术年龄与未来语言的恢复密切相关，所以唇裂要求并不严格但腭裂非常严格，腭裂早年手术年龄在4岁以上，逐渐为了说话提前在1岁以前，现在全世界主流观点，对腭裂手术年龄应该放在8-10个月，最起码放在1岁以前，做腭裂手术为了建立可以正常说话的解剖生理的腭咽闭合功能结构，要恢复这种结构，正常孩子在学说话应该是在1岁以后，18个月左右就开始正常学说话，一定要在18个月之前给患者正常的腭咽结合功能，想要在18个月做手术，开始学说话才给患者做手术，一定不是正常功能，因为手术做完以后，恢复到正常功能还需要半年以上，神经传导恢复、肌肉协调性恢复及动力恢复等都至少需要半年，于是在18个月以前再提前半年就得是一岁。 如果手术到位，如果患儿的畸形较轻，如果做完手术进行早期干预训练，都会有非常好的腭咽闭合功能，这样的情况下一开口说话就与正常儿童一样，不会存在问题，最终的有无问题还需要专业的语音师来进行判断。

一般环境因素和遗传因素是先天畸形发生过程中起到关键作用的两个因素，其中遗传因素大概只占25%，环境因素以及环境因素与遗传因素相互作用，和不明原因的大概占75%左右。有些唇腭裂患者在其直系或旁系亲属中可以发现类似的腭裂畸形发生。但是遗传学家认为唇腭裂属于多基因遗传性疾病，是常染色体的隐性遗传，不是每一代都能表现出来畸形。 唇腭裂有非综合征性和综合征性，非综合征性的遗传概率低，综合征性的唇腭裂就遗传概率高，所以唇腭裂遗传性不能一概而论。对于非综合征性唇腭裂的家族，家庭成员中越多人患有唇腭裂，血缘关系越接近，家庭中再发生唇腭裂的风险就会越高。如果曾经生过一个孩子是唇腭裂，下一个孩子是唇腭裂的概率是4%。如果两个人都不是唇腭裂，家族也没有，唇腭裂发生概率有1.82%。但是这个概率对于个体来说没有太大意义，唇腭裂不是一种和遗传性极为相关的疾病，只占25%，更多的因素是环境因素造成。

其实唇裂手术，年龄要求并无严格要求，可根据畸形情况做适当调整，但全世界一定要遵循以下事实原则，出生一定要10周以上，体重一定要在10磅以上，血色素一定要在10g/L以上。但在该基础上也可以变通，还要综合判断哪种年龄、状态，能否接受唇腭裂的修复手术，全身能够耐受全麻，需要麻醉师来判断综合判断。 唇隐裂一般畸形比较轻微，而且口轮匝肌连续性没有完全中断，所以不会影响到未来鼻畸形更严重，可以晚一点做，因为唇隐裂非常精细，要求不同，家长对效果要求不同，甚至希望达到逼真完全和正常人一样，所以做起来非常精细。建议将手术年龄稍微往后推迟，一般主张0.5-1岁以后再做。但唇隐裂中还有鼻畸形严重与不严重，如果鼻畸形严重建议早做，因为要对鼻畸形进行一期矫正，鼻畸性矫正越晚就越顽固，就越难矫正过来，这是唇裂的手术时机的把控问题，每个医生有自己的经验，也不能一概而论。

唇腭裂通常需要在全麻下才能完成手术，因此家长常会担心全身麻醉会对智力造成影响，大量动物试验发现，尤其麻醉基础研究方面做了很多动物试验，在动物幼年时，只有在大量联合反复多次，长时间全麻药物才会诱发神经细胞凋亡，即少量、单次或短时间的麻醉不会造成神经损害，唇腭裂全麻的暴露多数为单次，或者隔很长时间再来一次，时间也比较短，麻药量比较小，并且在麻醉过程中生命体征经过严密监测，一直是在氧和饱和度较好的状态下，所以也不会对大脑细胞造成损伤，所以很少出现智力方面的问题。 每年有成千上万的唇腭裂患儿因为需要手术而接受全身麻醉，有些还要多次进行，但并没有资料显示全身麻醉对小儿智力发生不良影响。患儿在整个生长过程中，尤其智力发育、心理方面的影响，受很多因素影响，所以对于全麻的理解不要走进误区，要客观认识。

唇腭裂手术和其他手术不同，首先考虑到喂养问题，唇裂、腭裂都可以直接母乳，所以能够母乳的尽量母乳，母乳还可以增加患儿抵抗力，对术后的恢复都有一定好处。 唇裂不受饮食限制，流质或者半流质都可以。但是喂养方法要注意，可以用奶瓶或奶嘴也可以母乳，因为母乳需要嘴巴趴在乳头上来吮吸，要注意哭闹时不要摩擦到乳房上，伤口不要摩擦到上面，因为摩擦容易使伤口感染，容易使伤口愈合发生问题。建议贴减张带，保护创面以后就不怕摩擦。 而腭裂要求比较高，因为整个伤口都在里面，腭裂伤口一定不能碰，直接母乳即可。因为母乳乳头很软所以没问题，不会刺激到伤口，但是用奶瓶就不行，奶瓶会刺激到伤口。比如在奶嘴上面再加个盖子，使奶嘴短一点，不能伸得太深碰不到伤口，甚至套个橘子皮套在上面只露一点喂养。腭裂患儿饮食需要注意前2个星期一定要流质，所谓流质包括汤、牛奶、饮料这些都可以喝，但是里面不能有杂质。2个星期后半流质，半流质包括面条、稀饭等都可以，半流质1个月以后完全可以像正常孩子喂养。 但是患儿不管是唇裂、腭裂，喂养之后尤其是腭裂一定要多喝白开水冲洗口腔，因为无法每天去帮患儿刷牙清洁口腔，因为里面有线，有食物残渣粘在线头上会对伤口有一定影响。多喝白开水尽量将口腔内清洁，有利于伤口的生长。

牙槽突裂植骨是因为牙槽断裂，要通过植骨把给连接，使形成完整性，否则牙齿很难排列整齐，即便是排整齐了也由于断裂存在还会复发，所以牙槽突裂实际上还有更多意义，包括鼻底、唇鼻基底恢复。将年龄放在9-11岁主要原因是成功率的问题，因为9-11岁有个标准，牙槽突裂植骨的标准不是根据具体年龄，所以要根据患者的牙龄，即尖牙的牙龄。 患侧尖牙、恒尖牙在牙根形成2/3时是植骨的最佳状态，植了以后容易成活，以后牙会沿着植骨区慢慢长出，在长的过程中刺激骨的生长，如果里面没有这个牙或这个牙还没有萌出或者已经萌出，植骨成功率就大大降低，所以牙在动态长出来的过程中，会刺激骨的生长，所以时间定在恒尖牙的牙根形成2/3，这时植骨成活率最高，成功率最高是定在9-11岁。

唇裂患儿术后护理如下： 1、患儿刚接受了手术抵抗力较低，保持居住环境的清洁通风，酌情增加衣物，防止宝宝感冒、发烧很重要，如果出现感冒、咳嗽、发烧等，应该及时到医院看儿科医生； 2、出院后唇裂允许正常饮食，不限制奶瓶或母乳，只要注意不要摩擦到伤口即可； 3、术后保持口腔及伤口清洁也很重要，可以用生理盐水清洗伤口，浸湿以后用温开水清洁口腔，手术2周以内不要去洗伤口，术后2周可以洗脸； 4、伤口要减张，因为在无张的情况下瘢痕最小，贴减张胶布，在没有张力的情况下愈合比较好。一般减张最好能够使用2周到1个月的时间； 5、拆线一般为5-7天拆线，因为线头的存在会影响瘢痕，会使瘢痕明显。拆线多半是在全麻下进行拆线，拆线后第2天就开始用瘢痕贴，如果无明确的感染伤口就开始用瘢痕贴，因为瘢痕增生在做完手术之后开始，用瘢痕贴的目的是控制瘢痕增生，所以剪的大小合适贴在伤口上； 6、术后2周不能打预防针； 7、1个月以内避免碰撞和抓伤口，必要时可以用手托即手肘制动器。鼻模的佩戴非常重要，不能因为患儿哭闹不戴，鼻模是24小时佩戴； 8、部分患儿会有线头反应，因为在基层，皮肤有缝线，部分患儿拆完线过一段时间伤口化脓。线头排斥反应并不是医生可以预测，一旦出现这样情况就要进行及时处理，将线头拆出，尽量避免瘢痕过大； 9、瘢痕收缩会导致暂时的唇峰上提，在瘢痕软化之后会得到一定改善，所以要加强按摩，按摩是术后1个月开始，不按摩就不能促进瘢痕软化，不促进瘢痕软化以后上提就降不下来，导致激化而造成的红唇过厚。 手术伤口愈合有一个过程，目前形态在1年之内基本上都是暂时现象，在瘢痕软化过程中会逐渐改善，红肿消退也需要很长时间，瘢痕软化需要半年以上，尤其是色素伤口愈合从红色到正常，需要大概1年的时间。对于多数唇裂患儿，一期唇裂手术只是初期治疗，为了更完美形态和对称性，多半都需要二期整复，除了病情非常轻微的患儿，将来效果较好，在生长过程中不会发生太大变化，需观察以外，如果要求较高，可能要做二期整复。

唇腭裂的手术治疗涉及到畸形诸多的方面，而各个手术内容应该在合适的年龄阶段来进行，这是序列治疗的重要部分。不是每一个唇腭裂孩子都要接受如下的手术，必须要根据畸形的类型和治疗需要来进行选择。手术主要有以下几个： 1、唇裂修复术：如果只有腭裂没有唇裂，手术就不需要做。唇裂修复术主要是针对唇腭裂中有唇裂的孩子来施行的手术，手术时间是在3-6个月进行，单侧不全唇裂可以3个月进行，但双侧唇裂在孩子6个月才进行； 2、腭裂手术：这是所有腭裂宝宝必须接受的手术，现在比较推崇的年龄是8-12个月，目的是既能够保证良好的语言发育，又能对于颌骨发育影响降到最小； 3、二期腭裂修复术：一期并不是百分之百的手术都能够保证成功，当然也有医生的技术问题，但是更多的是畸形比较严重，或伤口感染或术后发烧造成大的穿孔，这些问题都需要进行二期来进行进一步补救； 4、腭瘘修补：并不是所有腭瘘都必须要做手术，如果<5mm以下，对于语音发育无过大干扰的情况下，尽量不做，如果是牙槽突裂伴发后面有较小开口，穿孔可以放在以后牙槽突裂时再做，过早做瘢痕明显对于上颌的发育并不是很好； 5、腭咽闭合不全的手术：腭咽闭合不全是做完腭裂手术以后，依旧达不到腭咽闭合功能，完成腭咽闭合功能，说话时会鼻漏气，鼻漏气影响了发音，所以必须要使咽腔的结构得到一定改建，这种改建能适应未来说话的条件，一般在4岁以后才开始做； 6、上颌骨发育不良骨牵张手术：骨牵张手术现在没有普遍开展，上颌骨往往是发育不良，因为先天因素存在，面中份发育不良，所以上颌骨会受到限制，加上后期唇裂手术、腭裂手术都会瘢痕都会限制到上颌骨发育，所以上颌骨发育不良、牙列畸形，正常情况下在95%以上都会发生，完全唇腭裂会100%； 7、牙突裂植骨术：一般是9-11岁施行手术； 8、鼻唇二期整复术：鼻唇二期整复术是在做了鼻唇一期手术之后，总会出现瘢痕的问题，以后生长过程中尤其是单侧，两侧出现偏斜，这需要二期整复来解决，这就是鼻唇二期整复术，鼻唇二期整复术原则上是越接近成人越好，因为越稳定做完手术以后不会再变； 9、正颌手术：正颌手术也并不是每个人都要做，上颌骨牙(牙合)畸形在唇腭裂发生率基本在90%以上，多半都存在这样的问题。 大致唇腭裂手术就涵盖了九个手术，并不是每一个手术每个孩子都要做，要根据畸形情况来确定。

二期整复术有早期、中期以及晚期，关于唇鼻畸形的二期整复，越到成人越好，到了成年更好。鼻唇结构受到诸多因素的影响，尤其是牙齿、颌骨对于鼻唇畸形的影响，因为牙齿和颌骨是鼻唇的地基，如果地基都不正常，一定不稳定，所以希望牙(牙合)在完整的理想的状态下，再来重建鼻唇就会稳定，对称性、协调性都会较好。 患儿面部要变、还要生长，尤其是颌骨牙齿，学龄前做或1-2岁做，长的速度健患侧无法同步，总是因为瘢痕的影响，因为异常附着的影响长的速度不同，做完以后还会改变。如果有牙槽突裂两骨断会形成落差，鼻翼外侧往下塌，于是做完以后无法预测将来。所以最早学龄前做，如果学龄前需要做也是因为畸形太严重，为了上学以后的心理发育健康来做，也不是非常理想的时间段，所以最好的时间应该是接近成人或成人以后，在序列治疗其他内容都结束之后的手术治疗。

唇裂或者腭裂，手术综合起来有三大特点，手术年龄小、风险大，手术精细、难度大，手术比较复杂、创伤大。除此之外的唇腭裂的患儿还可能伴有全身其他系统疾病，也加大了手术风险，所以唇腭裂手术属于择期手术，原则上应该在患儿健康状态下进行手术，否则应该推迟。唇腭裂手术条件之一是年龄，一般单侧唇裂修复3-6个月，双侧唇裂修复6-12个月，腭裂手术修复8-12个月。体重是反映营养发育状况的指标，因此要求唇裂修复术在6kg以上，腭裂修复术在9kg以上，公斤数要根据月份，根据月份的最低下限，只要达标即可，表明营养发育状况较好，所以要具体到患儿，要根据手术年龄和性别、体重来综合考虑。 患儿术前2周不能打预防针，感冒、发烧的患儿也应该延迟手术，宝宝入院以后要进行全面术前检查，包括体格检查、专科检查、实验室检测等各项检查结果合格，最后由麻醉师和手术医生来评估风险之后方可实施手术。