傅海东

β2-微球蛋白是一种小分子蛋白，正常情况下可以自由通过肾小球，被肾小管全部重吸收。血中β2-微球蛋白浓度高，提示肾小球滤过功能下降。尿中β2-微球蛋白浓度高，提示肾小管重吸收功能功能下降，说明肾小管有损伤。尿中β2-微球蛋白增高，需要进一步明确病因，是否有其他诱因，比如急性间质性肾炎、重金属引起肾脏损害、肝豆状核变性。 β-2微球蛋白偏高没有任何临床表现，需要进一步检查，判断病因。部分人一过性升高，临床意义不大，或者稍微偏高，可定期复查，但是升高比较明显者，一定要明确病因，需要做进一步检查。

儿童肾功能异常有各种各样的表现，轻微肾功能异常，临床上没有任何感觉，不会有明显不适，仅在体检或者因其他疾病进行尿常规或者肾功能检查时发现。无症状的肾功能异常需要定期体检，比如尿常规、肾功能检查等。 严重肾功能异常表现各种各样，可以表现为肌酐明显上升、疲乏；可以表现为少尿、浮肿；可以表现为血尿，比如肉眼血尿、尿中泡沫增多；可表现为高血压、胃肠道功能异常；部分患儿可表现为精神异常。

夜晚遗尿主要原因是夜间尿量与膀胱容量不匹配，觉醒功能异常导致夜间不能醒来排尿。夜遗尿通俗称为尿床，是夜间不自主解小便，目前国内儿童夜遗尿定义为≥5周岁的儿童平均每周至少2次夜间不自主排尿，同时持续3个月以上，大龄儿童诊断可放宽要求。据统计，约16%的5岁儿童、10%的7岁儿童、5%的11-12岁儿童存在夜遗尿，发病机制较为复杂，与中枢神经系统生理节律、膀胱功能紊乱以及遗传等多种因素有关。 目前认为中枢睡眠觉醒功能与膀胱联系障碍是夜遗尿发病的基础，主要病因是夜间抗利尿激素分泌不足，导致夜间尿量增多和膀胱功能性容量减少。儿童夜尿虽然不会产生急性损伤，但长期夜间遗尿会给患儿及家庭带来负担和心理压力，对生活质量和身心成长造成不良影响。因此夜遗尿需要早期治疗，切勿采取观望态度。

儿童夜间遗尿是指五岁以上小儿每周夜间遗尿超过两次，时间超过三个月，大年龄儿童的诊断范围可以适当放宽。夜间遗尿的原因有很多种，具体如下： 1、抗利尿激素异常，夜间尿量增多，正常人夜间尿量下降； 2、膀胱容量下降，正常膀胱可以胀到很大，耐受性比较好，但是夜间遗尿小儿膀胱容量下降； 3、觉醒功能异常，比如觉醒阈上升，夜间叫不醒； 4、遗传因素。 夜间尿量增多最主要的原因是抗利尿激素分泌异常，比如抗利尿激素下降会引起夜间尿量增加，超过膀胱容量，再加上觉醒功能异常，所以出现夜间遗尿。

儿童夜间遗尿不要紧张，处理方法具体如下： 1、改变生活规律：比如平时睡觉前要少喝水。晚餐不要吃太咸、太凉、利尿、兴奋性高的食物，比如可乐、巧克力等； 2、检查尿常规：看看是否有异常； 3、记排尿日记：评估遗尿类型，如夜间多尿、膀胱小或者其他类型。 所以，夜间遗尿先要改变生活习惯，还要改变小儿情绪。到医院经过治疗后，大部分小儿能够完全恢复。

IgA肾炎一般指IgA肾病，目前多为针对临床主要表现和肾脏病理变化采用多药联合，即鸡尾酒式治疗，低毒性、长疗程，一般治疗1-2年以上。主要药物包括肾上腺皮质激素，即激素和多种免疫抑制剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂、鱼油以及抗凝药物，目的是抑制异常免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏损害、延缓疾病进展。 对症治疗包括降压、利尿，因为疾病个体差异明显，临床表现以及肾脏病理轻重差别较大。部分患者可仅表现为血尿，部分患者发病即为肾衰竭，因此治疗需要个体化。IgA肾病可能反复发作，不能因为病情的暂时缓解放松警惕。IgA肾病还存在慢性进展的特点，需要长期随访，定期监测尿常规、肾功能指标，呼吸道感染可能加重疾病进展，可能在感冒后、劳累后出现肉眼血尿，因此需要预防感染，避免过度劳累。

狼疮性肾炎治疗相对较棘手，强调个体化方案，应根据不同患儿的情况综合分析，制定方案，在治疗中不断调整。首先进行狼疮性肾炎的临床分型、病理分型、活动性评估，即评估肾组织活动性的指数和慢性指数。活动性指数＞11分提示症状多且病情严重、预后不良，若慢性指数＞3分，肾脏10年的存活率仅有35%。 狼疮性肾炎患儿在初始治疗阶段应该每月一次专科门诊复诊，维持治疗阶段2-3个月复查一次，复查血常规、尿常规、尿蛋白定量、肝功能、肾功能、血沉、狼疮相关抗体、补体等。此外，还要监测体重、血压，进行狼疮性肾炎活动度、器官功能等评估，观察药物不良反应。狼疮性肾炎治疗需要坚持长期、正规、合理的药物治疗，加强随访，尽可能恢复肾功能或保护残存肾功能，避免或减少药物不良反应。

肾性紫癜是指紫癜性肾炎，治疗与恢复时间需要根据病情轻重判断。过敏性紫癜引起肾脏损害大部分在病程的6个月内，因此需要定期进行尿液常规检查，判断是否存在紫癜性肾炎。一旦确定紫癜性肾炎，需要长时间随访，病情轻微者一般无需特殊治疗，3-6个月即可好转，但有时尿中红细胞或微量蛋白持续1年以上，因此至少需要随访1年以上。病情中等情况者疗程一般在半年或半年以上，大部分患者病情可以恢复。一般要求病情治愈后再观察2-3年，如果病情未完全缓解或存在持续尿异常，需要持续随访。 部分患者即使经过积极的药物治疗，病情仍不能完全控制，会存在持续尿液异常、肾功能不全，此类情况需要长期终身治疗。即使目前病情完全缓解，在以后发生其它疾病时，可能尿中还会出现肾损害表现。总之，紫癜性肾炎的随访应根据具体病情讨论，一般要求至少1年以上，病情严重需要终身随访。

紫癜性肾炎轻重相差较大，大部分人经过积极治疗基本可以痊愈，但一般会存在轻微的尿异常。病情较轻或病理不重的紫癜性肾炎患者基本可以痊愈，不会遗留后遗症。病理为中等的患者需要积极治疗、长期随访，监测尿常规、肾功能，大部分人病情可得到控制、逐步好转，但尿液指标长时间轻度异常，如尿中存在少量红细胞、少量蛋白或尿中存在微量蛋白。少部分患者病情控制不佳可以转变为慢性肾功能不全，病理Ⅴ级、Ⅵ级情况，治疗效果较差，可能进入终末期肾病，需要透析治疗。 根据目前国内外统计，大约3%-5%紫癜性肾炎可进展到终末期肾病，需要透析治疗，部分患者经过治疗病情已经治愈，但在发热或其它疾病时，可能再次出现尿液异常。部分患者在儿童期发病，成人期、妊娠、创伤等情况仍然可能出现肾脏损害，因此需要长期随访，特别是对于起病年龄较晚，肾病综合征或肾组织病理损害严重的患儿应该坚持随访，甚至需要随访到成年期。

肾小球肾炎分为急性与慢性，儿童急性肾小球肾炎大部分可以治愈。儿童急性肾小球肾炎主要是指急性链球菌感染后肾小球肾炎，是一种自限性疾病。存在链球菌感染时可以使用抗生素治疗，少尿、水肿明显时需要利尿，有高血压需要降压。大部分患者经过2周左右的卧床休息后可恢复，浮肿消退，血压正常。但尿常规中红细胞可能长期存在，有时可以达到1年。少部分患者合并严重并发症，如严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭等。此类情况治疗时间较长，恢复较慢，个别患者病情持续进展，表现为急进性肾小球肾炎，预后较差。 总体而言，95%的急性链球菌感染后肾小球肾炎病例能够完全恢复，＜5%的病例可能存在持续尿异常。慢性肾小球肾炎病情相对较复杂，大部分患者存在长期血尿和(或)蛋白尿，病情可能持续不变或缓慢进展，需要长期随访观察，少部分患者可能还会进展至终末期肾病需要透析治疗。因此，肾小球肾炎应该进行区分急性还是慢性，急性肾小球肾炎大部分预后较好，慢性肾小球肾炎需要长期随访观察。