何瑛

系统性红斑狼疮有一定的遗传倾向，在临床上母女同患本病，父女同患本病或者姐妹同患本病者并不少见，所以系统性红斑狼疮患者有一定的遗传基因存在。大多数学者认为，系统性红斑狼疮的发病，通常与遗传因素、环境因素、某些物理化学因素，以及雌激素水平等密切相关。所以狼疮的发病，通常是上述多种因素综合作用的结果，而导致体内免疫功能紊乱，从而促进发病。狼疮患者也不用太过悲观、失望，并不是狼疮父母生的孩子一定会有狼疮，遗传这种发病的基因，不一定都会发病。

系统性红斑狼疮的症状比较多种多样，主要有以下临床表现： 1、全身的症状：患者可以有发热、疲倦、感觉乏力、体重下降等。这往往是活动期的临床表现； 2、皮肤和黏膜：典型的皮肤和黏膜的表现为鼻梁、颊部全部呈蝶形分布的红斑，其它的皮肤损害包括对日光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状红斑、雷诺现象等； 3、肾脏损害：临床表现为肾炎或肾病综合征，患者尿内可出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定在早期往往正常，随着病情逐渐加重进展，后期可出现尿毒症； 4、多浆膜腔积液：包括腹腔、胸腔以及心包积液等； 5、可累及骨骼和肌肉：表现为关节痛、肌肉酸痛、肌肉无力等； 6、血液系统的表现：比如贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴结肿大和脾肿大； 7、累及心脏：系统性红斑狼疮的患者常出现心包炎，表现为心包积液，但是发生心包填塞比较少见。可以表现有心肌炎、心律失常，重度系统性红斑狼疮可伴有心功能不全，往往提示预后不良； 8、呼吸系统：呼吸系统的损害表现为胸膜炎、肺动脉高压、肺间质病变； 9、消化系统的表现：患者可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、脾大、肝功能异常，甚至发生胰腺炎； 10、神经系统：神经系统表现为抽搐、精神异常等。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,主要累及皮肤、肾脏为主的多个器官，临床上常需要通过以下检查进行明确诊断： 1、血液检查：血常规往往提示有血细胞减少，血沉在活动期可以增快； 2、生化检查：包括类风湿因子、补体、免疫球蛋白测定、肝功能、肾功能、血脂、同型半胱氨酸、超敏C-反应蛋白等； 3、尿液检查：如尿常规、尿蛋白定量等； 4、自身抗体检查：包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可溶性糖原抗体等多种自身抗体检查； 5、组织病理学检查：皮肤活检和肾活检对于诊断系统性红斑狼疮也有很大的帮助。

系统性红斑狼疮是否严重，需要根据患者的起病以及重要脏器受累的情况，进行综合判断。绝大多数系统性红斑狼疮患者并不严重，有些患者只需要服用非甾体类抗炎药或者是羟氯喹进行治疗。但大部分患者由于出现肾脏或者其它脏器受累的情况，需要服用激素或免疫抑制剂进行治疗。有些患者虽然起病非常严重，需要进行激素冲击治疗，但是大多数患者经过积极规范的治疗后，病情可以缓解，能够长期带病生存和工作。狼疮患者死亡，主要是出现急进性肾小球肾炎，或者严重的中枢神经系统损害。

对于家族中有系统性红斑狼疮，或者是其它的自身免疫性疾病病史的患者，应通过以下的方式积极预防该病的发生： 1、要注意保持情绪的稳定，不要太劳累； 2、要预防长期大量的紫外线的照射，注意防晒； 3、平时不要烫染头发； 4、要注意室内的环境适宜，注意开窗通风，预防感染； 5、戒烟限酒； 6、适当的增加体育锻炼，增加抵抗力； 7、避免滥用药物和保健品； 8、平时的饮食当中，应该要注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。

系统性红斑狼疮患者的寿命，主要和患者发病年龄以及发病时内脏的损伤程度、后期治疗是否依从性比较好有关系。如果患者早期发病时候症状比较轻，只应用非甾体类抗炎药物或者抗疟药物治疗，就能维持病情稳定，之后能够定期随诊，监测是否出现脏器损害，这类患者多数不会影响寿命，可以长期带病生存。如果是合并肾脏、肺脏、心脏或者血液系统等其它脏器受累，病情中度活动的患者，早期积极规范的治疗，此后能够在风湿免疫科门诊定期随诊，遵医嘱用药，使病情活动得到控制，患者患病后存活20-30年也很正常。只有在刚开始发病，病情非常重，应用激素和免疫抑制剂治疗效果不好或者在后期不规范用药、不规律随诊，导致病情反复复发，患者的寿命不好估测，有可能5-10年就会出现死亡，也有可能在1年之内就可能会出现生命危险。

系统性红斑狼疮有复发的可能，需要进行专科评估。学会识别系统性红斑狼疮的表现，是否出现不明原因的发热、浮肿、小便或者是尿常规出现异常，或者脱发情况加重，或者出现不明原因的口腔溃疡、关节痛等。这些小的症状都需引起重视，结合患者以往的疾病诊断情况了解到底有没有复发的可能。如果是轻症的系统性红斑狼疮患者，治疗稳定后，甚至停药后出现轻微的情况，可能使用轻微处理方法。有些是突然间病情发生急剧变化，可能判断方法又不一样。但总体来说，即使是诊断疾病后，经过有效的控制，甚至做到停药，都仍需定期监测。

对于系统性红斑狼疮的患者，无法治愈，应长期持续用药，需要从以下几个方面进行治疗： 1、一般治疗：患者应该正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义。学会自我认识疾病活动的征象，积极配合治疗，遵从医嘱，定期随诊，懂得长期随诊的必要性。同时要避免过多紫外线暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳； 2、药物治疗：对于轻型系统性红斑狼疮的患者，无明显的内脏损害，可用非甾体类药物控制关节炎。用抗疟药如羟氯喹、沙利度胺等药物治疗，每半年需复查一次眼底；对于中型活动性系统性红斑狼疮的患者，可个体化的使用免疫抑制剂、糖皮质激素治疗，如甲氨蝶呤、泼尼松等，用药期间可能出现脱发和血细胞减少等不良反应，一般在停药后约2-3周左右即可恢复正常；对于重型的系统性红斑狼疮的患者，可用大剂量的糖皮质激素、免疫球蛋白冲击治疗，待病情缓解后接受维持治疗；对于一些难治的系统性红斑狼疮患者，可以使用生物制剂。

系统性红斑狼疮患者良好的控制饮食，能够避免因为饮食不当引起的病情反复发作。具体的饮食指导包括以下几个方面： 1、要避免服用导致光过敏的食物，比如芹菜、香菇等； 2、要避免容易引起过敏的食物，比如芒果、海鲜等； 3、狼疮肾病的患者要注意低脂、低盐饮食、优质蛋白饮食，要注意控制食盐量，避免过于油腻的饮食。蛋白以动物蛋白为主，尽量减少豆制品的摄入，不吃动物内脏、肥肉等。此外，要注意控制进食的总热量，避免引起血糖增高。

系统性红斑狼疮因为每个人的表现不一样，病情轻重程度也不一样，所以治疗费用也不固定。如果是轻型红斑狼疮，只需要吃小剂量激素和羟氯喹等药物，一般一个月的费用约是300-500元以内。 如果红斑狼疮出现狼疮肾炎、血液系统损害以及狼疮脑病等，就需要足够的激素以及免疫抑制剂，如果选择环磷酰胺，一个月100元左右，但是如果需要使用吗替麦考酚酯以及环孢素等，这种免疫抑制剂费用一个月在1000元以上。 因此是看根据患者的经济状况以及病情状况来选择治疗方法。但是红斑狼疮目前已经纳入慢性病管理，特殊门诊可以申请报销。而且这个病是可控可治，所以千万不要因为费用的问题而放弃治疗。