何瑛

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,主要累及皮肤、肾脏为主的多个器官，临床上常需要通过以下检查进行明确诊断： 1、血液检查：血常规往往提示有血细胞减少，血沉在活动期可以增快； 2、生化检查：包括类风湿因子、补体、免疫球蛋白测定、肝功能、肾功能、血脂、同型半胱氨酸、超敏C-反应蛋白等； 3、尿液检查：如尿常规、尿蛋白定量等； 4、自身抗体检查：包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可溶性糖原抗体等多种自身抗体检查； 5、组织病理学检查：皮肤活检和肾活检对于诊断系统性红斑狼疮也有很大的帮助。

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。临床上血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为系统性红斑狼疮两个主要的临床特征。系统性红斑狼疮多好发于生育期的女性，以15-45岁多见。系统性红斑狼疮临床表现比较复杂多样，多数患者起病比较隐匿，开始仅累及1-2个系统，表现轻度关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等。有一部分患者长期处于亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然转变为重度狼疮，更多则是由轻型逐渐出现多系统损害，也有的患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。系统性红斑狼疮的病程多表现为病情加重和缓解交替。

对于家族中有系统性红斑狼疮，或者是其它的自身免疫性疾病病史的患者，应通过以下的方式积极预防该病的发生： 1、要注意保持情绪的稳定，不要太劳累； 2、要预防长期大量的紫外线的照射，注意防晒； 3、平时不要烫染头发； 4、要注意室内的环境适宜，注意开窗通风，预防感染； 5、戒烟限酒； 6、适当的增加体育锻炼，增加抵抗力； 7、避免滥用药物和保健品； 8、平时的饮食当中，应该要注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。

系统性红斑狼疮患者的寿命，主要和患者发病年龄以及发病时内脏的损伤程度、后期治疗是否依从性比较好有关系。如果患者早期发病时候症状比较轻，只应用非甾体类抗炎药物或者抗疟药物治疗，就能维持病情稳定，之后能够定期随诊，监测是否出现脏器损害，这类患者多数不会影响寿命，可以长期带病生存。如果是合并肾脏、肺脏、心脏或者血液系统等其它脏器受累，病情中度活动的患者，早期积极规范的治疗，此后能够在风湿免疫科门诊定期随诊，遵医嘱用药，使病情活动得到控制，患者患病后存活20-30年也很正常。只有在刚开始发病，病情非常重，应用激素和免疫抑制剂治疗效果不好或者在后期不规范用药、不规律随诊，导致病情反复复发，患者的寿命不好估测，有可能5-10年就会出现死亡，也有可能在1年之内就可能会出现生命危险。

系统性红斑狼疮有复发的可能，需要进行专科评估。学会识别系统性红斑狼疮的表现，是否出现不明原因的发热、浮肿、小便或者是尿常规出现异常，或者脱发情况加重，或者出现不明原因的口腔溃疡、关节痛等。这些小的症状都需引起重视，结合患者以往的疾病诊断情况了解到底有没有复发的可能。如果是轻症的系统性红斑狼疮患者，治疗稳定后，甚至停药后出现轻微的情况，可能使用轻微处理方法。有些是突然间病情发生急剧变化，可能判断方法又不一样。但总体来说，即使是诊断疾病后，经过有效的控制，甚至做到停药，都仍需定期监测。

对于系统性红斑狼疮的患者，无法治愈，应长期持续用药，需要从以下几个方面进行治疗： 1、一般治疗：患者应该正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义。学会自我认识疾病活动的征象，积极配合治疗，遵从医嘱，定期随诊，懂得长期随诊的必要性。同时要避免过多紫外线暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳； 2、药物治疗：对于轻型系统性红斑狼疮的患者，无明显的内脏损害，可用非甾体类药物控制关节炎。用抗疟药如羟氯喹、沙利度胺等药物治疗，每半年需复查一次眼底；对于中型活动性系统性红斑狼疮的患者，可个体化的使用免疫抑制剂、糖皮质激素治疗，如甲氨蝶呤、泼尼松等，用药期间可能出现脱发和血细胞减少等不良反应，一般在停药后约2-3周左右即可恢复正常；对于重型的系统性红斑狼疮的患者，可用大剂量的糖皮质激素、免疫球蛋白冲击治疗，待病情缓解后接受维持治疗；对于一些难治的系统性红斑狼疮患者，可以使用生物制剂。

系统性红斑狼疮是一种多基因疾病。病因目前尚不明确，但分析可能与以下的因素有关： 1、环境因素：紫外线照射会出现皮损现象，往往发病与某些特殊的细菌或者是病毒感染有关； 2、遗传因素：系统性红斑狼疮有一定的遗传倾向，但并非母亲患病，就一定会遗传给下一代，常有其它因素参与导致疾病发生； 3、内分泌因素：系统性红斑狼疮以育龄期妇女多见，雌激素可能会诱发系统性红斑狼疮。性激素的分泌，比如患者在妊娠后期或者哺乳期，病情容易加重，这与患者的雌激素和泌乳素水平升高有关； 4、药物因素：部分化学药品或者药物，可能诱发系统性红斑狼疮，如肼苯哒嗪、普鲁卡因胺等。

系统性红斑狼疮患者良好的控制饮食，能够避免因为饮食不当引起的病情反复发作。具体的饮食指导包括以下几个方面： 1、要避免服用导致光过敏的食物，比如芹菜、香菇等； 2、要避免容易引起过敏的食物，比如芒果、海鲜等； 3、狼疮肾病的患者要注意低脂、低盐饮食、优质蛋白饮食，要注意控制食盐量，避免过于油腻的饮食。蛋白以动物蛋白为主，尽量减少豆制品的摄入，不吃动物内脏、肥肉等。此外，要注意控制进食的总热量，避免引起血糖增高。

系统性红斑狼疮因为每个人的表现不一样，病情轻重程度也不一样，所以治疗费用也不固定。如果是轻型红斑狼疮，只需要吃小剂量激素和羟氯喹等药物，一般一个月的费用约是300-500元以内。 如果红斑狼疮出现狼疮肾炎、血液系统损害以及狼疮脑病等，就需要足够的激素以及免疫抑制剂，如果选择环磷酰胺，一个月100元左右，但是如果需要使用吗替麦考酚酯以及环孢素等，这种免疫抑制剂费用一个月在1000元以上。 因此是看根据患者的经济状况以及病情状况来选择治疗方法。但是红斑狼疮目前已经纳入慢性病管理，特殊门诊可以申请报销。而且这个病是可控可治，所以千万不要因为费用的问题而放弃治疗。

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，好发于生育期的女性，以15-45岁多见。临床上以血清中出现抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为系统性红斑狼疮两个主要的临床特征。具体临床表现包括：发热、疲倦、感觉乏力、体重下降等全身的症状，鼻梁、颊部蝶形红斑等皮肤和黏膜症状，肾脏损害，多浆膜腔积液，关节痛、肌肉酸痛、肌肉无力等骨骼和肌肉症状，以及其他系统表现。病因目前尚不明确，可能与环境因素、遗传因素、内分泌因素、药物因素有关。需要通过血液检查、生化检查、尿液检查、自身抗体检查、组织病理学检查明确诊断。其治疗主要包括一般治疗、药物治疗，应长期持续用药。患者在日常生活中应注意保持良好的心态、积极应对疾病、忌食光敏性食物、规律作息时间、勿随意减停药、注意预防感染、症状加重时及时就诊。