付庆林

法洛四联症分两种，一种是无法忍受型，另一种是良好忍受型，手术年龄具体如下： 1、不能忍受型：患儿青紫较重，常伴有血氧饱和度低于70%或缺氧综合征经常发作，患儿年龄小于3个月或体重小于5kg，也可以考虑早期手术，一般现以姑息手术为主，即减状手术； 2、良好耐受型：对于青紫较轻，无其它并发症的良好耐受型，多数认为可以等到18-24个月以后进行手术，一般进行根治手术。另外，根治手术需要在体外循环下做室间隔缺损修补，右室流出道，狭窄予以疏通。有时会跨瓣补片，促使患者的血流动力学恢复正常。在恢复正常以后，一般效果较好。只有个别较复杂的情况、肺动脉狭窄较重，或左心室发育不良的后续效果较差。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

法洛四联症术后并发症多由术后恢复不佳导致，也与患儿个体病情程度有关，具体如下： 1、瓣膜反流量加大：患儿术后若出现瓣膜反流量加大，短期内可影响心功能； 2、抽搐、脑出血：由于术中需要体外循环麻醉，因此可出现抽搐、脑出血等并发症。若症状较轻，经治疗后多数可以治愈； 3、传导阻滞：因右室流出道需要疏通，切除肥厚肌肉，可导致术后右束支传导阻滞发生率较高。另外，缝合时缺失也可导致术后Ⅲ度房室传导阻滞，进而造成心率较慢，有时在40次/分左右。心输出量在心率是40次/分左右时不够孩子的身体需要，一般需要放临时起搏器，连接起搏器起搏正常心率，一般使用两周左右，大部分孩子会在两周左右恢复正常的窦性心律，如果不能恢复正常窦性心律，需要安装永久起搏器； 4、术后低心排：即术后心功能较差，因为手术相对复杂，手术时间较长，右室流出道疏通要切开心脏肌肉，所以对心功能影响较大，表现为术后心脏跳动无力、血压低、心率快，需要应用强心药物性多巴胺、米力农甚至肾上腺素维持或者改善心功能； 5、残余分流：个别病例出现缝线撕裂、残余分流，一般小的分流不用处理，大部分孩子在将来长大以后会长好，而对于较大的残余分流，可能需要再次手术修补。

严重的冠心病，如多支冠状动脉重度狭窄，需要搭桥恢复冠状动脉血流，否则较容易引起心肌梗死，甚至严重者可危及患者生命。冠脉搭桥有体外循环下冠状动脉搭桥手术和不停跳冠状动脉搭桥手术两种。不停跳冠状动脉搭桥，在心脏跳动下进行。因心脏正常跳动，而不需要体外循环。由于心脏手术过程中没有缺血和再灌注的扩展过程，所以对心脏的打击较轻，但对手术医生的技术要求较高。一般开胸以后，需要应用一种特殊的固定器，即心脏固定器，将心脏搭桥的区域固定于相对静止的状态，继而再进行血管吻合，通常较容易进行吻合。因为没有体外循环的打击，因此术后患者的恢复较快。