周大亮

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
儿童心肌病多数是遗传导致的，主要有三大类分别是：肥厚型心肌病，扩张型心肌病，限制型心肌病。心肌病在儿童发病率不高，大概在2‰左右，男性的略高，虽然发病率不是很高，但是一旦确诊后症状都比较严重。全国儿童心肌病的发病不太均衡，北方略高于南方，可能跟生活习惯有关。儿童心肌病的发病率跟医疗诊断水平也有一定关系，比如经济欠发达地区，医疗技术相对落后会出现心肌病，不能及时发现，反映在统计数字上是略低，所以这类地区的实际发病率可能会高一些。而在经济好的地区，很多在孕期就被发现，及时干预后发病率较低。

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原发性代谢性心肌病指的是由于糖脂代谢紊乱导致心肌血管微循环的病变，治疗主要有以下几方面：1、控制血糖、血脂，比如服用格华止、阿托伐他汀等降糖降血脂的药物，使血糖、血脂在正常范围内。2、针对心力衰竭的治疗，给予强心药如洋地黄类增强心肌收缩力，利尿剂如呋塞米等降低患者心脏的负荷，硝酸脂类药物扩张冠状动脉血管，增加心肌血液供应，口服卡托普利或缬沙坦等ACEI类或ARB类药物、β受体阻滞剂倍他乐克等抑制心肌重构。3、对于重症的心肌病，可以给予重组人脑利钠肽，以及钙离子增敏剂如左西孟旦等，不仅提高心肌收缩力，还可以避免正性肌力药物引起的心律失常。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
需要手术治疗的心肌病，一般指的是肥厚型心肌病，心肌病是遗传导致，有运动中猝死的风险，早期没有明显症状，有的人到20岁以后才会出现呼吸困难等症状。不同医院手术费用也是不一样的，该手术费用包括好几个内容，比如术前化验，对身体健康做一个初步评估。术后3天要在重症监护，包括每天的治疗和化验，费用比较高，不同医院收费也不同。综上所述整体费用在二线城市大概要费用应该在100000元左右，除去医保报销后患者自付60000元左右，真正需要做手术的心肌病患者并不多见，平时只要不做剧烈运动，可以像正常人一样存活。

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致心律失常性右室心肌病在临床上是一种比较少见的疾病，目前对于该病没有完全根治的方法，治疗主要就是给予抗心律失常的药物或射频消融手术、放置植入性体内自动除颤器等。药物治疗常给予β受体阻断药如倍他乐克等，会让该病患者能够获益。对于频繁发生室性早搏的患者可给予抗心律失常药物，如胺碘酮、索他洛尔等。出现持续性的室性心动过速或室颤而危及生命的患者，可在体内植入自动除颤器并配合抗心律失常药物。治疗效果不佳的患者，可以考虑射频消融手术。该病常见于年轻人，临床表现症状多种多样，患者可能会出现心悸、胸痛、呼吸困难，甚至突然晕倒等症状。

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非梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一个类型，经常会在运动中猝死，只要不做剧烈运动可以达到正常人的寿命。肥厚型心肌病是一个遗传性疾病，主要症状是呼吸困难，疲劳后加重，平时活动量对于本病的寿命至关重要，可以做任何家务，不会影响寿命，中等体力劳动是禁止的，也是导致猝死的因素，肥厚型心肌病保养不当会出现心律失常，常见的是房颤。如果出现呼吸困难或房颤可以使用阿替洛尔口服药物，如果出现呼吸困难可以使用地高辛或者氢氯噻嗪片，如果房颤比较明显，可以使用胺碘酮，治疗期间清淡饮食，有助于提高疗效。

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甲减心肌病即甲状腺功能减低性心肌病，是可以治好的。第一、需要针对病因进行甲状腺激素的替代治疗。从小剂量开始，逐渐加量，以纠正甲状腺功能减退，使甲状腺激素控制在正常水平。第二、对于心衰伴有心包积液的患者，要进行穿刺心包引流积液。同时进行强心、利尿、营养心肌的治疗，防止心室重构。第三、对于甲减性心肌病的康复期的患者，平常宜进食含碘和高热量的食物，比如海带、紫菜以及银耳、香菇、羊肉、牛奶等。第四、康复期的患者根据自身体质条件适当运动。运动量以运动后无乏力及心悸感为标准，从而提高患者的免疫力，达到预防各种感染的目的。一旦发现感染征兆，要及时干预控制。

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尿毒症性心肌病指的是尿毒症引起的心力衰竭和心肌肥厚的病理变化。尿毒症是所有肾脏疾病的最后结局，它可以影响人体的所有系统，而心血管系统是其中之一。首先尿毒症由于水钠和代谢产物无法排出，所以患者几乎都有高血压，高血压最容易损害心脏和血管，所以尿毒症容易出现左心室肥厚或扩张型心肌病，这也是尿毒症常见并发症和导致死亡的原因。由于水钠无法正常排出，所以导致心脏负担加重，心脏负担加重容易导致心律失常。尿毒症性心肌病的治疗，主要是治疗原发疾病，比如各种肾脏原发疾病，同时还要积极治疗尿毒症，常用利尿药物是氢氯噻氢。

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有淀粉样变心肌炎的病人是可以存活很长时间的，如果不规范治疗或者长期治疗就会发生病情恶化，淀粉样心肌病对于患者的寿命是有一定影响。原发性淀粉样心肌病的患者需要长期坚持药物治疗，可以防止心肌进一步缺血和坏死，治疗上没有特效药物治疗，但采用细胞毒性药物可以控制病情发展，对于药物治疗不理想的患者可以采用手术进行治疗，手术治疗的方法是采用肝、心联合术。继发性淀粉样心肌病的患者需要积极治疗原发疾病，对于心肌症状给予对症治疗，防止发展成心力衰竭和心律失常，通过病人病史、体征和心脏彩超以及胸部透视可以确诊。

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原发性的左心肌病指的是左心室心肌病， 是肥厚型心肌病的一个病理类型，因为大多数肥厚型心肌病主要累及左心室。肥厚型心肌病分梗阻性和非梗阻性两种，对于梗阻性可以行手术治疗或酒精消融，非梗阻性肥厚型心肌病可以药物治疗，主要症状是呼吸困难，疲劳后会加重，目前无法根治，治疗的目的是减少合并症，且需要终身治疗。胸闷、气短可以使用比索洛尔5mg/次，1次/天，可以降低心率，如果效果不好也可以使用硝苯地平10mg/次，3次/天，硝苯地平和比索洛尔禁止同时服用。常见心率失常可以使用胺碘酮，本病后期会出现肾功能不全症状，可以使用氢氯噻嗪利尿改善肾功能。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
家族性心肌病不一定都是显性遗传，也有隐性遗传，也就是说下一代不一定都会患上心肌病。常显是常染色体显性遗传的简略语，家族性心肌病的遗传方式包括多种，比如常染色体显性遗传、隐性遗传、线粒体遗传等，而且同一个家族内部也有不同的遗传方式，目前认为超过几十种。心肌病中的肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，所以一旦确诊要及时排查家属人员，因为本病常呈家族性聚集出现，属于常显。限制型心肌病多为常显遗传，也有个别限制型心肌病是X性联遗传，这类疾病在早期症状不太明显的时候，药物治疗有一定效果，后期手术治疗是唯一的措施。