周大亮

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
非梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一个类型，经常会在运动中猝死，只要不做剧烈运动可以达到正常人的寿命。肥厚型心肌病是一个遗传性疾病，主要症状是呼吸困难，疲劳后加重，平时活动量对于本病的寿命至关重要，可以做任何家务，不会影响寿命，中等体力劳动是禁止的，也是导致猝死的因素，肥厚型心肌病保养不当会出现心律失常，常见的是房颤。如果出现呼吸困难或房颤可以使用阿替洛尔口服药物，如果出现呼吸困难可以使用地高辛或者氢氯噻嗪片，如果房颤比较明显，可以使用胺碘酮，治疗期间清淡饮食，有助于提高疗效。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿代谢性心肌病是由于物质如糖原、脂肪酸等在人体内代谢障碍逐渐累积到心血管，最终导致心肌结构或功能发生异常的疾病。关于婴儿代谢性心肌病的治疗分几种情况：1、对于病情稳定，没有不适临床症状的婴儿不建议服用药物，定期随访就可以，平时需要注意婴儿的营养均衡，提高免疫力，预防患儿的感染，防止病情加重。2、对于合并心律失常的婴儿，需要给予相应药物治疗，有严重心房早博或器质性疾病引起的房早可给予心律平、β受体阻滞剂如倍他乐克等，若无效可改用洋地黄类，对于有室早的婴儿，必要时给予利多卡因3、对于严重的伴有心脏结构或功能发生异常的婴儿，并有手术相应指证，需要给予婴儿相应的手术治疗。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
甲减心肌病即甲状腺功能减低性心肌病，是可以治好的。第一、需要针对病因进行甲状腺激素的替代治疗。从小剂量开始，逐渐加量，以纠正甲状腺功能减退，使甲状腺激素控制在正常水平。第二、对于心衰伴有心包积液的患者，要进行穿刺心包引流积液。同时进行强心、利尿、营养心肌的治疗，防止心室重构。第三、对于甲减性心肌病的康复期的患者，平常宜进食含碘和高热量的食物，比如海带、紫菜以及银耳、香菇、羊肉、牛奶等。第四、康复期的患者根据自身体质条件适当运动。运动量以运动后无乏力及心悸感为标准，从而提高患者的免疫力，达到预防各种感染的目的。一旦发现感染征兆，要及时干预控制。

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有淀粉样变心肌炎的病人是可以存活很长时间的，如果不规范治疗或者长期治疗就会发生病情恶化，淀粉样心肌病对于患者的寿命是有一定影响。原发性淀粉样心肌病的患者需要长期坚持药物治疗，可以防止心肌进一步缺血和坏死，治疗上没有特效药物治疗，但采用细胞毒性药物可以控制病情发展，对于药物治疗不理想的患者可以采用手术进行治疗，手术治疗的方法是采用肝、心联合术。继发性淀粉样心肌病的患者需要积极治疗原发疾病，对于心肌症状给予对症治疗，防止发展成心力衰竭和心律失常，通过病人病史、体征和心脏彩超以及胸部透视可以确诊。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
原发性的左心肌病指的是左心室心肌病， 是肥厚型心肌病的一个病理类型，因为大多数肥厚型心肌病主要累及左心室。肥厚型心肌病分梗阻性和非梗阻性两种，对于梗阻性可以行手术治疗或酒精消融，非梗阻性肥厚型心肌病可以药物治疗，主要症状是呼吸困难，疲劳后会加重，目前无法根治，治疗的目的是减少合并症，且需要终身治疗。胸闷、气短可以使用比索洛尔5mg/次，1次/天，可以降低心率，如果效果不好也可以使用硝苯地平10mg/次，3次/天，硝苯地平和比索洛尔禁止同时服用。常见心率失常可以使用胺碘酮，本病后期会出现肾功能不全症状，可以使用氢氯噻嗪利尿改善肾功能。

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家族性心肌病不一定都是显性遗传，也有隐性遗传，也就是说下一代不一定都会患上心肌病。常显是常染色体显性遗传的简略语，家族性心肌病的遗传方式包括多种，比如常染色体显性遗传、隐性遗传、线粒体遗传等，而且同一个家族内部也有不同的遗传方式，目前认为超过几十种。心肌病中的肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，所以一旦确诊要及时排查家属人员，因为本病常呈家族性聚集出现，属于常显。限制型心肌病多为常显遗传，也有个别限制型心肌病是X性联遗传，这类疾病在早期症状不太明显的时候，药物治疗有一定效果，后期手术治疗是唯一的措施。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
中毒性心肌病指的是由于长期过量饮酒、服用某些化学药品或有毒性气体以及重金属，造成侵袭心肌细胞，使心肌出现水肿、坏死、出血以及心肌细胞的变性、纤维化，导致急性或慢性心肌的损害，从而使心脏心腔扩大、心肌收缩功能下降的疾病。引起心肌病的毒物有氯、氨、二氧化硫、一氧化碳、有机磷农药、砷等。中毒性心肌病患者的临床表现有心悸、胸闷、体感乏力，严重的表现为心力衰竭、肺水肿、休克。关于治疗是脱离或停止接触有毒性的物质，通过洗胃的方法把胃内毒物及时排除体内，防止毒物的进一步损害，给予患者针对毒物的特效解药营养心肌，改善心功能，纠正心律失常等治疗。

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小儿心肌病的预防要从母亲准备怀孕就开始：首先，在孕前需要做孕前检查排除家族遗传性心肌病。其次，在怀孕过程中要预防病毒感染、寄生虫感染，理化因素等不良物质的接触等，有家族遗传性心肌病的家庭需要做基因检测，知道遗传几率，合理的选择是否妊娠。然后，在孕期保持良好的情绪，尽量减少生病，不要吃对胎儿发育有影响的药物，不能够接触有害物质。最后，孩子出生后要注意精心护理，防止病毒感染特别是病毒性感冒，如果发生病毒感染性疾病需要积极治疗，不能够拖延。在季节交换时注意增减衣服，按时接种疫苗，遗传家族遗传性疾病的孩子需要提前干预、治疗。

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致心律失常性心肌病是遗传性的性疾病，随着进程进展可出现室性早搏时、室性心动过速、室颤等，可能会导致晕厥、猝死，晚期会出现心力衰竭。治疗目标主要是去除心力衰竭加重的诱因，控制心律失常和预防猝死等。在疾病早期虽然没有出现心力衰竭的时候，也要积极的给予药物干预治疗，常用的包括β受体阻滞剂如卡维地洛，ACEI类如卡托普利，ARB类如缬沙坦等以延缓心肌病变发展。出现胸闷、气短、水肿等心衰症状的时候可以使用利尿剂如氢氯噻嗪片、呋塞米片等，洋地黄类药物如地高辛、西地兰等，能降低心衰住院与死亡风险。有非药物治疗，如心力衰竭时的心脏再同步化治疗，和植入型心律转复除颤器预防心脏猝死。

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胎儿心肌病多跟家族遗传有一定的关系，女性在怀孕期间发生病毒感染或者服用药物所导致心肌损害产生心肌病。明确病因才能够对症治疗，确定有家族遗传史的心肌病，建议终止妊娠，家族遗传史引起的心肌病没有特效药物进行治疗，如果月份小尽量择轻避重，选择终止妊娠。如果是病毒感染所引起的心肌病，在怀孕期间需要服用抗病毒类的药物进行治疗，部分心肌病的患儿在出生后能够通过手术进行治疗，需要根据具体的病因，临床表现以及基因监测选择治疗方法，在胎儿时期发生有心肌病属于是先天性疾病。