耿小勇

浸润性心肌病是指一系列原发或后天代谢异常，引发脂肪组织、糖原或淀粉样组织侵犯心肌，并于心肌细胞内或心肌细胞间沉积导致的心肌病。因缺乏特异性病因治疗，浸润性心肌病主要治疗以并发症对症处理为主，主要包括以下相关方案：1、针对心腔扩大、心力衰竭，可应用强心剂，如地高辛，还可使用利尿剂，如呋塞米等，改善血流动力学。并可应用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利、培哚普利，β受体阻断剂，如美托洛尔，醛固酮受体拮抗剂，如螺内酯等，抑制心肌重构，改善心力衰竭预后；2、针对浸润性心肌病并发相关心律失常，酌情应用抗心律失常药物，包括β受体阻断剂，如美托洛尔，Ⅲ类抗心律失常药，如胺碘酮等，纠正心律失常，改善心律失常预后；3、浸润性心肌病可并发心室附壁血栓形成，可酌情应用达比加群酯、利伐沙班等抗凝药，改善血栓栓塞性并发症预后。

儿茶酚胺分泌增多，尤其是持续性儿茶酚胺大量释放，其水平增高，可导致心肌病发生发展，称为儿茶酚胺性心肌病。儿茶酚胺性心肌病在临床上主要见于嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是体内肾上腺或主动脉旁发生的肿瘤，可产生并释放大量儿茶酚胺。主动脉旁嗜铬细胞瘤可造成广泛性心肌细胞坏死、心肌炎性反应，出现心脏扩大、心力衰竭，并发一系列快速心律失常，出现心肌病表现。此类疾病的治疗在于病因纠正，应积极明确嗜铬细胞瘤诊断，并行定位诊断，进行肿瘤切除，减少儿茶酚胺释放。不能手术的患者可应用α受体阻断剂，抑制儿茶酚胺对心肌的毒性反应，同时加用β受体阻滞剂，可减慢心率，进行抗心律失常治疗。并发恶性心律失常时，可在α受体阻断剂、β受体阻滞剂应用基础上酌情加用胺碘酮。同时可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，抑制心肌重构、心腔扩大，从而改善患者病程。

打张型心肌病，即扩张型心肌病，是指原发心肌损害导致的心腔扩大、心力衰竭、心律失常，以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征，其主要治疗如下：1、治疗心力衰竭：进行利尿剂、强心剂应用，改善心力衰竭所导致的肺淤血、呼吸困难、体循环淤血、水钠潴留等相关症状体征；2、改善心脏功能：使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等药物抑制心肌重构，改善心腔变大情况，改善患者预后；3、控制心律失常：以室性期前收缩、室性心动过速等快速心律失常为主，可应用胺碘酮等药物，控制相关心律失常，避免相关心律失常进一步引发血流动力学紊乱。为改善临床病程，对于药物治疗无效的恶性心律失常，如室性心动过速、心室颤动等，推荐埋藏式转复除颤器置入，改善预后；4、避免并发症恶化：对于明确有心室附壁血栓形成，或既往存在血栓栓塞性并发症病史患者，可积极进行华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症进一步恶化；5、其他治疗：上述治疗无效患者，可考虑心脏移植，进行终末期干预。

心肌病主要指原发于心肌病变的一系列临床症候群，主要表现为心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及晚期的血栓栓塞性并发症，其诊断及鉴别具体如下： 一、诊断： 1、临床上心脏彩超等检查支持心腔扩大，主要以左心室扩大为主，可伴右心室或者全心扩大。对于左心室舒张末期内径，男性＞55mm，女性＞50mm，左室射血分数＜45%； 2、患者可表现出明显呼吸困难或体循环淤血体征，如颈静脉怒张、双下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液等； 3、患者晚期可表现为一系列心律失常，可有心脏附壁血栓形成，并可表现为血栓栓塞性并发症。 二、鉴别：需与继发于特定原因的继发心肌损害相鉴别，主要包括冠状动脉状硬化所导致的冠心病、缺血性心肌病。还需与酒精性心肌病、糖尿病心肌病、甲状腺功能亢进相关心肌病，以及心脏瓣膜病导致的心腔扩大、心力衰竭等相鉴别。

扩张心肌病一般是指扩张型心肌病，目前病因尚不清楚，与遗传、炎性反应、中毒损伤、免疫反应等多种因素相关。扩张型心肌病是原发心肌损害导致心腔扩大、心律失常、心力衰竭以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征。基因检测显示，越来越多证据支持扩张型心肌病为遗传相关疾病，目前已发现30多个染色体位点以及60多个突变基因与扩张型心肌病发病相关，遗传方式主要为常染色体显性遗传。 除遗传因素外，扩张型心肌病还与感染相关，主要是病毒感染。还有细菌、真菌、寄生虫感染，可在一定程度上触发扩张型心肌病发生发展。此外，中毒、药物应用也可以导致心腔扩大，呈现扩张型心肌病病程，如长期酗酒、相关药物损害可以导致扩张型心肌病发生。还有炎性反应如过敏反应、免疫损伤，也参与扩张型心肌病的发生发展。

扩张性心肌病在并发心包积液时，可以出现奇脉。扩张性心肌病是因原发心肌损害，出现以心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及各种血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征。患者可出现不同程度的心腔扩大，早期以左心衰竭为主，晚期可并发右心衰竭而呈现全心衰竭。在并发右心衰竭或全心衰竭时，可出现明显体循环淤血、水钠潴留，部分患者可能会并发心包积液。当并发心包积液时，扩张性心肌病患者可出现奇脉，即深吸气时可出现明显的脉搏减弱或消失。原因是心包积液可限制心室舒张，吸气时胸腔内压力减少，部分血液进入肺循环，回流左心血液减少，加之心包积液对心室舒张的影响，表现出脉搏减弱或消失，即奇脉。扩张性心肌病出现奇脉，提示心包积液形成，应积极行心脏彩超等进一步明确，针对性应用利尿剂等药物治疗，改善患者症状及病程。

尿毒性心肌病即尿毒症性心肌病，是指慢性肾功能衰竭患者出现心肌损害，引发以心腔扩大、心力衰竭等为表现的临床综合征，治疗措施具体如下：1、利尿：应积极利尿，消除水钠潴留，减轻心脏容量负荷，可积极应用袢利尿剂促进尿液排出，以减轻心脏容量负荷。对于药物治疗无效或者效果差的患者，可积极行血液透析治疗，以迅速纠正水钠潴留，减轻心脏容量负荷。对于后期重症患者，可行肾脏移植以改善尿液形成障碍、水钠潴留； 2、治疗高血压：应积极治疗慢性肾功能衰竭过程中出现的高血压，可酌情应用钙通道阻断剂、α受体阻断剂治疗，以控制血压达标，减轻心脏压力负荷，改善心功能； 3、抑制心肌重构：对于病情稳定、血流动力学稳定的患者，可积极尝试β受体阻断剂如美托洛尔，及醛固酮受体拮抗剂如螺内酯等抑制心肌重构，以改善病程，改善预后。

围产性心肌病一般是指围产期心肌病，在病情稳定且未服用相关药物的前提下，可进行母乳喂养。而对于需要药物治疗的患者，不建议进行母乳喂养，因为药物均可经乳汁分泌，进而影响胎儿生长发育。但经治疗病情稳定后，可恢复母乳喂养。围产期心肌病多为自限性疾病，经药物治疗后，可能在数年后心脏恢复正常，可尝试减药或者停药，并坚持随访、避免复发。围产期心肌病是指在妊娠后期或产后数周内出现以心脏扩大、心力衰竭、心律失常及血栓栓塞性并发症为主要表现的心肌病。其发病与感染、应激、情绪波动、遗传等因素有关，非单一机制发病，患者可能出现心腔扩大、心力衰竭以及一系列心律失常。对于发生心力衰竭、心律失常的患者，应积极予利尿剂、强心剂及血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、醛固酮受体抑制剂等，以改善心腔扩大、改善病程。心律失常多为频发性室性早搏、室性心动过速时，可酌情应用胺碘酮等药物。

贫血性心肌病属于继发性心肌病，是长期慢性严重贫血导致心肌细胞受损、心腔扩大、心力衰竭等一系列临床表现，诊断标准如下： 1、病史：需具备长期、慢性、中度以上的贫血病史； 2、临床表现：有不同程度呼吸困难、喘憋不适，或体循环淤血、颈静脉怒张、双下肢水肿等水钠潴留征象，具备心力衰竭症状和体征，并可经心脏彩超检测心腔扩大、心功能减退； 3、除外其他心肌病：患者需除外原发的扩张型心肌病、肥厚型心肌病，以及酒精性心肌病、糖尿病心肌病、甲亢性心肌病等继发心肌病； 4、其他情况：患者经贫血纠正治疗、输入压积红细胞后，上述表现可短期内快速改善，甚至恢复正常心脏功能。 贫血性心脏病属于继发性心肌病，应积极治疗原发病，可改善患者病程以及预后。

产褥期心肌病又称为围产期心肌病，是指妊娠后期及产后数周内出现以心腔扩大、心力衰竭、心律失常等为主要表现的心肌病。其发病与遗传因素、感染因素、炎性反应、免疫损伤等一系列因素相关，多为自限性疾病。但病程中可出现心腔扩大、心力衰竭、一系列心律失常，可并发恶性失常甚至导致猝死，部分患者可能会出现血栓栓塞性并发症。 对于产褥期心肌病，治疗主要在于相关并发症处理。对于心力衰竭患者，可行利尿、强心治疗，并可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体抑制剂等，抑制心肌重构、心腔变大以改善病程。对于并发心律失常的患者，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物。出现室速、室颤等恶性心衰患者，可行埋藏式转复除颤器置入，以避免不良结局。对于确定血栓形成的患者，可行抗凝治疗以改善患者预后。