刘爱军

血友病是遗传病，主要是遗传性的8因子或9因子的缺乏，也就是血友病甲、血友病乙。在病人发病的时候，会出现由于凝血因子的缺乏导致的凝血功能障碍，出现出血不止。当出血很多，不能够纠正的时候，会出现由于大量的失血出现贫血，甚至失血性休克，这都是...

血友病是遗传病，不是隔代遗传的概念。一般血友病包括了血友病甲和血友病乙，主要是遗传性的凝血因子8和9的缺乏引起的凝血功能的异常。有家族史的病人，基本上要做加细的统计。一般母亲是携带血友病的基因，然后有可能会生血友病的孩子，会通过家谱的调...

地中海性贫血和缺血性贫血，都是小细胞性贫血，在血常规的层面上经常是分不太清的。需要做铁代谢的检查，铁代谢的检查里面，地中海性贫血的储存铁是不低的。而缺铁性贫血是减低的状态，缺铁性贫血同时还会有总铁结合力的增加和血清铁的减低。如果病人查出...

血管有动脉和静脉，循环不好主要是动脉或者静脉有血栓形成，造成血流速度变慢。血液中如红细胞、白细胞、血小板过多，可造成血流变慢。高脂血症患者血管里有脂肪组织存在，也可造成血流速度减慢，循环不好。改善血液循环，涉及物理疗法、饮食疗法及药物疗法。 物理疗法是减少血栓形成机会，减少高脂血症可能性，患者应减轻体重，增加运动，改善血液循环。饮食方面要减少高脂血症或者血栓形成，进低脂饮食，高脂血症患者更应减少脂肪摄入，如增加运动后仍存在血脂偏高的情况，应给予药物干预，中医活血化瘀的药物也适用。

鼻子流血不一定是白血病，鼻出血是血小板减少时的一种常见表现，出现鼻出血可以考虑是不是由血小板减少引起的出血。血小板减少疾病中的白血病只是一种最严重的情况，但不是最常见的情况。如果无法确定造血系统的问题，可以考虑鼻黏膜否存在疾病，建议去耳鼻喉科检查是否有鼻黏膜血管的损伤或者炎症等。如果反复出现鼻出血要进行血常规检查，明确是否存在血小板数量减少、血小板功能异常、凝血功能异常等。如果血常规异常，要继续做白细胞手工分类，甚至做骨髓穿刺来明确是否有造血系统的疾病。如果血小板数量正常，可以考虑血小板功能异常、血管疾病，凝血功能异常等。特别是血小板功能异常和凝血功能异常，这种情况下病人的出血倾向会比较严重，除鼻出血外还经常合并有皮肤瘀斑、牙龈出血、多处部位出血等。

白血病皮下出血特点主要是与血小板数量有一定关系，常见白血病是急性白血病，都会引起血小板减少。通常血小板在50×10^9/L以上时，属于轻中度血小板减少，出血问题并不突出，主要是磕碰以后容易出现瘀斑或出血点，自发出血的可能性较小。当血小板在(30-50)×10^9/L之间时，出血倾向较突出，除有皮肤出血外，还有可能牙龈出血或鼻出血。血小板＜30×10^9/L时，自发出血倾向就会变得明显，特别是在＜20×10^9/L时，内脏出血可能性逐渐增多，此时需要关注脑出血问题。因为出现脑出血治疗会比较困难，皮下出血可能是大片瘀斑或躺下即可出现皮肤瘀斑。血小板低到10×10^9/L以下时，内脏出血和脑出血风险会更大，此时需要预防性输注血小板。

白血病的发生并没有年龄的倾向性，任何年龄段都可以发生白血病，不同的发病年龄，预后有所不同，具体如下：1、婴幼儿：患急性淋巴细胞性白血病偏多，目前可以治愈，儿童的急性淋巴细胞性白血病是预后较好的疾病。儿童也可以患急性髓细胞性白血病，比急性淋巴细胞性白血病的治疗困难；2、成年人：急性髓细胞性白血病和急性淋巴性白血病都容易发病，成人的急性早幼粒细胞性白血病，目前有比较好的靶向药物，预后较好。成人的急性淋巴细胞性白血病，治疗比较困难，需要进行化疗、移植治疗；3、老年人：容易患白血病，包括急性白血病和慢性白血病。慢性白血病有部分靶向药物可以治疗，治疗比较简单。老年的急性白血病患者，由于身体状况比较差，合并症比较多，治疗比较困难，缓解也比较困难。

白血病大多是后天获得的，多是由于后天的因素造成染色体发生畸变，导致急性白血病和慢性白血病的出现。后天获得的因素包括接触有害物质，如苯、氯、农药，以及染发剂中的化学品，积累过多，可造成染色体发生畸变，出现肿瘤性疾病。另外接触射线累积至一定剂量，也可造成染色体发生畸变，出现血液肿瘤。以及反复的炎症刺激，如迁延不愈的病毒感染，反复影响免疫功能，在免疫缺陷的情况下，容易出现白血病。也有部分患者是有肿瘤家族遗传倾向，即整个家系中均易出现肿瘤性疾病，包括体瘤和血液系统肿瘤。但并非出生即发病，在一定年龄段时，可在某些诱因的诱发下发病。

白血病完全缓解的标准，是血细胞恢复正常，骨髓中原始幼稚细胞的比例＜5%。但这类标准更多应用在急性白血病完全缓解的诊断中，有时外周血的血细胞恢复不理想，血红蛋白达轻度贫血，即＞90g/L，血小板恢复正常，白细胞也能达到正常的最低线水平，即至少达到2×10^9/L，血液学上考虑疾病基本缓解。同时需有骨髓缓解，即骨髓的原始幼稚细胞非常低，这时，要求细胞的内容不同，如M0巨噬细胞、M1巨噬细胞、M2巨噬细胞，一般以原始细胞的比例≤5%，界定为完全缓解。如果是单核细胞来源，或急性淋巴细胞性白血病，原始细胞比例≤5%的同时幼稚细胞≤5%，界定为骨髓完全缓解。

容易患白血病的人群主要与白血病的诱发因素有关，白血病的诱发因素主要包括接触有害物质、接触放射线、接触病毒感染以及遗传因素。但接触一次有害物质不一定会出现白血病，只有有害物质累积到一定量，造成染色体发生畸变时，才会出现白血病类的肿瘤性疾病。接触一次射线也不至于患上白血病，除非射线量非常大，才可能出现非常严重的损伤。如果射线的剂量并不大，也需累积到一定剂量，才可能造成染色体发生畸变，出现白血病。另外，反复的病毒刺激，也可使病人的免疫缺陷越来越严重，使癌基因处在上风趋势，造成肿瘤性疾病。病人有家族的肿瘤倾向，在这类家系中发生实体瘤、血液系统肿瘤的几率，要比其他家族高。