赵娟

系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：1、遗传因素：如果患者的直系亲属，尤其是一级亲属有红斑狼疮病史，患者患红斑狼疮的机会就会增加；2、环境因素：包括应用药物、长期劳累、精神紧张、长期紫外线照射；3、疾病：如感染，尤其是巨细胞病毒感染。系统红斑狼疮是一种综合因素所致的免疫紊乱疾病，针对病情预防，遗传方面难以控制，可以通过避免感染发生，谨慎使用药物，如抗心律失常药、生物制剂。患者需及时治疗感染性疾病，避免系统性红斑狼疮发作。

系统性红斑狼疮的症状多种多样，几乎可以累及到全身各个系统和器官，常见的临床表现有以下几点：1、皮肤表现：皮肤表现最为常见，出现各种各样的皮疹，包括蝶形红斑、盘状红斑、亚急性皮炎、血管炎样皮疹；2、关节、肌肉表现：导致关节疼痛、肿胀，肌肉酸痛、无力；3、血液系统表现：血细胞减少，贫血、血小板减少、白细胞减少；4、肾脏表现：出现血尿、蛋白尿，甚至急性肾衰竭；5、神经系统表现：累及到中枢神经时，可出现癫痫、头疼、视物不清、昏迷。累及到外周神经系统，会出现手麻、脚麻，甚至刺痛感；6、生殖系统表现：可能出现闭经、月经不调，甚至不孕不育。系统性红斑狼疮可以累及全身多个系统和脏器的全身性疾病，但每个患者的临床表现并不完全一致，累及的器官、系统不完全一致，而且不同患者之间的病情严重程度也不相同，因此系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，要注意鉴别，避免漏诊和误诊。

系统性红斑狼疮患者在疾病稳定，并且稳定了很长一段时间之后有停药的可能，但具体怎么停药，要根据患者的病情来决定，在国际上没有统一的答案。如果疾病较轻，只累及不太重要的器官或者脏器，包括只有皮肤黏膜的损害、皮疹、脱发、口腔溃疡，或者关节肌肉的损害，这种情况下都认为患者的病情不是很重。如果治疗之后患者的病情缓解，在病情稳定半年到1年之后可以尝试停用药物。如果患者有比较重要脏器的损害，比如肾脏的损害，甚至神经精神系统的损害，并不建议在治疗稳定之后停药。但在患者治疗3年或者5年之后，病情稳定，从没有复发过，而且没有再出现新的脏器或者皮肤的问题，可以尝试停用激素，但不要停用所有的药物，至少要使用硫酸羟氯喹来进行背景治疗，避免疾病的复发，因为如果是起病就有比较严重脏器损害的患者，再复发时损害的情况也会比较重。

皮肌炎不仅仅是皮肤病，皮肌炎有两种，一种称为皮肌炎，另一种皮肌炎的亚型，称为无肌病性皮肌炎或轻肌病性皮肌炎，就是没有肌肉受累或肌肉受累特别轻微的皮肌炎，只累及到皮肤，临床上这部分患者相对较少。大部分患者会累及到皮肤、肌肉，会造成肌肉的疼痛、无力，甚至患者在床上瘫痪、没有办法起床等。此病不光累及到皮肤和肌肉，如果是只累及到皮肤和肌肉，起码对生命的危险小一些。 皮肌炎还会累及到肺脏，造成肺纤维化，或者叫肺间质病，严重情况下进展很快，可能会危及生命。当然皮肌炎还会累及到其他部位，比如有一些皮肌炎患者会合并肿瘤，皮肌炎患者合并肿瘤的风险比其他免疫病要高。所以一旦在诊断皮肌炎，一定要去关注其他系统病变，包括心脏、肺等，还要去筛查肿瘤，看看有没有隐藏在皮肌炎的肿瘤性疾病。

皮肌炎和多发性肌炎都属于炎症性疾病，都是因为自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多发性肌炎其实不光是皮肤上的区别，皮肌炎在表现上会有皮肤受累，会有特征性皮疹，比如眼睑向阳疹，还有关节的伸侧部位的Gottron丘疹、V字征、后背的各种皮疹。而多发性肌炎不会有这些疹子，这是表现上区别。 另外，这两种疾病在内脏受累的上也不完全一样，皮肌炎特别容易累及到肺脏，因为中医上有一种说法叫肺主皮毛，所以皮肌炎患者容易有肺脏受累，主要表现为肺间质病。还有一些严重的患者可能会有急进性的肺间质病，很快就会危及到生命。皮肌炎患者合并肿瘤风险要比肌炎要高，当然所有的自身免疫患者合并肿瘤的风险都比正常人要高一些，但是皮肌炎是这些免疫病内相对合并肿瘤风险较高的疾病之一。所以皮肌炎和多发性肌炎相比会更重一些，但总体治疗方案、整个简要原则、监测间歇，均没有太明显差异。

ANCA相关性血管炎导致的肾病，现在治疗效果大多数较好。ANCA相关性血管炎可能较轻的患者只有镜下血尿，严重可能存在大量血尿以及蛋白尿，更严重的患者有心源体肾炎形成，影响肾功能。如果治疗不及时，可能会导致慢性肾功能不全。ANCA相关性血管炎导致肾脏病预后，取决于病情进展情况以及开始治疗时病情严重程度。对于只有血尿或者只有少量蛋白尿患者，只要使用常规剂量激素和免疫抑制剂就能控制疾病发展。但是ANCA相关性小血管炎导致的肾病，经常会出现心源体肾炎以及影响到肾功能情况，需要激素冲击，甚至血浆置换治疗。有时病情不容易控制，还需进行两次，甚至三次激素冲击，大多数可以使肾功能得到逆转，大部分患者肾功能可以维持在较正常水平。即使肾功能不能完全逆转，一部分患者进入慢性肾功能不全状态，可能需要透析，目前透析水平和质量较高，基本不会影响寿命。

硬皮症比较正确的说法是硬皮病或者系统性硬化症，这个病主要表现四肢远端皮肤的硬化，逐渐发展可以发展到全身，腹部、背部、面部等皮肤逐渐硬化，可能会累及到内脏，造成肺动脉高压或者肺间质纤维化，还有食管硬化造成吞咽困难。硬皮病在风湿病所有的疾病中是最难治的疾病，没有特别有效或者特别肯定的治疗方法，可以针对患者症状进行对症治疗。 如果皮肤硬化可以外用药物，最常用的是他克莫司。当然一些口服药也可能有效，比如可以口服他克莫司、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯。对于内脏的受累，比如肺动脉高压或者是食管的硬化，这时药物效果不是特别好，可以用针对肺动脉高压的靶向药物，比如常用安立生坦、波生坦、西地那非等。对于有些病人可能会有手指的雷诺现象，即受凉之后手会变白，这个时候其实治疗除了保暖，避免手受凉之外，也可以用治疗肺动脉高压的药物，也可以同时改善雷诺的现象。对于晚期的患者可能会有食管硬化表现，如反酸、吞咽困难等，这时候可以用改善胃肠动力的药物对症治疗，但是效果可能都不一定很满意。

类风湿关节炎的危害较多，首先是慢性疾病，所谓慢性疾病就是一个终身疾病，患者要对该疾病有清醒的认识。该病主要造成的危害是关节破坏，是所有的风湿病对关节破坏最严重或者唯一造成骨质破坏的慢性免疫性关节炎。造成骨质破坏之后，患者在早期可能并没有太明显感觉，随着病情的进展就会出现关节畸形变形，最终残疾，这时对患者影响非常大。 另外，其实不光是累及到关节，还会累及到其它脏器，比如累积到眼角膜造成角膜炎、结膜炎影响视力，累及到肺或者累及到胸膜造成肺部阴影，部分人可能会认为是肺癌或肺部感染，甚至会采取切除术，这样就会造成较大伤害，其实完全没有必要做手术，在治疗类风湿的药物的控制下就可以控制病情，部分患者还会出现胸水、皮肤血管炎。在治疗类风湿的过程中，一些药物可能也会对身体造成伤害，但是千万不能因为有伤害就不用药，因为药物副作用可以监测和控制，如果类风湿患者不用药，则没有办法控制患者病情。

类风湿关节炎主要症状和体征包括以下几点： 1、主观症状：包括关节疼痛、肿胀感。如果没有得到及时治疗，时间长了可能会造成关节变形，此时就会有功能障碍，出现手关节症状的患者不能拿物品。如果是下肢关节异常，则可能影响行走，甚至不能下床，造成残疾等； 2、临床体征：早期关节炎是关节部位肿胀，称为梭形肿胀，另外还可以看到关节有特殊畸形，比如在手部会有天鹅颈畸形或纽扣花畸形等。 其实类风湿关节炎的症状和体征主要是集中在关节部位，有一些比较特征性的表现。要提醒大家一点，其实很多早期类风湿关节炎，症状和体征可能不典型，所以不要等出现这些特别明显的变形后再去治疗。

类风湿关节炎可以累及手指、腕关节、全身所有关节，手指的类风湿关节炎和全身所有的关节治疗原则均一样。如果关节炎症状比较轻，可应用药物治疗，首选药物为甲氨蝶呤。如果患者服用甲氨蝶呤之后感觉到有很严重副作用而不能耐受，也可以选择其它药物替代，如来氟米特、柳氮磺吡啶、硫酸羟氯喹等药物，这类药物叫传统抗湿风湿病药物。这些药物历史非常悠久，副作用相对比较大，起效较慢，但价格便宜。 此外还有生物制剂，是最近20年比较新兴的一些药物，有很多的种类，比较常用的如益赛普、类克、修美乐等。这些药物价格较昂贵，但效果非常好，而且副作用相对较小。