王宏

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以影响全身多个脏器，临床上最常受累的部位是骨骼，会出现骨质破坏、眼睛突出、中耳炎等，还可发生牙齿异常。同时皮肤、黏膜也经常受累，出现脂溢性皮炎、消化道溃疡，还可出现牙龈口腔炎、肺部病变、肝脾肿大、淋巴结肿大，甚至贫血、血小板减少等。 部分患者还会出现垂体和下丘脑的病变，引起尿崩症、生长发育迟缓、性功能发育迟滞，同时伴有全身症状，比如发热、消瘦、嗜睡、激惹等。心包积液在朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的比例比较低，相对比较少见，但也可能是该病的临床表现之一。除此以外，个别患者可出现中枢浸润、眼部病变、胆道闭锁和上腔静脉综合征等。如果考虑到有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性，应及时到专科医院进行进一步的检查和治疗。

隐性脊柱裂非常少见，是一种先天性疾病，在体表可以看到相应部位有毛发、凹陷。进行任何操作前，一定是要先访视、评估来进行利弊的权衡。大部分选择的麻醉方案是尽量避免腰麻，会采取全身麻醉进行手术。 但有些手术可能较小，病人情况并不好，希望采用局部麻醉，即通过腰麻减轻对全身的影响，让病人能够恢复更快。这时要对病人的神经系统，隐性脊柱裂进一步评估，通过影像学、病人情况、体征进行判别操作是否安全。部分隐性裂患者的脊髓圆锥终止会比较低，做腰麻时位置要选择更低。一般避免对脊髓的损伤之外，腰麻都是安全的，但是毕竟脊柱裂涉及到神经系统问题，可能伴随着有神经系统的问题，比如下肢感觉或者运动有问题，尽量避免腰麻。

眼眶骨上凸起小骨头要看其部位，有些实际上只是纤维增生，有些确实长有骨头状、质地较硬的东西，部分也可能是骨瘤。眼眶内侧有上斜肌腱环，部分患者可以在上斜肌腱环的反折位置摸到上斜肌的键环，其没有任何意义，也不需要治疗。 如果是纤维增生，活动度不大时需要观察。如果是眶骨瘤，就要看骨头长的大小，如果很大，也要手术切除。总之，最好要做辅助检查帮助判断，最好做CT，而非核磁，因为核磁相较而言有劣势。如果怀疑出现这种情况，最好到医院拍眼眶CT明确。

视网膜母细胞瘤不能自愈，大多数情况下建议患儿一定要积极、正规治疗，这样才能获得很好的生存率。当然也有特殊情况，有一种视网膜母细胞瘤有自限性，但是这种几率非常少。 已经确诊的视网膜母细胞瘤患儿，建议一定要采用正规的治疗、早期干预，这样对预后和患儿的生存率都有很大帮助。该治疗现在已经较成熟，也有一定共识，所以希望患者不要放弃治疗。如果是早期，大多数患儿保眼治疗、局部治疗都会得到很好的治疗效果。如果到后期无法保眼，必要时只能采用眼球摘除的方法。眼球摘除能否延长患儿生命，要看发展到哪个时期，如果已经有全身或者眶内的转移情况，预后相对较差。

眼眶肿多表现为眼睑肿胀，或者结膜肿胀。眼睑肿胀最常见的一种情况是麦粒肿，眼睑会出现红肿、疼痛，甚至伴发整个球结膜水肿，严重的会波及颜面部。如果是眼睑肿胀，早期时可消肿治疗，如果是感染引起，可以用抗生素，比如局部点药、湿敷、热敷治疗。 严重的情况下可以输液体，比如消炎液体，甚至肿胀特别明显时，也可联合用少剂量的激素治疗。麦粒肿通常在几天之后就会化脓，这种情况下就可做切开引流。

在体检或者到医院就诊的过程中，做肝功能检查，可能出现转氨酶增高情况，其原因如下： 1、如果是轻度增高，要注意复查肝功能，如果复查肝功能时还有增高，需注意术前晚上是否休息好、是否饮酒及进食，若由以上因素导致转氨酶升高，则在检查前做好相关准备工作即可； 2、如果增高比较明显，甚至超过100u/L，则需警惕是否存在其它疾病，比如病毒性肝炎、肝胆管结石、脂肪肝、肝胆管肿瘤。此时需要做进一步的相关检查，包括B超、CT或者血生化等其它指标，找到引起转氨酶升高的原因，若是由其它疾病引起，需进一步检查、进一步治疗。