杨亚梦

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮很难做到无药状态下的彻底治愈。因为它是一种慢性的自身免疫性疾病，需要长期口服药物来控制。治疗系统性红斑狼疮的药物，最基础的是糖皮质激素，常用的有泼尼松龙片、甲泼尼龙片。同时羟氯喹也可以作为系统性红斑狼疮的基础用药，但是在使用羟氯喹之前需要完善眼底检查，如果眼底没有问题才可以用。对于重型的狼疮，也就是有重要的内脏器官受累的狼疮患者，最常见的是会出现肾脏的受累，还需要用强的免疫抑制剂，最常用的有环磷酰胺，同时也可以用吗替麦考酚酯来替代。

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就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
如果患者能够满足以下十一条标准中的四条，就可以确诊为红斑狼疮：\n第一、峡部红斑，表现为固定的红斑，常常在两颧部突起；\n第二、盘状红斑；\n第三、光过敏，对日光有明显的反应，光照会加重患者的皮疹；\n第四、口腔溃疡，往往为无痛性口腔溃疡；\n第五、关节炎，往往以外周大关节为主，一般不会出现关节的畸形；\n第六、浆膜炎，包括胸膜炎或者是心包炎；\n第七、肾脏病变，表现为尿蛋白的阳性或者是管型尿；\n第八、神经病变；\n第九、血液学疾病；\n第十、免疫学异常；\n第十一、抗核抗体阳性。

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就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的患者如果出现了新发的皮疹，要警惕系统性红斑狼疮病情复发的可能。这时还要综合判断有没有其它的临床表现，比如患者有没有发热、脱发、体重下降、乏力、关节肿痛、水肿、蛋白尿之类的临床表现，如果同时伴有以上的表现就要警惕狼疮病情的复发。这时要进一步完善血常规、尿常规、补体C3、补体C4、C反应蛋白、24小时尿蛋白定量，通过这些检查评估狼疮的疾病活动度。如果以上检查均有问题，就要考虑狼疮活动，这时激素和其它的治疗药物都需要加量。

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系统性红斑狼疮活动的指标主要有双链DNA、补体C3、补体C4，以及新出现的蛋白尿增多，还有炎症指标、血沉，出现C反应蛋白的增快、球蛋白的增快，也包括血常规的白细胞低、血小板低，这些都是系统性红斑狼疮活动的指标。\n同时，一些症状的反复也是系统性红斑狼疮活动的指标之一，比如患者出现了新发的皮疹，同时出现了泡沫尿的增多，这些都属于系统性红斑狼疮活动的迹象。系统性红斑狼疮的患者一旦出现病情的活动，要及时将糖皮质激素加量，并且要适当的加用一些免疫抑制剂。

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就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的临床症状多种多样，全身症状会有发热、乏力，同时也会出现皮肤黏膜的受损，表现为各种皮疹，蝶形红斑常具有诊断性的意义。\n肾脏受累在50%的系统性红斑狼疮的患者中都会出现，表现为蛋白尿、血尿、管型尿。神经精神系统受累在狼疮的患者中也比较常见，患者表现为头痛、运动障碍、癫痫发作。血液系统受累主要表现为白细胞减少，或者是血小板减少。心脏、肺以及消化系统的受累，在狼疮的患者中也很常见。系统性红斑狼疮的患者，还会表现为关节疼痛、肌肉疼痛之类的临床症状。

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系统性红斑狼疮的患者如果有条件建议做肾穿检查。因为肾穿检查可以帮助把狼疮肾炎分型，狼疮肾炎通常分为6型，如果是Ⅰ型和Ⅱ型的狼疮肾炎，治疗上就可以比较轻，如果是Ⅲ型、Ⅳ型或者Ⅴ型的狼疮性炎，并且肾穿提示是处于狼疮肾炎的急性活动期，这时就可以通过肾穿的结果指导将糖皮质激素和免疫抑制剂加强。如果肾穿提示狼疮肾炎已经是处于Ⅵ型硬化期，也就是狼疮肾炎的晚期。这时再大剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂都没有很好的效果，并且还有可能加重患者感染的情况。

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干燥综合征和系统性红斑狼疮相比，系统性红斑狼疮更加严重。干燥综合征的患者有很大一部分仅仅只有口干、眼干、腮腺肿大、牙齿脱落之类的比较轻型的症状。但是系统性红斑狼疮的患者很容易会出现重要的内脏器官受累，比如出现肺的受累，最常见的是出现肾脏的受累，出现大量蛋白尿。同时系统性红斑狼疮还会出现心肌受累，严重的病人甚至会出现狼疮脑病。从这个角度讲，因为狼疮很容易出现内脏器官的受累，所以狼疮比干燥综合征疾病的严重程度要大的多。

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系统性红斑狼疮的患者，由于长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂，抵抗力比正常人低很多，所以很容易合并感染。感染之后最常见的症状是会出现发烧、咳嗽、咳痰，有些病人会出现腹痛、腹泻，有些患者会出现尿频、尿急之类的症状。在系统性红斑狼疮出现感染之后，一定要及时加用抗生素治疗。但是系统性红斑狼疮合并感染，又有可能进一步加重系统性红斑狼疮原来的病情，所以在使用抗生素的同时，还需要在一定基础上将糖皮质激素的剂量少量加量，控制系统性红斑狼疮原发性疾病。

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补体C3、C4降低不一定是系统性红斑狼疮，有很多其它的结缔组织病也会出现补体C3、C4的下降，比如有很多干燥综合征的患者会出现补体C3、C4的降低，睡眠、精神不好的患者也会出现补体的稍低。在怀疑狼疮的同时，要进一步看有没有其它的系统性红斑狼疮的症状，比如患者有没有发热、脱发、口腔溃疡，以及关节肿痛、活动后喘气等表现，在完善补体C3、C4的基础上，还要进一步筛查血常规、血沉、C-反应蛋白、抗核抗体，以及抗ENA谱的检查，综合判断到底有没有得系统性红斑狼疮。

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系统性红斑狼疮的患者生女孩不一定会遗传，只是生女孩比生男孩得红斑狼疮的概率相对大，因为红斑狼疮本身不是直系的遗传病，不是红斑狼疮患者所生的小孩一定会得病。但是在红斑狼疮的子代中，如果有这种家族史要采取一些方法来预防红斑狼疮的发病，在生活上面要注意休息、避免着凉，同时要避免生活在过于阴暗、潮湿的环境，也要避免日光暴晒以及感染等诱发红斑狼疮的发病，红斑狼疮患者的子代需要定期监测补体、血常规以及自身抗体检查，以判断有没有发生红斑狼疮。