谷雅川

先天性巨结肠是小儿先天性肠道发育畸形，主要表现为病变的肠段缺乏神经节细胞。正常肠管进行间歇性扩张和收缩的蠕动，如果缺乏神经节细胞，肠管处于痉挛状态，粪便无法顺利通过，引起肠管扩张、积气、积液，导致患儿便秘、腹胀、呕吐等症状。先天性巨结肠在小儿中并不是特别少见，大部分均需要手术治疗。患儿从出生后即可表现出胎粪排出异常，大部分患儿出生后24-48小时无胎粪排出或仅排出少量胎粪，或者需要进行医疗处置，比如使用开塞露帮助排便或者灌肠才能排出胎粪，随后患儿可能有一定时间的好转期，但是最终患儿均出现顽固性便秘。有的患儿长达一周到十几天不排大便，有的患儿甚至不使用开塞露、灌肠等方式，不会自己排大便。所以如果爸爸妈妈有了宝宝以后，出现上述这种症状需要警惕，及时到医院就诊。

小儿疝气是小儿时期一种常见的外科疾病，几乎均需要手术治疗。小儿疝气的手术方式有多种，经过了数十年的演变，目前比较常用的手术方式有两种，一种是经腹股沟区的小切口手术，另一种是目前比较新型的腹腔镜手术，也就是大家俗称的微创手术。这两种手术各有利弊，经腹股沟区的传统手术，麻醉的时间相对要短一些，因此手术时间比较短。腹腔镜手术麻醉时间略长，手术时间相对于经腹股沟区的手术时间略长。但是腹腔镜手术最大的好处是可以同时探查小儿对侧有没有隐匿性疝气，如果有，可以同时治疗，这样只需一次麻醉，可以同时解决两侧的疝气问题，所以目前多采用腹腔镜手术的方式。如果发生疝气嵌顿，需要急诊手术，一般来讲只能采取经腹股沟入路的手术。

小儿疝气是一种常见的小儿外科疾病，基本上均是由先天性鞘状突未闭所引起。小儿疝气男孩常见，但是女孩也可发生，只不过数量比男孩要少得多。小儿疝气的发生与胚胎时期鞘状突的未闭有关系。鞘状突是胚胎时期腹腔内的一个带状突起，在胚胎期小儿的睾丸随着胚胎发育下降到阴囊的过程中，鞘状突也随之下降到腹股沟内环处，大部分患儿出生以后，鞘状突将慢慢的闭合。如果鞘状突没有闭合，会导致疝气的发生，主要表现是腹腔内的脏器，如肠管、大网膜或女孩的卵巢，顺着未闭的鞘状突进入腹股沟区，形成腹股沟处的一个突起，有时候伴有疼痛。

先天性巨结肠主要的临床表现为便秘。大部分患儿在出生后很短时间内即可出现症状，据统计约90%的患儿出生后24-48小时后仍没有胎粪排出，或者仅有少量胎粪排出，需要使用开塞露灌肠，甚至用肥皂条刺激肛门，才有比较多的胎粪排出。经过开塞露灌肠、肥皂条刺激排出胎粪以后，部分患儿会出现缓解期，可以有大便排出，没有明显腹胀。缓解期可以达到几周甚至几个月，但是患有先天性巨结肠的患儿，最终会出现顽固性便秘，数天、一周，甚至十几天无大便排出，有的患儿甚至不进行灌肠、不使用开塞露刺激，就不会自行排便。

绝大部分先天性巨结肠的患儿最终均需进行根治性手术，切除病变的肠管。如果患儿身体条件不适合进行根治性手术，或者医院的技术条件达不到根治性手术的时候，可以先进行保守治疗。保守治疗主要是灌肠、开塞露促进排便、抗感染治疗等手段。如果患儿合并比较严重的并发症，如严重的小肠结肠炎，手术治疗一般需分为两期进行，先进行结肠的造瘘手术，患儿度过危险期以后再进行根治手术。先天性巨结肠的手术方式有许多种，目前来讲并没有一种手术方式是完全十全十美的。先天性巨结肠手术以后的并发症较别的疾病多，所以术后的护理和术后的管理很重要。

一般而言，先天性巨结肠术后危险期一般是两周左右。先天性巨结肠是一种儿童比较常见的消化道畸形，主要症状表现为便秘，绝大多数患儿均需手术治疗。手术方式有很多种，但是目前来讲没有一种手术方式是十全十美的。先天性巨结肠手术以后，并发症较平常的手术多。手术后患儿需要度过几个难关，具体包括： 1、先天性巨结肠手术一般在患儿年龄较小时进行，此时患儿的抵抗力比较低，手术麻醉对患儿是一个打击，患儿需要从手术麻醉的打击当中恢复过来； 2、先天性巨结肠手术需要切除病变的肠管，将剩余肠管与肛门吻合，吻合口的生长、愈合需要一定时间，一般情况下术后两周左右能够愈合的比较好，可以开始扩肛。 总的来讲，术后危险期一般是两周左右。

先天性肠闭锁可出现典型的肠梗阻症状，主要表现为胎儿期母亲羊水过多，出生后患儿出现呕吐、腹胀、胎粪排出异常等情况。怀孕期间母亲羊水过多主要是因为胎儿肠闭锁以后，胎儿吞咽的羊水无法顺利进入闭锁远端的肠管，从而导致羊水过多。出生后呕吐主要呕吐的物质为黄绿色液体，胎便一般不排或仅排出灰白色的不正常胎便。部分患儿如果闭锁的肠管比较接近结肠，会出现明显的腹胀。如果闭锁的肠管离十二指肠比较近，一般腹胀不是很明显。如果闭锁的肠管过于膨胀，出现穿孔等并发症，则患儿的全身情况会迅速恶化，出现感染性休克、弥漫性腹膜炎等比较严重的表现。

先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，这种患儿出生以后，唯一的治疗方式是手术治疗，只有手术治疗才有可能挽救患儿的生命。手术的方式需要根据患儿闭锁的部位、闭锁的程度和闭锁的类型来进行选择。如果是隔膜型闭锁，可以行肠壁切开膈膜切除手术。如果隔膜的位置在十二指肠乳头附近，可以行避开隔膜的短路手术。如果闭锁发生在结肠，许多患儿需要进行结肠造瘘手术，待患儿经过一段时间的发育以后，再行二期手术将结肠还纳。如果闭锁的部位是在空肠或回肠，一般来讲需要进行肠管的重新吻合手术。如果出现比较严重的并发症，如闭锁的肠管穿孔、弥漫性腹膜炎等比较严重的情况，有时候肠管吻合术无法进行，需要进行造瘘手术。

先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，主要表现为先天性肠梗阻。先天性肠闭锁的患儿出生以后，由于肠道梗阻，无法进食，会出现呕吐、腹胀、无法排便等症状。唯一的治疗方式是进行手术，只有手术才能挽救患儿的生命。随着医学技术的发展，先天性肠闭锁的治疗效果不断提高。20世纪50年代，先天性肠闭锁的治愈率只有10%左右。70年代以后，随着医学技术的发展和手术器械的进步，以及完全胃肠外营养的提出，先天性肠闭锁手术的治愈率逐年提高，到目前为止治愈率大概在80%-90%。如果先天性肠闭锁手术成功，患儿能够存活，则大部分患儿的寿命与正常人群没有明显的差别。

先天性肠闭锁根据闭锁的形态主要分为四种类型： 1、I型肠闭锁，肠闭锁肠管外观的连续性没有改变，肠管内有隔膜引起的闭锁； 2、II型肠闭锁，肠管连续性发生改变，闭锁的两端为盲端，中间有一个索带连接，许多患儿的肠管肠系膜有一个V型的缺损； 3、III型肠闭锁又分为两型，即IIIa型和IIIb型，IIIa型是指肠管两端是盲端，中间没有条状索带连接，IIIb型是指闭锁的肠管缺损的肠系膜比较多，远端闭锁的肠管如同用水果刀削下的苹果皮一样排列； 4、IV型肠闭锁为多发闭锁，闭锁的肠段有多处，大部分肠管间有纤维索带连接，酷似一串香肠。 相对来讲，在先天性肠闭锁类型中，IIIb型和IV型闭锁，预后更差。