符祥俊

红细胞分布宽度通常体现红细胞大小分布情况，如果红细胞体积都比较均一，红细胞分布宽度会在正常范围。 如果红细胞分布宽度明显升高，证明患者红细胞大小明显不同，即有一部分红细胞比较大，有一部分红细胞又比较小，这种情况有可能是缺铁性贫血的表现。此外，还要根据平均红细胞体积大小而定。如果平均红细胞体积小，很有可能是缺铁性贫血，或者是地中海贫血。如果平均红细胞体积大，而且红细胞分布宽度高，很有可能是缺乏叶酸和维生素B12导致的巨幼细胞性贫血。

红细胞计数偏高的原因具体如下： 1、真性红细胞增多症； 2、继发性红细胞增多症； 3、红细胞相对增多。 平时比较常见的是真性红细胞增多症，属于骨髓基因异常导致的骨髓红细胞增生，增生明显活跃引起红细胞增多。再就是继发性红细胞增多，又分两个方面，即因组织缺氧导致的骨髓代偿性红细胞增多，包括慢阻肺、先天性心脏病和高原缺氧地区的居民，红细胞也会代偿增生。其它包括肿瘤性疾病，如肝癌、脑内肿瘤和多囊肾等，会引起EPO分泌增多，引起骨髓红系增生比较活跃，导致红细胞增多。

红细胞计数升高，要根据原因进行处理，具体如下： 1、原发性真性红细胞增多症，要做骨穿、骨髓活检，包括基因突变检测，确定后要用细胞减速治疗，包括红细胞去除或直接静脉放血，还可以通过药物，如强心药、干扰素，都可以起到降红细胞的作用； 2、继发性红细胞增多症，根据原因治疗原发疾病。如果是肺部慢阻肺、先天性心脏病，要治疗心脏和肺部疾病起到治疗作用； 3、相对性红细胞增多，有严重腹泻、呕吐病人导致体液大量丢失以后，引起血容量相对不足引起的红细胞浓度增多，要经过补液、补充血容量以后，红细胞能够自然而然的恢复。

再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的一种疾病，危害具体如下： 1、如果出现白细胞减少，尤其是出现粒细胞缺乏时，会引起病人免疫功能严重低下，这种情况很容易合并各种各样的感染。正常人不会出现感染病原体，但对于此类病人很容易出现感染，尤其会合并重症感染，包括重症肺炎引起呼吸衰竭，以及脓毒血症导致感染性休克、多脏器功能衰竭等问题； 2、严重贫血时间过长后，可能会导致贫血性心脏病，反复输血过多后会引起铁过载，引起肝功能衰竭和心功能衰竭等情况； 3、如果血小板明显降低后可引起严重出血，包括皮肤出血、消化道出血，甚至有可能会引起脑出血。 所以，再生障碍性贫血有可能会导致很严重的临床问题。

再生障碍性贫血目前属于有希望治愈的一种疾病，目前再生障碍性贫血治疗效果比以前更好，如青少年急性重型再生障碍性贫血，如果有同胞全相合供者，可以考虑选同胞全相合供者做异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血治愈率为80%。 如果没有同胞全相和供者，也可以考虑用免疫抑制剂治疗，包括ATG加环孢素治疗，这种治疗办法治愈率也能达到70%以上。目前最新治疗办法包括ATG加环孢素加艾曲波帕等药物治疗，疗效要比单纯ATG加环孢素还要进一步提升。

再生障碍性贫血一般会出现贫血、出血和发热等临床表现，贫血会出现头晕、乏力、面色苍白、活动后心慌气短等。血小板低引起出血可以出现皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻腔出血等症状，如果合并感染，可出现发热、咳嗽、咳痰、咽痛、腹痛、腹泻等症状。出现以上症状后，要及时到医院就诊，做血常规检查。 如果明确是再生障碍性贫血，一般会出现全血细胞减少。如果有全血细胞减少，要进一步检查，包括做骨髓穿刺、骨髓活检、流式细胞术、染色体检查，甚至做融合基因筛查和基因突变的检查，进一步协助诊断。

导致长期发低烧的原因比较复杂，临床上也常见长期发热但诊断不清楚的病人，最常见原因如下： 1、感染，如各种各样感染，包括细菌、真菌、还有病毒、非典型病原体感染，都有可能导致长期低热。出现上述问题时，首先要查找有无感染病灶，尤其是隐匿性病灶，如鼻窦炎、盆腔炎，还有腹腔感染、牙龈炎、牙髓炎等隐匿性感染。还有包括要查找病原体做相关检查，如各部位培养、感染指标筛查，甚至目前可以通过二代测序的办法查找感染病原体； 2、肿瘤性疾病，也有可能导致长期低热； 3、部分结缔组织病，可以引起长期发热，如系统性红斑狼疮，此方面的问题也要做筛查。

再生障碍性贫血治疗具体有以下几点： 1、对症支持治疗，比如输红细胞、输血小板，用刺激因子，如粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素和促血管生成素等，还包括各种感染预防等； 2、对再障本身治疗主要是免疫抑制剂治疗，比如ATG加环孢素。再生障碍性贫血还可以做异基因造血干细胞移植治疗，但要考虑年龄因素。如果是年轻患者有同胞全相合的供者，要尽可能做同胞全相合的异基因造血干细胞移植治疗，目前疗效最好，治愈率能够达到80%； 3、如果没有同胞全相合的供者，经过ATG治疗后没有很好的效果，也可以考虑替代供者，骨髓库无关的全合供者，甚至做单倍体异基因造血干细胞移植治疗也能够起到很好的效果。

阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病，因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿，故把该病命名为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 该病实际上属于一种造血干细胞异常疾病，即血细胞细胞膜表面缺乏CD55、CD59导致的溶血性疾病，有一部分病人会表现为夜间血红蛋白尿，出现酱油尿或者是浓茶样尿，但大部分病人没有酱油尿表现。此外，病人还可以表现为骨髓衰竭、全血细胞减少和血栓形成。

骨髓纤维化目前最新治疗办法是使用JAK2抑制剂，即芦可替尼，经过药物治疗后骨髓纤维化疗效会明显提升，尤其在缩小脾脏方面疗效较好。再就是强心药或干扰素治疗，还有刺激红细胞生成方面。如果出现贫血，需要采取刺激红细胞生成方面的治疗，包括雄性激素、EPO等，但目前上述药物的治疗都无法根治骨髓纤维化。 唯一能够根治骨髓纤维化的治疗办法是异基因造血干细胞移植，此种疾病做异基因造血干细胞移植的病例数目非常少，主要原因是该疾病发病年龄往往都比较高，很难找到供者。另外，因为年龄高，患者很难耐受异基因造血干细胞移植副作用，但是能够治愈骨髓纤维化的唯一治疗手段。